1. dados e métodos clínicos
1.1 Dados gerais: 15 homens e 13 mulheres de um total de 28 casos. A idade média foi de 48,5 anos (16 a 64 anos), e a duração da doença variou de 5 meses a 18 anos, com uma média de 9,6 anos.
1.2 Manifestações clínicas: 27 casos de dor de cabeça (18 casos com dor de cabeça como principal sintoma), 18 casos de dormência de ambos os membros superiores, 8 casos de marcha instável com fraqueza muscular, 3 casos de distúrbios urinários e fecais, 3 casos de traumatismo craniano com hemorragia subaracnóidea.
1.3 Exame de imagem
Todos os pacientes foram submetidos a radiografias de cabeça e pescoço e craniocervicais, incluindo radiografias de junção craniocervicais: 4 casos de fusão atlanto-occipital combinados com afundamento da base craniana, e as medições da base craniana mostraram que o denteado estava para além da linha palato-occipital e 7 mm acima da linha basal; mri de cabeça e pescoço: a amígdala cerebelar hérnia para baixo no forame magnum, e hidrocefalia moderada no ecrã. Havia 20 casos com cavidades da espinal medula cervical.
1.4 Métodos cirúrgicos
Os pacientes foram divididos em dois grupos de acordo com as suas manifestações clínicas. um grupo de 18 casos: acm primeiro, hidrocephalus segundo. A fossa craniana posterior foi descomprimida e a piscina occipital foi formada, as amígdalas cerebelares hérnias foram removidas, o forame médio do quarto ventrículo foi explorado e as aderências foram separadas para abrir a circulação do líquido cefalorraquidiano. b. 10 casos no grupo b: hidrocefalia em primeiro lugar, acm em segundo. A abordagem cirúrgica consiste em realizar primeiro uma derivação do líquido cefalorraquidiano para baixar a pressão intracraniana. Se os sintomas de compressão medular ainda não puderem ser aliviados, então a descompressão da fossa craniana posterior e a pooloplastia occipital devem ser consideradas.
2. resultados
2.1 Resultados cirúrgicos
Grupo a: 15 casos mostraram uma melhoria significativa dos sintomas após a cirurgia, enquanto 3 casos não mostraram qualquer alívio e foram novamente submetidos a manobras de fluido cerebrospinal. Após a cirurgia, 8 casos mostraram uma melhoria significativa dos sintomas, e 2 casos foram novamente submetidos a pooloplastia occipital.
2.2 Resultados do seguimento
Vinte e dois dos 28 pacientes deste grupo foram acompanhados, incluindo 14 casos no grupo a e 8 casos no grupo b. O tempo médio de acompanhamento foi de 35 meses. O tempo médio de seguimento foi de 35 meses. 22 pacientes tiveram um bom resultado sem recorrência; 12 casos mostraram uma redução significativa da cavidade espinal na RM de repetição da cabeça e pescoço.
3. discussão
Não é raro ver hidrocefalia combinada em doentes com hérnia subungueal malformação do cerebelo [1]. No entanto, duas condições devem ser distinguidas de acordo com a sua patogénese. No primeiro caso, a hérnia de tonsilas submicrocefálicas precede a hérnia hidrocefálica. Isto significa que a hidrocefalia é causada pela hérnia de tonsilas subcerebelares. A condição primária do paciente é uma hérnia de tonsilas subcerebelares. As tonsilas cerebelares hérnias comprimem a medula oblongata e causam aderências, resultando na oclusão das piscinas medulares do cerebelo e obstrução da circulação normal do líquido cefalorraquidiano, causando obstrução da hidrocefalia. Neste caso, a hérnia das amígdalas cerebelares inferiores é a ‘causa’ e a hidrocefalia é o ‘efeito’. No segundo cenário, a hidrocefalia vem em primeiro lugar e a hérnia submicrocefálica vem em segundo lugar. A condição primária do paciente é a hidrocefalia, e o aumento crónico da pressão intracraniana devido à hidrocefalia a longo prazo faz com que as amígdalas cerebelares da fossa craniana posterior hernem no canal cervical superior através do forame magno, resultando numa deformidade da hérnia de amígdalas submicrocefálicas. Desta forma, a hidrocefalia, por sua vez, torna-se a causa da malformação da hérnia de tonsilas subcerebelares (acm).
