Cavidade espinal-medula, malformação de Chiari 1. O que é cavitação espinal-medula? É uma lesão lentamente progressiva da medula espinal que é afectada por uma variedade de factores patogénicos e que se caracteriza pela formação de cavidades tubulares na medula espinal e provoca uma série de manifestações clínicas. 2) Quais são as causas? Existem duas categorias: anomalias congénitas e cavitação secundária da medula espinal. A primeira é mais frequentemente combinada com uma hérnia subungueal malformação do cerebelo, enquanto a segunda é frequentemente causada por trauma, tumores, inflamação, etc. A última é rara e refere-se à compressão da medula espinal secundária a tumores da medula espinal, trauma, inflamação, espondilose cervical e estenose espinal. Para aqueles com anomalias congénitas de desenvolvimento, existem várias teorias como se segue. I. Atresia congénita do tubo neural da medula espinhal: esta é frequentemente acompanhada por outras anomalias congénitas tais como espinha bífida, costelas cervicais, escoliose, e malformações circunoccipitais para apoiar esta visão. II. proliferação celular embrionária: a massa celular embrionária residual na matéria cinzenta da medula espinal prolifera lentamente e o centro é necrótico e liquefeito para formar uma cavidade. Factores mecânicos: obstrução congénita da saída do quarto ventrículo, obstrução do fluxo de líquido cefalorraquidiano do quarto ventrículo para o espaço subaracnoideo, e uma onda pulsante de líquido cefalorraquidiano a impingir-se para baixo no canal central da medula espinal, resultando no alargamento da minoria do canal central e na formação de uma cavidade através da rotura da parede do canal central. 3) Como se desenvolve a cavitação vertebral? Quando há uma obstrução no forame occipital maior (por exemplo, hérnia de amígdala cerebelar inferior crónica, deformidades craniocervicais e aracnoidite e aderências na base do crânio), o aumento da pressão intracraniana faz com que a hérnia de amígdala cerebelar inferior comprima posteriormente o espaço subaracnoideo do canal raquidiano, impedindo a saída do líquido cefalorraquidiano do crânio, o que aumenta ainda mais a pressão intracraniana. A certa altura, o impacto pulsante do líquido cefalorraquidiano dentro do quarto ventrículo aumenta a abertura do canal central da medula espinal supratentorial, e o líquido cefalorraquidiano entra no canal central da medula espinal, de outro modo degenerado. Se isto simplesmente faz com que o canal central da medula espinhal forma uma cavidade dilatada em fila, chama-se um hidrocele espinhal. Se o canal ventricular for danificado e rasgado, o tecido da medula espinal sob o canal ventricular torna-se edematoso sob pressão e o espaço perivascular próximo do canal ventricular é forçado a expandir-se. O fluido no canal central pulsa para fora para expandir o canal central e formar uma cavidade central por um lado, e ao mesmo tempo entra no espaço perivascular sob o canal ventricular rompido e no espaço celular adjacente ao longo do canal ventricular rompido para formar um número de pequenos charcos entre as células. Isto é conhecido como um hidrocele cavernoso na medula espinal. ② Teoria da compressão A fossa craniana posterior e o forame magno são apinhados e comprimem o tronco cerebral inferior e a medula cervical superior, causando a separação do líquido cefalorraquidiano. Como resultado da pressão intracraniana formando uma espécie de efeito ball-and-flap, o líquido cefalorraquidiano flui cranialmente e é impedido de fluir na direcção oposta. Durante as manobras sentadas ou Valsalva (forçar a respiração), a pressão transitória aumenta, bombeando o líquido ventricular para o canal central e formando uma cavidade. Após a formação da cavidade, alterações na pressão venosa peridural podem centrifugar o líquido da cavidade e criar uma nova cavidade,. Dall Dayan sugere que durante a manobra de Valsalva, a pressão venosa aumenta e é transmitida ao plexo venoso peridural da medula espinal, mas porque a obstrução no forame magno não permite que o líquido cefalorraquidiano flua cranialmente, mas sim para o parênquima da medula espinal através do intervalo Virochow-Robin, a cavidade pode não comunicar com o quarto ventrículo ou o canal central, e o agente de contraste hidrossolúvel Amipaque retarda Amipaque, um meio de contraste solúvel em água, pode atrasar a entrada no lúmen da cavidade, apoiando a conclusão de que a cavidade comunica com o espaço subaracnoideo. 