Resumo Com o desenvolvimento da última classificação de pneumonia intersticial idiopática pela Sociedade Torácica Americana e pela Sociedade Respiratória Europeia, a compreensão deste grupo de lesões melhorou gradualmente. Este artigo analisa as características da TCAR e as características patológicas relacionadas deste grupo de lesões devido à semelhança das manifestações imagiológicas de várias doenças neste grupo de lesões, o que muitas vezes torna o diagnóstico e a diferenciação entre elas difícil. Lei Zhidan, Departamento de Radiologia, Hospital Popular da Província de Henan
Palavras-chave: Pneumonia intersticial idiopática; Patologia; TCAR
A pneumonia intersticial idiopática (PII) é um grupo de doenças pulmonares intersticiais difusas não neoplásicas, não bacterianas, com lesões predominantemente inflamatórias no pulmão intersticial. As características comuns são um grau de infiltração celular intersticial e/ou deposição de colagénio, e diferenças clínicas, imagiológicas e patológicas de outras doenças pulmonares difusas. síndrome, radioterapia para tumores, quimioterapia, medicamentos imunossupressores ou terapia de alta dose de adrenocorticosteróides [1].
1 Uma nova classificação de IIP
Na década de 1960, o patologista americano Liebow classificou pela primeira vez a pneumonia intersticial crónica em cinco tipos, nomeadamente, pneumonia intersticial comum (PIU), pneumonia intersticial desquamativa (PID), pneumonia intersticial bronquiectásica (PIB), pneumonia intersticial linfocítica (PIE), e pneumonia intersticial de células gigantes (PIG) [2]. (GIP) [2]. Em 1998, o patologista americano Katzenstein acrescentou a pneumonia intersticial aguda (AIP) e a pneumonia intersticial não específica (NSIP), propostas em 1994, como dois subtipos de pneumonia intersticial idiopática [3].
Embora os subtipos acima tenham desempenhado um papel positivo na aplicação clínica, a sua anterior falta de terminologia uniforme entre clínicos, radiologistas e patologistas levou frequentemente à confusão na prática clínica. Com os avanços no tratamento da doença pulmonar fibrótica e o reconhecimento do importante papel da TCAR no diagnóstico, há uma necessidade urgente de desenvolver uma classificação harmonizada internacionalmente. o último parecer consensual alcançado entre a Sociedade Torácica Americana (ATS) e a Sociedade Respiratória Europeia (ERS) em 2001 estabelece claramente a definição e os critérios de diagnóstico da pneumonia intersticial idiopática (PII), identificando a apresentação clínica, as características patológicas e a imagiologia As manifestações clínicas, características patológicas e de imagem são definidas [4]. Por ordem de incidência, os vários tipos de PII são: (1) fibrose pulmonar idiopática (IPF)/pneumonia intersticial criptogénica por fibrose (CFA)/pneumonia intersticial universal (PIA); (2) pneumonia intersticial inespecífica (NSIP); (3) pneumonia mecanizada criptogénica (COP); (4) pneumonia intersticial aguda (PIA); (5) bronquiectasia respiratória fina doença intersticial pulmonar (RB-ILD); (6) pneumonia intersticial desquamativa (DIP); e (7) pneumonia intersticial linfocítica (LIP).
2 Aplicação de técnicas de exame HRCT para IIP
A TCAR dos pulmões é constituída por dois elementos principais: nomeadamente varrimentos de espessura fina da camada (1 mm a 2 mm) e reconstrução com um algoritmo de alta frequência espacial (osso). O seu papel principal é visualizar de forma óptima a microestrutura do pulmão (incluindo vias respiratórias, vasos sanguíneos, septos lobulares e septos intralobulares ao nível dos lóbulos do pulmão). Desde a sua introdução em 1985, a TCAR tem fornecido um novo método para o diagnóstico e diagnóstico diferencial de doença pulmonar difusa e, em particular, a TCAR é significativamente melhor do que a radiografia do tórax e a TC convencional para o diagnóstico de doença pulmonar intersticial. É um teste de rotina para a observação e diagnóstico de doença pulmonar intersticial [5-8].
