Os tumores ósseos malignos comuns do membro incluem osteossarcoma, sarcoma de Ewing e condrossarcoma, etc. Tendem a ocorrer em pacientes adolescentes. Embora a sua incidência não seja elevada (a incidência anual de osteossarcoma é reportada como sendo de 1 por milhão no estrangeiro), as suas taxas de morbilidade e mortalidade e de incapacidade são muito elevadas, causando pesados encargos psicológicos e financeiros aos pacientes e suas famílias, bem como uma enorme pressão económica sobre a sociedade.
Quando ocorrem tumores ósseos malignos do membro, a opção de tratamento tradicional é a amputação radical ou paliativa. Contudo, com o avanço da terapia adjuvante, especialmente da quimioterapia neoadjuvante, a taxa de sobrevivência e a taxa de preservação de membros de tumores malignos de membros melhorou muito nos últimos anos, com a taxa de sobrevivência de 5 anos a atingir 80% em países estrangeiros e mais de 50% na China, e a taxa de preservação de membros a atingir 80%-95% em países estrangeiros.
Objectivos do tratamento
Os objectivos do tratamento de tumores ósseos são: erradicação do tumor, sobrevivência do paciente a longo prazo e preservação da função dos membros, na medida do possível.
O tratamento do tumor ósseo é um sistema completo de tratamento. Inclui pré-operatório – local e modalidade de biopsia apropriados; imagem clínica e diagnóstico patológico; estadiamento correcto; e terapia adjuvante apropriada, incluindo quimioterapia neoadjuvante. Intra-operatório – selecção da abordagem excisional correcta; técnicas sem tumores; reconstrução apropriada de ossos e tecidos moles. Pós-operatório – tratamento adjuvante pós-operatório, incluindo avaliação da eficácia da quimioterapia pré-operatória, selecção e ajuste dos regimes de quimioterapia pós-operatória, escolha de radioterapia e imunoterapia; e acompanhamento da sobrevivência e avaliação da função dos membros.
Diagnóstico de tumores ósseos
O diagnóstico do tumor ósseo requer uma combinação de apresentação clínica, imagiologia (incluindo raio-X convencional, TAC, RM e DSA) e exame patológico. Com excepção de certas lesões benignas como o osteocondroma e o osteoma osteóide que podem ser diagnosticadas por raios X característicos, a maioria delas requer uma combinação de clínica + imagiologia + patologia para confirmar o diagnóstico. O diagnóstico patológico é o padrão de ouro para o diagnóstico de tumores ósseos.
Método de biopsia
A biopsia é uma parte importante do diagnóstico e tratamento de tumores ósseos, e é a única forma de fazer um diagnóstico definitivo antes da cirurgia formal.
1. biopsia excisional: pode obter lesões representativas suficientes e facilitar o diagnóstico patológico. Contudo, há riscos de hematoma e infecção no local da biópsia e contaminação da incisão com tumor. Há também tragédias em que os pacientes elegíveis para a preservação dos membros são privados da oportunidade de preservar os seus membros devido à contaminação tumoral da incisão da biópsia e à propagação do tumor devido à operação incorrecta pelo cirurgião, resultando na amputação. Por estas razões, a escolha da biopsia incisional deve ser feita por um especialista que realizará mais cirurgias radicais no paciente, e alguns hospitais de ensino e centros de investigação como o Sloan-Kettering Cancer Centre ainda realizam biopsias incisionais como uma questão de rotina. As técnicas padrão de biopsia são muito importantes para o diagnóstico e posterior tratamento da doença e as biopsias cegas não devem ser realizadas.
2. biopsia por punção fechada: Actualmente, a maioria dos hospitais e especialistas advogam a biopsia por punção fechada para pacientes com tumores ósseos. A vantagem da biopsia fechada é que o acesso à biopsia é minimizado, reduzindo a extensão da contaminação do hematoma e do tecido tumoral. Embora a quantidade de tecido obtida por biopsia fechada seja pequena, ainda é possível alcançar uma taxa de diagnóstico de mais de 80-90% com um tratamento adequado da doença. O primeiro é adequado para tumores de tecido mole com componentes celulares abundantes e tumores de medula óssea; o segundo é adequado para tumores ósseos substanciais. A fluoroscopia de raios X, a TC e o B-US podem ajudar a localizar e melhorar a precisão e a taxa de sucesso da biópsia de perfuração.
Quimioterapia neoadjuvante
A quimioterapia neoadjuvante é essencial para melhorar a preservação e sobrevivência de membros em pacientes com tumores ósseos malignos.
O conceito de quimioterapia neoadjuvante foi introduzido por Rosen em 1982 e inclui.