4. alterações patológicas A medula espinal no local da cavidade pode ter uma aparência normal, pyknotic em expansão ou atrofia na aparência. A cavidade está cheia de líquido e comunica normalmente com o canal central, e a parede da cavidade é composta por células e fibras gliais. A cavidade está frequentemente localizada na junção da matéria cinzenta anterior e posterior dos segmentos cervicais inferior e superior da medula espinal e na base do chifre posterior de um ou ambos os lados. A cavidade pode estar confinada a alguns segmentos ou pode estender-se até à medula oblonga e até ao comprimento total da medula espinal, e pode variar em tamanho e forma na secção transversal. Durante o desenvolvimento da cavidade e da gliose circundante, os cornos anterior, lateral e posterior da matéria cinzenta e a matéria cinzento-branca anterior são primeiro danificados, e depois as longas extensões da matéria branca são afectadas, resultando em degeneração, necrose e perda do tecido neural correspondente. A maior parte das cavidades medulares surgem da extensão da medula cervical e localizam-se geralmente na parte lateral posterior da medula no núcleo do feixe espinal do nervo trigémeo e do núcleo suspeito, antes de mais tarde afectarem o feixe longo circundante e causarem a degeneração secundária. 5) Em relação à malformação de Chiari (malformação da hérnia de tonsilas subcranianas) [Definição] é uma anomalia congénita de desenvolvimento em que as amígdalas cerebelares se estendem para baixo, ou/e a parte inferior da medula oblonga ou mesmo o ventrículo IV, e sobressaem no canal espinhal cervical através do forame magno, como resultado do desenvolvimento anormal das estruturas cerebrais na linha média do recesso craniano posterior durante o período embrionário. É a causa mais comum de cavitação da medula espinal. Tipo I: Hérnia das amígdalas cerebelares e da minhoca cerebelar no canal espinal, mas o quarto ventrículo permanece sobre o forame magno. Tipo II: O quarto ventrículo herniou para o canal vertebral. Tipo III: espinha bífida e espondilolistese combinadas em cima dos tipos I e II. Diagnosis】The critério de diagnóstico geralmente aceite é que uma ou ambas as hérnias subunguais cerebelares excedam a margem do forame magno em menos de 5 mm na ressonância magnética na posição sagital, e não é difícil fazer um diagnóstico quando combinado com as manifestações clínicas (dor de cabeça, compressão das estruturas cerebrais posteriores, sintomas da medula espinal, hidrocefalia, etc.). Manifestações clínicas] Alguns ou todos os seguintes sintomas podem estar presentes: sintomas nervosos cranianos e cervicais Hoarseness, dificuldade em engolir, dor no pescoço e decote, e restrição de movimento. Sintomas do tronco cerebral e da medula oblonga Distúrbios motores dos membros, hemiparesia e quadriplegia, distúrbios sensoriais dos membros, e distúrbios urinários e fecais. Sintomas cerebelares Ataxia, marcha instável e nistagmo. Sintomas de aumento da pressão intracraniana Dores de cabeça, vómitos, oftalmoplegia e perda de acuidade visual. Manifestações de cavitação espinal-medula Atrofia sensorial dissociativa ou bilateral dos músculos dos membros superiores, etc. (ver 6. Quais são os sintomas comuns da cavitação espinal-medula?) . 