Com a crescente sofisticação das técnicas de transplante hepático e a experiência com anestesia, a gestão pós-operatória dos receptores de transplante hepático pediátrico está a tornar-se mais simples, e a duração dos cuidados intensivos pós-operatórios está a diminuir e as taxas de alta precoce estão a aumentar. Como em todas as grandes cirurgias, uma gestão adequada que comece no pré-operatório pode lançar as bases para uma recuperação pós-operatória precoce. A gestão pré-operatória de todas as complicações da insuficiência hepática, incluindo a redução da hipertensão portal, a melhoria do estado nutricional, o controlo de infecções secundárias e a correcção de perturbações metabólicas, pode reduzir significativamente a morbilidade e mortalidade relacionadas com a cirurgia pós-operatória. O transplante de fígado vivo está agora amplamente disponível e esta técnica permite ao cirurgião escolher o momento certo para realizar o procedimento, dando tempo para melhorar melhor a condição do paciente no pré-operatório. A dificuldade em tratar pacientes no pré-operatório prevê frequentemente necessidades intra-operatórias específicas, bem como bons ou maus resultados pós-operatórios. É evidente que o tratamento e cuidados de crianças submetidas a transplante hepático requerem a colaboração tanto de cirurgiões médicos como cirúrgicos. Este modelo de trabalho médico-cirúrgico complementar pode proporcionar diferentes conhecimentos e técnicas que possibilitam a melhor recuperação possível para a criança. I. Factores pré-operatórios que afectam o tratamento de pacientes pós-transplante 1. Doença biliar crónica do fígado Todos os receptores de transplantes de fígado são diferentes uns dos outros. A maioria dos receptores de transplantes pediátricos de fígado tem doença depressiva biliar crónica como causa da sua insuficiência hepática. As crianças com cirrose biliar têm frequentemente necessidades nutricionais especiais; estas crianças são quase completamente incapazes de absorver gordura e a ingestão de calorias é frequentemente inadequada. Além disso, as crianças com cirrose podem ser submetidas a transplante hepático com disfunção anabólica grave e hipersplenismo, e os correspondentes defeitos de coagulação e plaquetas hipoplásicas aumentam o risco de hemorragia intra-operatória. Quando a hipertensão portal tiver progredido para uma fase avançada com falha hepática e o desenvolvimento clínico de ascite incontrolável, hipoxemia relativa, insuficiência renal, distúrbios electrolíticos, ou nova hemorragia gastrointestinal. O risco e a dificuldade de transplante hepático são maiores neste momento. Além disso, este grupo de crianças tem uma função auto-imune potencialmente suprimida, o que aumenta a hipótese de infecção pós-operatória. Para além destes problemas comuns na cirrose biliar crónica, existem também disfunções ocultas específicas que requerem uma gestão individualizada do problema. Por exemplo, as crianças com atresia biliar têm frequentemente um historial de cirurgia abdominal, o que aumenta a hemorragia intra-operatória e lesões intestinais imprevisíveis. Além disso, as crianças com atresia biliar podem ter uma combinação de outras anomalias, tais como doenças cardíacas congénitas ou mal-estares gastrointestinais. Alguma depressão biliar sintomática está associada à hipertensão pulmonar. As crianças com depressão familiar intra-hepática biliar avançada têm frequentemente defeitos no funcionamento do intestino delgado e podem desenvolver diarreia grave após a cirurgia, tornando assim o apoio nutricional e a medicação oral mais difícil de tratar. Do mesmo modo, os pacientes com colangite esclerosante primária podem ter doença intestinal oculta, doença infecciosa e dependência de medicamentos para a dor. Todas estas condições requerem uma gestão especial após o transplante. Além disso, os pacientes com depressão biliar crónica que são cronicamente dependentes da nutrição parenteral podem ter distúrbios pulmonares subjacentes e disfunções críticas de absorção gastrointestinal. É importante ter uma boa compreensão da condição sistémica pré-operatória do paciente e da doença, a fim de alcançar o resultado desejado na gestão pós-operatória. 