Malformação por herniação submicrocefálica, também conhecida por malformação de Chiari, malformação de Arnold-Chiari (malformação de Arnold-Chiarimal), síndroma de Arnold-Chiari, malformação A-Ki, síndroma de rastreio da pressão basal, etc. I. Resumo: A malformação de Chiari (herniação subungueal do cerebelo) é uma malformação congénita em que o verme inferior do cerebelo ou a parte inferior do tronco cerebral e o quarto ventrículo se projectam para baixo, em forma lingual ou cuneiforme, e atravessam o forame magno para o canal espinal. Tipo I: Deslocação para baixo (herniação) das amígdalas cerebelares para abaixo do nível do forame magno. Tipo II: Herniação do verme do cerebelo, do quarto ventrículo e do tronco cerebral inferior abaixo do nível do forame magno, geralmente associada a hipoplasia da medula espinal. Tipo III: Herniação do cerebelo e do tronco cerebral numa protuberância da coluna vertebral no segmento cervical superior. Tipo IV: hipoplasia do cerebelo sem herniação subcerebelar. Etiologia 1. teoria das perturbações do desenvolvimento. 2. teoria do estiramento. 3, factores médicos. Manifestações clínicas 1 . Mais comum em mulheres do que em homens. O tipo I é mais comum em adultos, tipo II em bebês, tipo III em recém-nascidos e tipo IV em bebês. Os adultos com malformação de Chiari tipo I apresentam perturbações sensoriais do tipo oco da medula espinal, nistagmo, cefaleias, sensação de ardor no pescoço, ombro ou braço profundo, atrofia muscular dos membros superiores e das mãos, paraplegia espástica, paralisia bulbar, tremor do músculo da língua e atrofia do músculo da língua, disfagia e dificuldade respiratória, escoliose; os adolescentes apresentam fraqueza espástica dos membros superiores ou (e) inferiores, perturbações sensoriais do tipo oco da medula espinal, atrofia muscular das mãos e/ou O adolescente apresenta fraqueza espástica dos membros superiores ou (e) inferiores, défices sensoriais do tipo cavidade medular, atrofia muscular das mãos e/ou dos membros superiores, ataxia do tronco, paralisia do nervo eldritch e escoliose. A malformação de Chiari II é frequente em crianças com protuberâncias espinais combinadas. A presença de pieira e hipoxia ao nascimento ou nas 2 semanas seguintes ao nascimento representa um envolvimento do tronco cerebral, seguido de disfagia, regurgitação de alimentos pelo nariz e tetraplegia, e requer uma cirurgia de descompressão rápida; em crianças e adolescentes, o início é insidioso, com síncope, nistagmo, alucinações vibratórias, paralisia do nervo cerebral do grupo posterior e, frequentemente, hidrocefalia, fraqueza e tonicidade dos membros. Os bebés com malformação de Chiari II apresentam sibilos inalatórios, hipoxia intermitente, perda do reflexo de vómito, nistagmo, recuo do pescoço, choro fraco ou ausente, paralisia espástica dos membros superiores, reflexos profundos hiperactivos, aumento do tónus muscular, paralisia do nervo facial periférico ou paralisia ligeira; as crianças apresentam nistagmo, tetraplegia espástica ou fraqueza dos membros superiores, tónus muscular hiperativo, reflexos tendinosos hiperactivos, ataxia do tronco, pneumonia por aspiração recorrente com episódios recorrentes de pneumonia por aspiração. Pneumonia de aspiração com episódios recorrentes de aspiração e reflexo de tosse enfraquecido ou ausente. Diagnóstico: O diagnóstico pode ser confirmado com base nas manifestações clínicas típicas acima referidas, combinadas com os seguintes exames imagiológicos. 1. As radiografias em posições intermédias, flexionadas para a frente e supinadas para trás podem mostrar um alargamento do canal espinal e deformidades ósseas na região atlanto-occipital, e os mielogramas com contraste positivo ou a pneumoencefalografia podem revelar uma herniação subungueal das amígdalas cerebelares. A TC pode mostrar o alargamento do quarto ventrículo, hidrocefalia e anomalias ósseas, sendo mais provável que a TC de camada fina revele a coluna cervical, o forame magno e a inclinação das deformidades ósseas atlanto-occipitais. 3. a RMN pode mostrar claramente a herniação subungueal do cerebelo e a sua extensão, a localização do quarto ventrículo, o tamanho dos ventrículos, a presença de hidrocefalia e a presença de cavidade ou líquido espinal. Os métodos cirúrgicos específicos incluem a descompressão simples da fossa craniana posterior, a derivação subaracnoideia espinal cavernosa, a descompressão da pequena janela óssea da fossa craniana posterior + electrocauterização/ressecção parcial da amígdala cerebelosa subcondral + duralplastia, etc., sendo a descompressão da pequena janela óssea da fossa craniana posterior + electrocauterização/ressecção parcial da amígdala cerebelar subcondral + duralplastia o tratamento principal. Nos casos de hidrocefalia, o alívio a longo prazo também pode ser obtido através de derivações ventrículo-abdominais.