6. quais são os sintomas comuns da cavitação medular? O aparecimento da doença é maioritariamente entre os 20 e 30 anos de idade, e é cerca de três vezes mais comum nos homens do que nas mulheres. O aparecimento da doença é insidioso e o curso da doença é lento. As manifestações clínicas são sintomas de danos nervosos nos segmentos da medula espinal afectados, caracterizados por um défice sensorial dissociativo com perda de dor e calor e preservação da sensação profunda, bem como défices motores e défices neurotróficos associados a danos nas longas vias da medula espinal. Os sintomas clínicos variam em função da localização e extensão da cavidade. Existem dois tipos de perturbações sensoriais: perturbações sensoriais dissociativas segmentares, provocadas pela medula espinal no local da cavidade, e perturbações sensoriais fasciculares abaixo da lesão. Os défices sensoriais dissociativos segmentares (ou seja, dor e défices de temperatura, enquanto que o tacto e a sensação profunda estão intactos ou relativamente normais) são os sinais clínicos mais proeminentes da doença. Verifica-se com maior frequência que os doentes têm a doença após uma queimadura, corte ou facada no braço sem conhecer a dor, e são frequentemente acompanhados de dor espontânea, dormência, anquilose e outras anomalias sensoriais na mão e no braço. Ao exame, as sensações de dor e temperatura são marcadamente entorpecidas ou ausentes em um ou ambos os lados da distribuição segmentar da medula espinhal, enquanto a sensação de tacto é preservada ou ligeiramente prejudicada, geralmente até ao pescoço e até ao peito, num xaile ou distribuição curta em forma de topo. Se a cavidade atingir o feixe sensorial do trigémeo na medula cervical superior, a dor e a sensação de temperatura podem também ser prejudicadas na face. Se a cavidade começar na região lombossacral, há um distúrbio sensorial superficial discreto nos membros inferiores e no períneo. Se a cavidade atingir a entrada da raiz posterior, todas as sensações superficiais e profundas no segmento danificado podem ser perdidas. Perturbação sensorial do feixe. Quando a cavidade se estende até danificar uma ou ambas as vias talâmicas da medula espinal, produz défices sensoriais superficiais fasciculares no tronco contralateral ou bilateral abaixo do dano. A medula espinal posterior é frequentemente a última a ser danificada, quando ocorrem profundos défices sensoriais no tronco ipsilateral ou bilateral abaixo do plano do dano. Como a forma e a distribuição das cavidades são frequentemente irregulares, está frequentemente presente uma mistura de défices sensoriais segmentares e fasciculares, sendo necessário um exame cuidadoso para determinar a sua extensão e natureza. ② Perturbações motoras da paresia dos neurónios motores inferiores. Quando os segmentos cervical e torácico da medula espinal são cavernosos até ao corno anterior, pode ocorrer fraqueza, atrofia e tremor dos músculos do antebraço e músculos interósseos da mão. Em casos de atrofia grave dos músculos da mão, a mão pode aparecer como uma mão de “garra de águia”. À medida que a lesão progride, pode propagar-se gradualmente para a parte superior do braço, cintura do ombro e alguns músculos intercostais, causando paralisia. Na cavidade lombossacra, os músculos dos membros inferiores e os pés atrofiam. Paresia dos neurónios motores superiores. Quando a lesão comprime o fasciculus piramidal, podem aparecer sinais de paresia do neurónio motor superior num ou em ambos os lados abaixo do plano de lesão. (iii) A disfunção neurológica vegetativa é frequentemente mais pronunciada e é devida a lesões que afectam o corno lateral. É comum ver-se distrofia dos membros superiores, pele espessa, cicatrizes de queimadura ou úlceras intratáveis, cianose e calafrios, e suor excessivo ou escasso. O sinal do corno pode ser visto em danos no corno lateral da medula cervical inferior. Os danos nos ossos e articulações, frequentemente múltiplos e prevalentes nos membros superiores, são vistos em cerca de 20% dos doentes, com articulações inchadas e atrofia, descalcificação e destruição por desgaste dos ossos na zona articular, mas sem dor; esta artropatia neurogénica é chamada artropatia Charcot. ④ Outros sintomas são frequentemente combinados com deformidades tais como escoliose, retroflexão, espinha bífida, pés arqueados, base achatada do crânio, hidrocefalia e hérnia subdeltóide congénita. A cavidade estende-se frequentemente a partir da medula espinal e pode também ser o primeiro local de doença. A cavidade afecta frequentemente o núcleo acumbente, o núcleo subungual e o núcleo espinhal do nervo trigémeo, resultando em disfagia, disfonia, atrofia dos músculos da língua, tremores e mesmo incapacidade de estender a língua. Se a cavidade afectar a via vestibulocerebelar, pode causar nistagmo, vertigem e marcha instável. A paralisia facial periférica pode ocorrer quando o núcleo facial do cérebro pontino é danificado. 