As condições básicas para a digitalização da TCAR dos pulmões incluem: a resolução espacial intrínseca do scanner de TC deve ser inferior a 0,5 mm; uma digitalização de camada fina (1-2 mm); um algoritmo de reconstrução de alta resolução (reconstrução óssea); e a utilização de uma matriz 512х512. Os kV, mA e tempo (S) do scan são normalmente 120-140 kVp, 100-200 mA, 1-2S. A área do scan é normalmente de cima do arco aórtico até à superfície do diafragma, com um espaçamento de camadas de 10-20 mm, incluindo pelo menos o nível do arco aórtico, o nível do hilo pulmonar e o nível da superfície do diafragma. A janela pulmonar é normalmente utilizada [5-8]. Vale a pena notar que os parâmetros e o método de digitalização da TCAR devem ser ajustados para diferentes pacientes e diferentes modelos de TC.
3 Características patológicas e manifestações de TCAR de várias doenças na PII
3.1 Fibrose pulmonar idiopática (IPF/ CFA) [3, 4, 9]
3.1.1 Características histopatológicas: a pneumonia intersticial comum (PIU) é a manifestação histopatológica da FPI. (1) As amostras brutas mostram volume reduzido, peso aumentado, textura mais dura e formação de cicatriz focal na pleura suja do tecido pulmonar doente. A amostra é difusamente sólida em secção transversal, com gravidade variável das lesões, intercaladas com enfisema e um padrão de “pulmão de favo de mel”. (2) Microscopicamente, observa-se que os septos alveolares nas áreas fibróticas estão infiltrados com quantidades variáveis de fibras de colagénio e um pequeno número de células inflamatórias, com epitélio alveolar hiperplástico em redor das estruturas pseudoglandulares no interstitio; lesões anteriores nas áreas não-fibróticas são vistas como tendo aumentado os septos alveolares e congestão, infiltração de células inflamatórias crónicas, hiperplasia epitelial alveolar tipo II, com focos de fibroblastos e hiperplasia de músculo liso em alguns dos septos das vias aéreas terminais. Em resumo, a patomorfologia da UIP caracteriza-se pela gravidade variável das lesões, a coexistência de lesões antigas e novas e a presença de fibrose, focos fibroblásticos e alterações pulmonares celulares.
3.1.2 Manifestações da TCAR: (1) Fase aguda: manifesta-se como sombras de vidro moído, sombras lobulares, espessamento do sistema intersticial (sombras reticulares), condutas alveolares e dilatação brônquica fina respiratória. É difícil distinguir esta fase das fases iniciais de outras pneumonias intersticiais. (2) Fase crónica: sombras foveolares mais amplamente distribuídas (cavidades de condutas alveolares dilatadas e bronquíolos respiratórios com paredes de alvéolos atrofiados e interstícios fibróticos), sombras lineares (espessamento de septos lobulares subpleurais), sombras lineares curvas subpleurais (alterações fibróticas intersticiais subpleurais e atrofia alveolar circundante), sombras de vidro moído (exsudados inflamatórios intersticiais e alterações na estrutura alveolar), sombras sólidas (alvéolos peribronquiolares atrofia e hiperplasia fibrosa), micronodularidade e micronodularidade (imagens axiais de lesões fibrosas em estrias ou cruzadas entre si), principalmente nos lobos inferiores de ambos os pulmões. O enfisema lobar central, enfisema lobar total e dilatação brônquica distendida (devido à tracção fibrosa) são também comuns. Uma sombra foveal mais extensa e a coexistência de lesões novas (sombra de vidro moído, sombra sólida) e antigas (fibrose intersticial) são os achados mais característicos da TCAR quando se diferencia de outros tipos de PII.
3.2 Pneumonia intersticial não específica (NSIP)[10-14]
3.2.1 Características histopatológicas: As lesões do NSIP são mais difusas e apresentam-se como uma inflamação intersticial crónica com morfologia uniforme e lesões no pulmão. Pode ser dividido em: (1) tipo rico em células: resposta inflamatória crónica ligeira a moderada observada no septo alveolar e intersticial, hiperplasia epitelial alveolar tipo II, agregados linfocitários intra-intersticiais e agregados de macrófagos alveolares focais; pleurite crónica ligeira a moderada, bronquiectasias finas e pneumonia mecanizada focal. Não há fibrose ou alterações celulíticas no tecido pulmonar. (2) Tipo fibrótico: a deposição de colagénio e as lesões fibróticas no interstício estão ambas uniformemente alteradas, enquanto as estruturas pulmonares são normais, com hiperplasia epitelial alveolar tipo II, hiperplasia bronquial fina e espessamento da íntima e do mesentério. Não existem focos fibroblásticos no pulmão intersticial. (3) Tipo misto: lesões do tecido pulmonar no meio são conhecidas como tipo misto.
