O que é a pneumonia intersticial desquamativa? Pneumonia intersticial despamativa (DIP) é uma doença pulmonar intersticial crónica que é classificada como doença pulmonar intersticial relacionada com o tabagismo. A sua patogénese está estreitamente relacionada com o tabagismo e a histopatologia dos pulmões mostra uma distribuição difusa e homogénea dos macrófagos pulmonares na luz alveolar. Os macrófagos que se acumulam no espaço alveolar foram outrora confundidos com células epiteliais alveolares, daí o nome “desquamative” pneumonia intersticial. Quais são as manifestações clínicas da pneumonia intersticial despamativa? A maioria dos doentes procura atenção médica para a dispneia activa e tosse, alguns com dores no peito e perda de peso. Lesões pleurais e pneumotórax espontâneo são menos comuns. Os casos graves podem apresentar-se com insuficiência respiratória. Ao examinar os pulmões, podem-se ouvir estalos inspiratórios em ambas as bases pulmonares, e são vistos dedos (dedos dos pés) semelhantes a pilões em metade dos pacientes. Como é diagnosticada a pneumonia intersticial desquamativa? Os pacientes que fumam ou têm exposições ocupacionais ou ambientais apresentando dispneia activa ou tosse seca, função pulmonar sugerindo disfunção restritiva da ventilação e/ou distúrbios de difusão, vidro moído difuso e sombras de grelha em CT de alta resolução do tórax, e em casos graves, pulmão celular com ou sem dilatação brônquica distendida, podem sugerir pneumonia intersticial despamatória. A toracoscopia cirúrgica ou biopsia pulmonar aberta para obter tecido pulmonar é necessária para confirmar o diagnóstico. Como é tratada a pneumonia intersticial desquamativa? A cessação do tabagismo pode ajudar. A maioria dos doentes precisa de terapia com glicocorticóides, especialmente se são sintomáticos e têm disfunção pulmonar. Qual é o prognóstico para a pneumonia intersticial despamativa? As taxas de sobrevivência são de 95% e 70% ao ano e 10 anos, respectivamente. Os pacientes progredirão lentamente e uma minoria de pacientes tem um mau prognóstico. Os pacientes com um prognóstico pior e mais pobre tendem a ser aqueles que continuam a fumar ou que são fumadores passivos. Por conseguinte, os pacientes com pneumonia intersticial despamativa devem evitar a exposição ao tabaco, incluindo o tabagismo ou o tabagismo passivo.