7) Diagnóstico da cavitação medular A doença desenvolve-se normalmente em pessoas jovens e de meia-idade e tem um início lento. Distúrbios sensoriais superficiais dissociativos segmentares, atrofia e fraqueza muscular, distrofia da pele e das articulações, frequentemente acompanhada de deformidades espinais e pés arqueados. As radiografias podem confirmar as deformidades esqueléticas associadas, e a ressonância magnética (RM) é o melhor método de diagnóstico da cavitação espinal, mostrando não só a localização, forma e extensão da cavidade, mas também a patologia associada (deformidade, tumor, estenose espinal, etc.). 8) Se a cavitação vertebral for tratada médica ou cirurgicamente No trabalho clínico, dividimos frequentemente o tratamento da doença em medicação cirúrgica e conservadora. Para algumas doenças (por exemplo, úlceras gástricas), a medicação é preferida antes da cirurgia se for considerada ineficaz; para outras (por exemplo, várias deformidades), a cirurgia é preferida primeiro, seguida de medicação apropriada após a cirurgia. A cavitação da medula espinal (combinada com malformação por hérnia submicrocefalia) insere-se nesta última categoria. Dada a base patológica da doença (malformação combinada com hérnia submicrocefálica) e a sua natureza lentamente progressiva, não é possível corrigir a malformação com tratamento farmacológico e a sua eficácia não é muito fiável. A descompressão cirúrgica da deformidade é a base de todo o tratamento, caso contrário os danos neurológicos continuarão a aumentar lenta ou rapidamente. Para aqueles que não necessitam de cirurgia, têm contra-indicações à cirurgia ou não desejam ser operados, o tratamento farmacológico adequado é benéfico. 9) Quando é necessária a cirurgia para cavitação espinal e hérnia submicrocefálica? (1) hérnia subungueal do cerebelo com hidrocefalia obstrutiva e aumento da pressão intracraniana; (2) hérnia subungueal do cerebelo com compressão significativa da medula oblonga, medula espinal e raízes nervosas occipitocervicais; (3) hérnia subungueal do cerebelo com dor intratável e vertigens (5) cavitação medular combinada com outras deformidades occipitais e cervicais que requerem solução cirúrgica; (6) compressão medular em cavitação medular simples com aumento progressivo do tamanho da cavidade ou agravamento progressivo dos sintomas; (7) outras condições que levam à cavitação medular que requerem solução cirúrgica, tais como tumores intraespinais, embolia medular, etc. 10) O que é o tratamento cirúrgico? No passado, a abordagem cirúrgica era complicada, mas recentemente a abordagem cirúrgica principal foi aceite. Os princípios básicos da cirurgia são: (1) descompressão da área da junção craniocervical. Os princípios básicos da cirurgia são: (1) descompressão da área da junção craniocervical e gestão de possíveis deformidades e outros factores patológicos na área para eliminar a causa e prevenir o desenvolvimento e deterioração da lesão. (2) Reconstrução de estruturas que satisfaçam as necessidades fisiológicas e melhorem a circulação do líquido cefalorraquidiano. (3) Realizar aspiração ou derivação da cavidade para reduzir o tamanho da cavidade e aliviar a compressão intrínseca para aliviar os sintomas. Através de uma concepção científica e racional e de procedimentos cirúrgicos cuidadosos e precisos, são alcançados resultados clínicos satisfatórios. (1) Fossa craniana posterior e descompressão da junção craniocervical: é realizado o procedimento habitual de descompressão da fossa craniana posterior. O objectivo é aliviar a hérnia subungueal e as aderências aracnoides no forame occipital maior, para que o líquido céfalo-raquidiano possa fluir livremente do forame médio dos quatro ventrículos. Se forem encontrados tumores, quistos e outros factores patológicos. -Trate-os em conjunto. Se a descompressão for inadequada. A lâmina C2 pode ser removida. 