3.2.2 Características da TCAR: (1) As lesões ocorrem principalmente nas partes periféricas dos pulmões inferiores e médios, frequentemente bilateralmente, e são mais limitadas do que na AIP e na IPF, raramente formando uma lesão difusa mais extensa em ambos os pulmões. (2) As lesões envolvem principalmente tecido pulmonar ao nível lobular e frequentemente presentes como vidro moído, solidez irregular do espaço aéreo, espessamento intersticial intralobular, fibrose e anomalias do núcleo lobular. (3) O interstício pulmonar infiltrado pela lesão é frequentemente o interstício intralobular e do núcleo. (4) A extensão da dilatação brônquica distendida é frequentemente distal aos brônquios finos terminais, com menor envolvimento dos brônquios centrais. (5) O pulmão está normalmente intacto estruturalmente e mesmo que haja perturbação ou distorção, é relativamente limitado em extensão. (6) O pulmão celular é menos comum.
3.3 Pneumonia mecanizada criptogénica (COP) [4, 15, 16]
3.3.1 Características histopatológicas: COP é uma pneumonia mecanizada com uma distribuição desigual das lesões envolvendo principalmente as pequenas vias respiratórias. As lesões são compostas por tecido conjuntivo solto constituído por fibroblastos que se desenvolvem ao longo das pequenas vias aéreas, condutas alveolares e extensões alveolares. Caracterizam-se por sobrecrescimento granulomatoso, leve infiltração linfocítica intersticial, hiperplasia de células alveolares tipo II e um aumento de macrófagos alveolares carregados de lípidos nas pequenas vias aéreas, condutas alveolares e alvéolos. Contudo, o pulmão está estruturalmente intacto e não há alterações tais como granulomas, necroses, membranas hialinas ou abcessos.
3.3.2 Descobertas da TCAR: sombras sólidas dispersas de tamanho variável com margens irregulares/esbatidas nos pulmões inferiores e médios bilateralmente, sombras de vidro moído e sombras lobares de tamanho variável, e sombras nodulares centrais lobares difusas ou dispersas com margens embaçadas ao longo de pequenas vias aéreas e condutas alveolares (o chamado “sinal de botão de árvore”), sombras reticulares, e sombras reticulares. Os sinais são difusos ou dispersos com nodularidade central lobular pouco definida ao longo das pequenas vias aéreas e condutas alveolares (o chamado “sinal de botão”), sombra reticular e broncodilatação colunar. Outros sinais tais como caudas pleurais, espinhos pleurais, espessamento pleural, bandas parenquimatosas e sombras alveolares são menos comuns, e os volumes pulmonares são na sua maioria normais. Sombras lobares bilaterais e nódulos lobares centrais nos pulmões inferiores e médios são o que distingue o COP de outros PIIs.
3.4 Pneumonia intersticial aguda (PIA) [4, 9, 17-20]: uma forma de pneumonia intersticial de etiologia desconhecida, com um início agudo e um prognóstico muito pobre.
3.4.1 Histopatologia
3.4.1 Características histopatológicas: Caracteriza-se por danos alveolares difusos com mecanização em ambos os pulmões e divide-se numa lesão aguda e
A fase aguda (fase exsudativa) é caracterizada por danos alveolares difusos em ambos os pulmões. A fase aguda (fase exsudativa) ocorre 1-2 semanas após o início da doença e caracteriza-se por danos no epitélio alveolar e na membrana do porão, com exsudado contendo fibroblastos, células inflamatórias, macrófagos, fibrina e células epiteliais descoladas, resultando em alterações edematosas na cavidade alveolar e no pulmão intersticial. A fase proliferativa ocorre dentro de 2-3 semanas e caracteriza-se pelo engrossamento do sistema intersticial. A proliferação de fibroblastos é proeminente durante este período e observa-se uma fibrose extensa dos septos alveolares e das cavidades pulmonares.