Na prática clínica, é por vezes difícil distinguir qual das duas condições está presente em alguns pacientes com malformações da hérnia subcerebelar combinada com a hidrocefalia. Os seguintes pontos são de grande ajuda para determinar correctamente a etiologia.
(1) Uma malformação da hérnia de tonsilas submicrocefálicas primeiro, seguida de hidrocefalia. Os sintomas de aumento da pressão intracraniana aparecem tardiamente na história, frequentemente muito tempo após o início dos sintomas de compressão medular.
A hidrocefalia e o aumento da pressão intracraniana não são óbvios na apresentação clínica, enquanto que os sintomas devidos à acm (por exemplo, compressão medular e sintomas do nervo craniano do grupo posterior) são proeminentes. Os pacientes têm frequentemente um estreitamento da fossa craniana posterior. Nos últimos anos, tem sido sugerido que as anomalias congénitas na fossa craniana posterior são uma causa importante de hérnia submicrocefálica. Para além da acm, os pacientes têm frequentemente outras deformidades de junção craniocervical: base achatada do crânio, base afundada do crânio, fusão atlanto-occipital, etc.
(2) Hydrocephalus primeiro, seguido de hérnia subungueal do cerebelo. Verifica-se frequentemente que um historial de hidrocefalia é causado por infecção intracraniana, hemorragia subaracnoídea, lesão cerebral traumática ou um historial de parasitismo cerebral. Os pacientes têm sintomas prolongados de aumento da pressão intracraniana, com sinais e sintomas precoces e proeminentes de pressão craniana elevada (por exemplo, dores de cabeça, náuseas, vómitos, papiloedema óptico, etc.) e sintomas mais ligeiros devido à hérnia de tonsilas submicrocefálicas. Os pacientes normalmente não têm anomalias de desenvolvimento da fossa craniana posterior, e as medições dos volumes da fossa craniana posterior ou rácios de volume supra/submural são normais. Nenhuma outra anomalia de junção craniocervical é normalmente combinada.
As duas causas causais diferentes de malformações da hérnia de tonsilas submicrocefálicas combinadas com a hidrocefalia devem ser tratadas cirurgicamente de formas diferentes. No primeiro caso, em que a hidrocefalia é secundária à acm, o foco do tratamento é a hérnia submicrocefálica malformação. O princípio do tratamento é descomprimir a fossa craniana posterior, remover as amígdalas cerebelares hérnias, explorar o forame médio do quarto ventrículo e separar as aderências numa tentativa de abrir a circulação do líquido cefalorraquidiano.
Isto ajudará a aliviar a hidrocefalia secundária. Se a hérnia das amígdalas cerebelares for prolongada e as aderências forem tão graves que a circulação normal do líquido cefalorraquidiano não possa ser restaurada após as aderências descompressivas na fossa craniana posterior, pode ser considerada uma operação de shunt para reconstruir a circulação do líquido cefalorraquidiano. No segundo caso, como a hidrocefalia é a causa subjacente da deformidade da hérnia subcerebelar, a descompressão cega da fossa craniana posterior e a subhernização das amígdalas cerebelares não resolverão o problema da hidrocefalia. A abordagem correcta deve ser a de realizar primeiro um shunt de fluido cerebrospinal para baixar a pressão intracraniana [2]. Desta forma, a maioria dos pacientes pode ter os seus sintomas aliviados. Se os sintomas de compressão medular não se resolverem após um período de observação (geralmente 3 meses), deve ser considerado o alargamento posterior da fossa craniana.