2) Reparação do alargamento dural: para restabelecer um canal claro para a circulação do líquido cefalorraquidiano 3) Aspiração, dissecção ou derivação da cavidade espinal: da mesma forma que para a cirurgia do tumor da medula espinal. Laminectomia cervical e torácica. Dissecar a dura-máter. A medula espinal no local da cavidade é explorada. -Em todos os casos, pode ser encontrada uma protuberância na medula espinhal. Na parte mais distendida da medula espinhal, na linha mediana dorsal. Ao longo da fenda mediana posterior. Seleccionar uma área livre de vasos sanguíneos. A medula espinhal é incisada longitudinalmente para atingir a cavidade. Um tubo de silicone é colocado na cavidade. É realizado um shunt subaracnoideo espinhal, ou o cateter é enviado para a piscina medular cerebelar ou piscina pontina para manobrar. (4) Enchimento da cavidade medular superior; abrir a fossa craniana posterior de acordo com o procedimento de descompressão da fossa craniana posterior. Sonda por baixo dos quatro ventrículos para identificar qualquer aumento do canal central. Se presente. Um pequeno pedaço de músculo é retirado para preencher a abertura com frio. Os procedimentos acima referidos podem ser realizados simultaneamente. Após a cirurgia. Na maioria dos casos, a cavidade encolhe ou desaparece. As comparações podem ser verificadas regularmente por ressonância magnética para observar alterações na cavidade e o estado da medula espinal. No entanto, a cirurgia não é radical. Os resultados recentes são evidentes. Em casos avançados, com grandes cavidades da espinal-medula e atrofia e degeneração significativas do tecido nervoso, o resultado cirúrgico não é significativo. A literatura relata um resultado cirúrgico de 80%. (1) Manter a membrana aracnoide intacta e não evacuar rotineiramente o forame médio dos quatro ventrículos para evitar danos no sistema nervoso central, entrada de sangue no espaço subaracnoideo e aderências artificiais. (2) A hérnia inferior de amígdala cerebelar não é removida porque está num estado malformado, mas ainda faz parte do sistema nervoso e tem a sua própria função; a chamada “ressecção submural” não é praticamente possível, e o processo de ressecção é obrigado a abrir o espaço subaracnoideo e causar trauma no tecido cerebral. (3) A dura-máter deve ser incisada e aumentada para aliviar adequadamente a compressão óssea, dural e fascial e para assegurar que o sistema nervoso seja isolado do mundo exterior. (4) O conceito minimamente invasivo é defendido para minimizar os danos nos tecidos moles e estruturas ósseas; e para minimizar a interferência com o sistema nervoso central. Isto é essencial para manter a estabilidade da coluna cervical e para reduzir as aderências subaracnoidais pós-operatórias. (5) A correcção das deformidades congénitas impede simplesmente que a lesão continue a agravar-se, mas os danos no sistema nervoso são geralmente irreparáveis. O transplante de células estaminais neurais do bulbo olfactivo pode ser benéfico na reparação da lesão da medula espinal. 12 Quais são os riscos de tratamento cirúrgico da cavitação da medula espinal? Em geral, o tratamento cirúrgico do cavernoso da medula espinal é um procedimento relativamente seguro, e é mais seguro para procedimentos que não abram o espaço subaracnoideo, não explorem o forame médio dos quatro ventrículos e não realizem uma amigdalectomia cerebelar. Possíveis complicações: efusão incisional, infecção, líquido cefalorraquidiano ensanguentado. Graças à nossa filosofia de tratamento avançada descrita acima e à vasta experiência do Professor Xiu Bo em cirurgia da coluna vertebral, o procedimento é eficaz, mais seguro, minimamente invasivo e tem uma taxa de complicações muito baixa.