A Síndrome do Grande Aqueduto Vestibular (LVAS), que se caracteriza por surdez neurossensorial flutuante e vertigens em crianças pequenas, foi oficialmente nomeada uma desordem genética congénita em 1978 e está associada a uma herança autossómica recessiva e não combina quaisquer outras anomalias do ouvido interno, excepto para um aqueduto vestibular aumentado. A perda auditiva é frequentemente desencadeada por constipações e gripe, seguida de uma melhoria gradual da audição, mas após vários episódios de perda, ocorre uma perda auditiva completa, o que significa uma surdez profunda. O diagnóstico precoce e a gestão activa da síndrome do grande aqueduto vestibular pode ser de alguma importância na prevenção de mais perdas auditivas. Se for detectada uma perda auditiva flutuante, uma TC do osso temporal pode confirmar o diagnóstico. As principais características são (1) uma perda auditiva tonal pura de 70dB ou menos e um limiar evocado de 9OdB ou menos; (2) perda auditiva adicional devido ao frio, esforço, traumatismo craniano ou estimulação mental, com sintomas como vertigens e zumbidos, que podem ser recuperados ou reduzidos num curto período de tempo (3-5 dias); (3) nenhum histórico familiar claro de perda auditiva, nenhuma deficiência intelectual e nenhum atraso mental. (3) nenhum historial familiar claro de atraso mental ou outras perturbações associadas à síndrome auditiva; e (4) uma condição geral de mudança lenta (agravamento ou diminuição) e indefinida. Tratamento da síndrome do grande aqueduto vestibular: quando a deficiência auditiva é agravada por uma causa óbvia, o tratamento activo com vasodilatadores, agentes neurotróficos, desidratação e glucocorticosteróides adrenais pode ter algum efeito e a audição pode ser restaurada ao seu nível original. A oxigenoterapia hiperbárica também pode ser utilizada para melhorar a saturação de oxigénio e melhorar a microcirculação no ouvido interno. Para o tratamento cirúrgico da síndrome do grande aqueduto vestibular, alguns estudiosos realizaram a descompressão da bursa endolinfática, cirurgia de shunt ou enchimento de retalho muscular, mas os resultados não são satisfatórios e há um risco de surdez total. Os aparelhos auditivos e implantes cocleares provaram ser o único meio de melhorar a audição em crianças com esta condição. Em casos de perda auditiva profunda, onde os aparelhos auditivos não podem compensar eficazmente, ou em casos de perda auditiva progressiva, a implantação coclear precoce é a única opção.