2. insuficiência hepática fulminante Outra condição pediátrica que requer transplante hepático é a insuficiência hepática aguda. O curso da insuficiência hepática varia de pessoa para pessoa e é geralmente acompanhado por danos a outros órgãos vitais. Este grupo heterogéneo de pacientes, no qual as manifestações específicas de disfunção multi-orgânica são diferentes para cada indivíduo, torna os requisitos de gestão pós-cirúrgica bastante específicos. Os doentes com insuficiência hepática aguda são propensos a encefalopatia hepática grave e edema cerebral com risco de vida. A gestão adequada da ingestão e saída de líquidos e a correcção de anomalias nos electrólitos, pressão arterial e pressão de perfusão cerebral permitirão ao paciente sobreviver com ou sem cirurgia. É necessário colocar um dispositivo para medir a pressão craniana em tais pacientes, uma vez que as alterações na pressão craniana podem ser medidas para uma gestão atempada e um melhor prognóstico, mas esta operação aumenta a infecção e a hemorragia. Infelizmente, a alta pressão craniana frequentemente não regressa ao normal logo após um transplante de fígado bem sucedido, geralmente durando até ao segundo ou terceiro dia. A maioria dos pacientes apresenta anomalias graves de coagulação e existe um elevado risco de hemorragia cirúrgica. Além disso, as hipóteses de sepsis são também mais elevadas neste grupo de pacientes, pelo que a vigilância pós-operatória para sinais de infecção e aplicação empírica de antibióticos deve ser utilizada para melhorar o prognóstico. 3. doenças metabólicas do fígado O terceiro grupo de doenças pediátricas que requerem transplante de fígado para serem tratadas são doenças metabólicas do fígado, incluindo defeitos do ciclo da ureia, distúrbios de acumulação de glicogénio, hemocromatose neonatal, tirosinemia, Crigler-Najjar
tipo I, deficiência de alfa1-antitripsina e doença de Wilson. Este grupo tem um historial de utilização de medicamentos específicos e restrições dietéticas antes do transplante hepático e os ajustamentos pós-operatórios serão feitos em conformidade. Algumas destas perturbações requerem transplante hepático de emergência na infância e as complicações técnicas podem aumentar se a doença progredir, e a falta de conhecimento da fisiologia desta doença pode tornar o tratamento pós-operatório mais difícil. As crianças com doenças metabólicas têm geralmente também lesões orgânicas associadas, tais como lesões cerebrais e pulmonares, que podem afectar a tolerância do paciente à medicação e outros tratamentos após a cirurgia. Estas doenças não estão normalmente associadas à hipertensão portal, mas em alguns casos verificou-se que o carcinoma hepatocelular se desenvolveu após a cirurgia. Transplante de fígado repetido A última questão a ser coberta é o transplante de fígado repetido em crianças. O transplante de fígado repetido é muito mais difícil do que o primeiro transplante de fígado e, portanto, requer uma consideração cuidadosa e um tratamento diferenciado após o transplante de fígado repetido. Os doentes que requerem um segundo transplante hepático correm maior risco de complicações perioperatórias, hemorragias, lesões intestinais imprevisíveis, cicatrização deficiente de feridas e rejeição celular aguda grave. Estes pacientes têm a função renal mais ou menos comprometida devido à terapia pré-operatória prolongada, o que também torna a gestão pós-operatória mais difícil. O resultado pós-operatório destes pacientes é influenciado por vários factores, tais como o grau de insuficiência hepática, o estado nutricional e a presença de lesão do tracto biliar. O uso de medicamentos anti-rejeição é mais forte do que após o primeiro transplante. Além disso, deve ser prestada atenção à infecção pós-operatória por CMV e às doenças linfoproliferativas. Factores cirúrgicos que afectam o tratamento de transplante hepático É necessário que o anestesista informe o médico da UCI e a equipa de investigação hepática sobre o estado do paciente durante o transplante hepático. Embora o cirurgião possa gerir todos os aspectos do pós-operatório do paciente em pormenor, é importante ter um sistema de gestão pós-operatória multidisciplinar e abrangente, pois o cirurgião terá inevitavelmente de realizar outros procedimentos e precisará de algum relaxamento no final de um procedimento. O anestesista deve informar o médico da UCI sobre a perda de sangue intra-operatória, transfusão de sangue, volume horário de urina, medicamentos utilizados, sinais vitais intra-operatórios, resultados laboratoriais, tempos de isquemia por frio e calor, acesso vascular, padrões de monitorização, etc. Em contraste, o cirurgião deve ser informado do tipo de enxerto, das características