3.4.2 Manifestações da TCAR: As alterações da TCAR na AIP desenvolvem-se muitas vezes progressivamente e caracterizam-se por várias fases: (1) A fase inicial é normalmente dentro de 1-2 semanas após o início e caracteriza-se principalmente por alterações exsudativas, com uma distribuição caracterizada por sombras sólidas dispersas e sombras de vidro moído na periferia dos pulmões inferiores e médios bilateralmente. (2) Na fase intermédia (dentro de 2-3 semanas), as lesões exsudativas progridem rapidamente e há um espessamento extensivo do sistema intersticial, consistente com a presença de patologia sobreposta de exsudação e mecanização. (3) Na fase final (após 3-4 semanas), a fibrose progride rapidamente, manifestando-se como fibrose intersticial aguda e destruição progressiva do tecido pulmonar e das estruturas pulmonares, particularmente o rápido início da bronquiectasia de tracção que é específica e rara noutras formas de doença pulmonar difusa aguda. Combinado com as características de imagem das fases iniciais, médias e tardias da AIP descritas acima, o rápido curso progressivo das alterações de imagem é uma das manifestações mais características da AIP.
3.5 Doença respiratória dos brônquios finos-intersticiais do pulmão (DBR-ILD) [4,9,21,22]:Esta doença é mais frequentemente vista em fumadores ou ex-fumadores e está intimamente relacionada com o tabagismo.
3.5.1 Características histopatológicas: células gigantes pigmentadas no lúmen dos brônquios e canais alveolares finos respiratórios e nos alvéolos peribronquiolares, infiltrados linfo-histiocíticos na submucosa e em torno dos bronquíolos finos, fibrose peribronquiolar, hiperplasia das células alveolares tipo II e bronquiolização dos alvéolos, ou seja, alvéolos revestidos com epitélio bronquial fino cuboidal.
3.5.2 Manifestações da TCAR: enfisema central generalizado, espessamento da parede brônquica e sombra de vidro moído nos pulmões do lóbulo superior bilateralmente são os sinais mais comuns. Também se observa uma sombra nodular lobar central com densidade aumentada, e em alguns casos há espessamento intersticial e alterações do tipo favo de mel. A fibrose intersticial grave pode ser observada em pacientes individuais. Um pequeno número de RB-ILD tem resultados normais de HRCT. Portanto, sombra de vidro moído, nódulos centrais lobares e enfisema central amplamente distribuído em ambos os pulmões superiores são sinais valiosos da TCAR para o diagnóstico da LB-ILD.
3.6 Pneumonia intersticial (DIP) desquamativa [4,9,11,21-23]: tem muitas semelhanças com a RB-ILD e ocorre em doentes que ainda são fumadores actuais.
3.6.1 Características histopatológicas: Há uma acumulação difusa homogénea de macrófagos nos espaços de ar distal, incluindo os alvéolos, e os macrófagos alveolares contêm pigmento em pó – pardo, semelhante ao RB-ILD. A diferença, contudo, reside na distribuição das lesões, com a RB-ILD a apresentar uma distribuição centrada no lobar, enquanto que a DIP tem uma distribuição difusa. A parede alveolar é raramente espessada, com uma pequena infiltração de plasmócitos e ocasional infiltração de eosinófilos, e pouca fibrose. Os alvéolos são revestidos com epitélio brônquico cuboidal e podem existir agregados linfocíticos dispersos. O enfisema do lobo superior é comum.
3.6.2 Apresentação da TCAR: difusa em ambos os pulmões, principalmente nas partes periféricas dos pulmões inferiores e médios, e pode aparecer como grandes manchas ou manchas. As sombras de vidro moído em aproximadamente 18% do DIP são difusas e uniformemente distribuídas pelos pulmões. As sombras irregulares lineares e reticulares representam aproximadamente 59% do DIP, mas estão confinadas à parte inferior do pulmão. Semelhante ao RB-ILD, o enfisema central lobar encontra-se em ambos os pulmões superiores em quase todos os casos. A progressão do vidro moído e da sombra reticular é menos comum, menos de 20%. A apresentação da DIP do HRCT difere da da RB-ILD na medida em que a primeira se caracteriza por uma sombra de vidro moído mais proeminente, enquanto a segunda se caracteriza por uma distribuição difusa dos nódulos centrais lobulares ao longo e em torno dos brônquios.
