A Síndrome do Grande Aquoderma Vestibular (LVAS) foi descoberta no final da década de 1970 com a introdução da CT e caracteriza-se por surdez e vertigens sensoriais flutuantes em crianças pequenas. Não é combinada com outras malformações do ouvido interno, excepto no caso de canais vestibulares alargados. O início da doença começa normalmente por volta dos 2 anos de idade e caracteriza-se por uma perda auditiva flutuante, com alguns pacientes mostrando surdez súbita e outros mostrando episódios de vertigem com perda auditiva flutuante, semelhante à doença de Meniere. A perda de audição é frequentemente desencadeada por constipações, esforço, traumatismo craniano e estimulação mental, o que eventualmente leva a um declínio gradual da audição e pode resultar em surdez grave ou profunda. Em primeiro lugar, a perda da restrição do fluxo normal do aqueduto vestibular facilita que as alterações de pressão do líquido cefalorraquidiano causem flutuações de pressão no líquido vestibular, estimulando especialmente os receptores vestibulares e causando vertigens. A presença do aqueduto vestibular não só limita o fluxo entre o líquido ectolíptico e o líquido cefalorraquidiano, mas também permite que a pressão do líquido ectolíptico no vago seja menos afectada pelas flutuações da pressão do líquido cefalorraquidiano. O tamanho do aqueduto vestibular é muito importante, e se for demasiado largo, pode perder este efeito limitador de fluxo. A alteração da pressão do líquido cefalorraquidiano causa directamente a alteração da pressão no vago, formando o fluxo de fluido endolinfático e a estimulação dos receptores vestibulares, o que acaba por causar os sintomas de vertigem. Em segundo lugar, o fluido endolinfático do canal endolinfático membranoso tem mobilidade unidireccional para que possa assegurar o ambiente interno para o metabolismo das células do cabelo auditivo no ouvido interno. Se o aqueduto vestibular for demasiado largo fazendo com que o canal endolinfático seja correspondentemente largo, torna o fluxo unidireccional da endolinfa ineficaz e leva ao refluxo da endolinfa, assim a mistura da linfa interna e externa no vago membranoso e o envenenamento dos receptores auditivos levam ao resultado da surdez neurossensorial do paciente. Tratamento: Está provado que os aparelhos auditivos e implantes cocleares são o único meio de melhorar a audição da criança afectada. E a implantação coclear é considerada como uma opção apenas para aqueles que têm uma perda auditiva extremamente grave e cujos aparelhos auditivos não podem alcançar uma compensação eficaz, ou aqueles com perda auditiva progressiva até uma surdez muito grave.