(1) Ênfase na importância da quimioterapia pré-operatória de alta dose, que permite a quimioterapia sistémica precoce com o objectivo de eliminar metástases microscópicas no pulmão e melhorar a sobrevivência; necrose e retracção do tumor primário após a quimioterapia, que pode proporcionar margens mais seguras para a preservação dos membros, melhorando as taxas de preservação dos membros e reduzindo a recorrência; e permitir tempo suficiente para conceber um plano de preservação dos membros e fabricar uma prótese.
(2) Após a remoção do tumor, a taxa de necrose pode ser verificada e o regime de quimioterapia pós-operatória pode ser decidido de acordo com a taxa de necrose. A prática clínica provou que a quimioterapia neoadjuvante é eficaz. Actualmente, a taxa de sobrevivência de 5 anos para o osteossarcoma em países estrangeiros é superior a 80%, e a taxa de preservação de membros é superior a 85%; a taxa de sobrevivência de 10 anos para o condrossarcoma é de 65%, e a taxa de preservação de membros é de 90%.
Indicações para cirurgia de preservação de membros
A natureza do tumor deve ser claramente definida e correctamente encenada de acordo com a clínica, a imagiologia e a patologia antes da cirurgia.
A cirurgia de reparo de membros para tumores ósseos malignos tem indicações apropriadas, incluindo.
(1) Tumores ósseos malignos das fases de enneking IA, IB, IIA e IIB com boa resposta à quimioterapia e sem grande envolvimento neurovascular nas extremidades, pélvis e ombro;
(2) Bom estado geral e condições locais de tecido mole, com ressecção radical ou extensa do tumor em margens cirúrgicas ideais e uma taxa de recorrência local esperada não superior à amputação;
(3) Boas técnicas e condições reconstrutivas, e um membro reconstruído que seja superior ou pelo menos não menos funcional do que uma prótese pós-amputação;
(4) Não há metástases ou metástases únicas que possam ser amplamente excisadas e curadas por quimioterapia sistémica;
(5) Pacientes que necessitam de excisão cirúrgica extensa devido à ineficácia da radioterapia ou quimioterapia apenas;
(6) Os pacientes que necessitam de preservação de membros, são financeiramente capazes e podem cooperar activamente com um tratamento abrangente.
Com os avanços na tecnologia médica, algumas das contra-indicações anteriores à cirurgia de desobstrução de membros tornaram-se menos absolutas. Os avanços na cirurgia vascular permitiram que pacientes com grande envolvimento vascular de tumores ósseos tivessem os seus membros preservados através da revascularização; a quimioterapia neoadjuvante permitiu que pacientes com fracturas patológicas tivessem os seus membros preservados.
Métodos de preservação e reconstrução de membros
Os métodos mais comuns de preservação de membros incluem: reconstrução de próteses artificiais, enxerto ósseo, e inactivação e reutilização do osso tumoral.
As próteses artificiais incluem concepção e fabrico assistido por computador (CAD/CAM) de próteses feitas à medida, próteses modulares, e próteses extensíveis para crianças (minimamente invasivas, não invasivas). Foram desenvolvidos novos conceitos como a ponte extra-cortical para melhorar a estabilidade e a taxa de sobrevivência da utilização de próteses. (Os casos 1-2 são casos de reconstrução de prótese tumoral óssea e cirurgia de preservação de membros realizada no nosso hospital)
Os enxertos ósseos incluem enxertos ósseos autólogos (por exemplo, enxerto de fíbula autóloga com ponta vascularizada, retalho escapular livre), e enxertos ósseos alogénicos. Outro método preferido é a técnica de reconstrução composta de osso e prótese artificial aloenxerto (APC), que aproveita os benefícios reconstrutivos da prótese e permite a reconstrução de paragens ligamentares e tendinosas utilizando paragens de tendões ligamentares aloenxertos ósseos.
A inactivação do osso tumoral inclui métodos químicos (azoto líquido, pasteurização, etc.), métodos físicos (radioactivação, inactivação por microondas) e inactivação in situ do osso tumoral (microondas, focalização por ultra-sons de alta energia). (O caso 3 é um caso de inactivação e replantio de tumor ósseo realizado no nosso hospital)
Caso 3 Xiao* Homem de 12 anos Osteosarcoma do fémur inferior esquerdo com fixação interna por inactivação do segmento tumoral. Contudo, a amputação deve ainda ser considerada como uma prioridade para pacientes com tumores muito pouco diferenciados, tumores extensos, insensibilidade à quimioterapia e aqueles que não satisfazem os requisitos de limites de ressecção extensos. No tratamento de tumores ósseos, a prioridade é sempre salvar vidas e remover completamente o tumor, seguindo-se a preservação dos membros.