3.7 Pneumonia intersticial linfocítica (LIP) [4, 9, 16]: é uma doença intersticial pulmonar caracterizada por um infiltrado linfocítico difuso idiopático proliferativo no pulmão.
3.7.1 Características histopatológicas: Observa-se infiltração intersticial devido a linfócitos, plasmócitos e histiócitos, enquanto o lúmen alveolar pode ser preenchido com linfócitos e células epiteliais alveolares tipo II. Existem agregados linfocitários excessivos ao longo dos linfócitos, que também podem estar vascularmente centrados. Em alguns casos, há uma ligeira distorção das estruturas pulmonares.
3.7.2 Manifestações da TCAR: sombras de vidro moído, cistos perivasculares bizarros ou favos perivasculares e pequenas sombras nodulares subpleurais e mal definidas do lobar central nas partes baixa e média de ambos os pulmões. A sombra reticular é vista em cerca de 50% dos casos e pode ser muito sólida. O espessamento dos feixes vasculares brônquicos e o espessamento dos septos lobulares são também comuns. Os doentes com PIL secundária a doença linfoproliferativa têm frequentemente gânglios linfáticos hilares e mediastinais aumentados. Em comparação com os resultados da TCAR de outras PII, os resultados da TCAR de PII são caracterizados por pequenos nódulos, septos espessados, feixes vasculares brônquicos espessados e gânglios linfáticos aumentados ao longo dos vasos linfáticos e áreas de distribuição dos gânglios linfáticos.
4 Problemas e perspectivas
Embora o TCAR possa ser útil no diagnóstico da pneumonia intersticial, as características de imagem dos vários tipos de pneumonia intersticial ainda precisam de ser mais investigadas, e ainda há muitas questões por responder relativamente à classificação da PII, tais como: existe uma relação entre o NSIP e a PII, deve a PII-RB-ILD e a PII ser chamadas idiopáticas quando ambas estão associadas ao tabagismo, e existe uma correlação entre as manifestações do TCAR das duas? Existe uma apresentação mais específica da TCAR para cada tipo de pneumonia intersticial? Pode a TCAR diferenciar entre os vários tipos de pneumonia intersticial nas fases iniciais da PII? Qual é o valor da TCAR na avaliação do resultado de vários tipos de pneumonia intersticial? Como escolher os parâmetros de scan HRCT apropriados? Por conseguinte, há ainda muitas questões que precisam de ser mais discutidas.
Nos últimos anos, muitos estudiosos no país e no estrangeiro levaram a cabo uma investigação extensa e aprofundada sobre esta doença, desde os aspectos básicos aos clínicos. Clinicamente, embora não haja grandes avanços no diagnóstico e tratamento da PII, foram alcançados alguns resultados promissores. (1) NSIP, COP, RB-ILD, DIP e LIP têm boa eficácia contra os glucocorticoides, enquanto que a PIP tem má eficácia e a PIA é a pior; (2) a eficácia dos glucocorticoides é mais fiável para todos os tipos de PIP na fase inicial da doença; (3) a nova classificação da PIP foi estabelecida e as características clínicas, de caso e de imagem de todos os tipos de PIP foram mais aprofundadas A nova classificação da PII e as características clínicas, específicas de cada caso e de imagem de cada tipo de PII foram ainda mais reconhecidas; ④ a biopsia pulmonar de peito aberto e a TCAR tornaram-se os principais métodos utilizados para diagnosticar a PII. O diagnóstico precoce e o diagnóstico diferencial de vários tipos de PII, bem como a escolha do seu tratamento, são agora os pontos quentes da investigação para a maioria dos profissionais clínicos. Com a continuação do desenvolvimento da investigação básica, a expansão da investigação do tratamento clínico, e a continuação do estudo da TCAR com controlos clínicos e patológicos, o diagnóstico e tratamento da PII será ainda melhorado.
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