A hérnia da amígdala cerebelosa inferior, também conhecida como “malformação de Chiari”, é uma doença congénita caracterizada por uma hérnia da amígdala cerebelosa inferior, a maior parte da qual é acompanhada por cavitação da medula espinal (SM). A inter-relação entre as duas e a patogénese não são claras. Manifestações clínicas: 1. sintomas do nervo cerebral posterior: disfagia, rouquidão, reflexos faríngeos atrasados ou ausentes, etc. 2. 2, sintomas de envolvimento do nervo cervical: dor occipital e no pescoço, anquilose, movimento limitado. Dormência e fraqueza unilateral ou bilateral dos membros superiores, atrofia muscular, etc. Sintomas da medula oblonga e da medula cervical superior: diferentes graus de comprometimento sensorial nos membros, fraqueza, atrofia muscular e sinal do fascículo piramidal positivo. Sintomas cerebelares: nistagmo, fala arrastada, distúrbio do movimento jejunal. 5. aumento da pressão intracraniana: cefaleia, náuseas, vómitos e edema da papila ótica. Método de exame: A RMN é a ferramenta de diagnóstico mais eficaz para a ACM-I devido à sua elevada resolução dos tecidos moles, à imagiologia multidirecional, multiparâmetros e multicamadas, à ausência de artefactos ósseos e de danos provocados pela radiação e à capacidade de mostrar claramente as estruturas do rombencéfalo e da área da junção craniocervical sem injetar qualquer agente de contraste. A sequência sagital (SE) T1WI é a melhor sequência de diagnóstico. Critérios diagnósticos: Na China, a borda inferior da amígdala cerebelar é menor que o forame magno, enquanto em outros países, a amígdala cerebelar é menor que o forame magno, mas dentro de 2mm, o que não é clinicamente valioso. Pillay propôs um novo critério diagnóstico em 1991, que é a amígdala cerebelar herniada fora do forame magno ≥2mm, que é o diagnóstico desta doença. Atualmente, as amígdalas cerebelares inferiores herniam mais de 3mm abaixo do lábio anterior e posterior do forame magno como critério de diagnóstico.