Doença pulmonar intersticial” não é uma doença separada, mas um termo genérico para um grande grupo de doenças. A pneumonia intersticial é medicamente classificada como uma doença pulmonar intersticial difusa (ou doença pulmonar intersticial), e nos últimos anos também tem sido referida como uma doença pulmonar substantiva difusa. Há muitas causas de pneumonia intersticial, incluindo factores ambientais, profissionais, físicos e químicos, tais como a exposição frequente ao amianto e ao pó mineral no trabalho, o uso de medicamentos de quimioterapia e a inalação de gases nocivos. A pneumonia intersticial pode resultar de uma alveolite alérgica exógena causada pela exposição a excrementos de pombos, peles de animais, mofo, etc. Algumas doenças imunitárias reumáticas (por exemplo, lúpus eritematoso sistémico, artrite reumatóide, síndrome da seca, dermatomiosite, esclerodermia, etc.) podem ser associadas a pneumonia intersticial. Estas manifestações de pneumonia intersticial de origem desconhecida são chamadas pneumonia intersticial idiopática e incluem a pneumonia intersticial idiopática, bem como a relativamente rara pneumonia intersticial não específica e a pneumonia mecanizada criptogénica. O diagnóstico clínico inicial da pneumonia intersticial é feito em radiografias do tórax e TAC dos pulmões, mas os resultados das imagens por si só não fornecem um quadro completo da doença. Em clínicas ambulatoriais, pode ver pacientes com radiografias do tórax e TAC que dizem ter pneumonia intersticial. De facto, as alterações pulmonares intersticiais numa película de tórax ou numa película de TAC não significam necessariamente fibrose intersticial ou doença pulmonar intersticial, pois muitas doenças pulmonares podem causar alterações pulmonares intersticiais, tais como tuberculose ou pneumonia. Além disso, doenças pulmonares obstrutivas crónicas, bronquiectasias, vasculite pulmonar de pequenos vasos e mesmo insuficiência cardíaca crónica podem causar alterações pulmonares intersticiais semelhantes, que são por vezes mal diagnosticadas como pneumonia intersticial. Os testes auxiliares para diagnosticar pneumonia intersticial ou doença pulmonar intersticial incluem testes de função pulmonar, vários testes de sangue, testes relacionados com broncoscopia e biopsia pulmonar. Diz-se frequentemente que “não há cura para a pneumonia intersticial” ou mesmo “só se pode viver durante três a cinco anos, no máximo”, mas isto é incompleto e não científico. A pneumonia intersticial idiopática é um dos muitos tipos de pneumonia intersticial com uma causa desconhecida e uma apresentação clínica e características típicas da TC. O tratamento específico para esta doença está actualmente disponível com pirfenidona, cuja eficácia ainda não foi comprovada, mas a taxa de progressão da doença não varia de paciente para paciente. Observações clínicas do estrangeiro descobriram que a sobrevivência mediana dos pacientes é de cerca de 5 anos, o que é um número estatístico, mas muitos pacientes sobrevivem de facto por muito mais do que 5 anos. A pneumonia intersticial não específica e a pneumonia mecanizada criptogénica, que estão na mesma categoria que a pneumonia intersticial idiopática, são frequentemente tratadas eficazmente com medicamentos, e o prognóstico da pneumonia mecanizada criptogénica, em particular, é bom. Além disso, muitos dos casos de pneumonia intersticial frequentemente observados na prática clínica são secundários. Se for evidente que a pneumonia intersticial é causada por uma doença imunitária reumática, o foco do tratamento deve ser a doença primária, que está em remissão, e a pneumonia intersticial pode subsequentemente melhorar. Algumas causas ambientais de pneumonia intersticial podem permanecer relativamente estáveis durante um período de tempo mais longo após a remoção do ambiente apropriado. Outros tipos de doenças pulmonares intersticiais (por exemplo, doença nodular) podem melhorar significativamente ou mesmo ser curados com terapia glucocorticoide e imunossupressora. Pode verificar-se que para a pneumonia intersticial e doença pulmonar intersticial, é crucial identificar a causa da doença a fim de se obter um melhor resultado.