do fígado doador, da cor e textura do enxerto no momento da recanalização, e dos detalhes da anastomose biliar e vascular, de qualquer lesão intestinal, ou derrame do conteúdo intestinal, do tamanho e posição do tubo traqueal, do tipo e número de drenos, e do tipo de fecho da incisão. Quando o médico da UCI recebe detalhes intra-operatórios do paciente, facilita a sua capacidade de prever as considerações a gerir e as possíveis complicações que possam surgir. O tipo de enxerto é outro guia importante para a gestão pós-contagem. Devido à falta de doadores de fígado pequenos e adequados para crianças, os cirurgiões de enxertos têm de procurar soluções alternativas, tais como a divisão do fígado ou o transplante de fígado vivo, em que uma porção do fígado é retirada e transplantada para a criança. Muitos centros de transplante já utilizam lóbulos hepáticos parciais como fonte de fígado doador para transplante hepático em crianças. O procedimento de transplante parcial do fígado é inerentemente difícil, em primeiro lugar a anastomose dos vasos e condutas biliares é mais difícil e é provável que ocorram problemas pós-operatórios de fluxo sanguíneo anormal ou exposição à bílis. Além disso, a presença de uma secção hepática aumenta o risco de fuga e infecção da bílis pós-operatória. A experiência do cirurgião pode influenciar grandemente o resultado do procedimento. Em geral, apenas centros de transplante muito experientes e tecnicamente sofisticados permitem o transplante parcial do fígado. Os cuidados intensivos pós-operatórios começam após o cirurgião ter fornecido informações intra-operatórias ao médico e ao hepatologista da UCI. Promovemos os princípios habituais do tratamento pós-operatório e os procedimentos de consulta. O primeiro passo na gestão de um paciente transferido para a unidade de cuidados é ligar os cabos de monitorização e o acesso a fluidos e ligar a ventilação mecânica. O estado do paciente é então rapidamente avaliado para determinar se o paciente é adequadamente ventilado, hemodinamicamente estável, o acesso vascular e o modo de monitorização. O equilíbrio dos fluidos do paciente deve ser avaliado em termos de sinais vitais, monitorização da pressão central transcatéter, recarga capilar, e a diferença entre o peso pré e pós-operatório. A necessidade de regular o equilíbrio electrolítico e fluido, a necessidade de suplementação de produtos sanguíneos, oxigenação e ventilação satisfatórias, a presença de desequilíbrio ácido-base e uma compreensão da função hepática são então determinadas com base nos resultados hematológicos e metabólicos laboratoriais. A posição das linhas, drenos e entubação traqueal também deve ser determinada a partir de uma película de tórax e abdómen liso. Um exame Doppler ultra-sónico do abdómen deve ser realizado no prazo de 12 horas após a cirurgia para determinar a patência dos vasos e a quantidade de líquido no abdómen. É claro que alguns centros de transplante defendem exames de ultra-sons mais frequentes. A equipa de transplante segue geralmente um regime de dosagem de medicamentos baseado no peso normalizado para minimizar erros ou omissões de medicamentos. O regime pós-operatório clássico é o seguinte. 1.
Reidratação intravenosa para manter um volume intravascular adequado e assegurar a perfusão adequada do enxerto e de outros órgãos. As soluções tampão, tais como a solução de Ringers lactated Ringers, podem ser administradas por via intravenosa por gotejamento a uma taxa de 1,5 a 2 vezes a taxa calculada obtida. A taxa de reidratação é ajustada a qualquer momento de acordo com as mudanças no cvp (mantido em 4 a 10) e a produção horária de urina. Ajustar o desequilíbrio ácido-base e as anomalias electrolíticas do soro de acordo com as técnicas laboratoriais precoces. Deve ser dada especial atenção à hipercalemia e à acidose metabólica, que são 2 pistas de resposta precoce do volume vascular do enxerto ao volume intravascular ou disfunção metabólica. Em doentes em risco de edema cerebral, a reidratação deve ser feita com cautela, tendo em conta o volume intravascular, bem como o paradoxo do aumento da pressão craniana. Quando a veia cava é bloqueada transversalmente, diuréticos como a taquifilaxia e doses renais de dopamina podem ser utilizados para activar a função renal. Os doentes com cirrose são altamente absorventes de sódio e, portanto, retêm mais água no corpo após o transplante, sendo possível a adição de diuréticos neste caso.