A malformação de Arnold-Chiari, também conhecida como malformação de Chiari, é uma anomalia congénita de desenvolvimento em que as amígdalas cerebelares se estendem para baixo, ou sobem através do forame magno para o canal espinal cervical com a parte inferior da medula oblonga ou mesmo o ventrículo IV, devido a um desenvolvimento anormal das estruturas cerebrais na linha média do recesso craniano posterior durante o período embrionário. Manifestações clínicas] Sintomas nervosos cranianos e cervicais: rouquidão, dificuldade em engolir, dores no pescoço e movimentos restritos. Os sintomas de tronco cerebral e medula oblongata podem incluir distúrbios do movimento dos membros, hemiparesia e quadriplegia, distúrbios sensoriais dos membros, e distúrbios urinários e fecais. Sintomas cerebelares Ataxia, marcha instável e nistagmo podem estar presentes. Sintomas de aumento da pressão intracraniana Dor de cabeça, vómitos, oftalmoplegia e diminuição da acuidade visual podem ser observados na hidrocefalia. Os sintomas de cavitação medular podem incluir dissociação sensorial ou atrofia muscular de ambos os membros superiores na presença de cavitação medular. Diagnosis】 Com base nas manifestações clínicas acima referidas, combinadas com o exame de ressonância magnética, não é difícil estabelecer o diagnóstico. A RM pode mostrar claramente a localização exacta da hérnia subungueal, a presença de medula oblonga e hérnia subventricular, o deslocamento do tronco cerebral, a presença de cavidade medular e hidrocefalia, etc. A radiografia e a TAC podem mostrar a deformidade óssea do pescoço craniano. O objectivo é aliviar a compressão do cerebelo, tronco cerebral, medula espinal, quarto ventrículo e outros tecidos neurais pelo forame magno e vértebras cervicais, desbloquear a circulação do líquido cefalorraquidiano, e aliviar os sintomas de compressão neurológica e hidrocefalia. Num pequeno número de pacientes com hérnia subcerebelar amigdalar grave, pode ser considerada a remoção das amígdalas cerebelares; a microdissecção pode ser realizada se houver evidência de aderências medianas do forame IV; podem ser realizadas shunts, se apropriado, em casos de hidrocefalia. Caso] Homem, 41 anos de idade, diagnosticado com hérnia de tonsilas subcerebelares e cavidade medular devido a dormência bilateral do membro superior e desconforto durante seis meses, foi descomprimido por microcirurgia. Uma membrana espinal artificial foi utilizada para tratamento anti-aderente. Os sintomas pós-operatórios melhoraram significativamente e a RM mostrou uma redução da cavidade espinal.