A malformação Arnold-Chiari é uma hipoplasia congénita do cérebro traseiro embrionário, caracterizada pela hérnia da amígdala cerebelar inferior no canal raquidiano, causando uma série de sintomas.
Como é classificada uma hérnia de amígdalas submicrocefálicas?
Tipo I: as amígdalas cerebelares são alongadas e penetram a língua profundamente no canal espinal através do forame magno, mas o quarto ventrículo permanece sobre o forame magno; Tipo II: o quarto ventrículo, a sua hérnia coróide e medula oblonga abaixo do forame magno juntamente com as amígdalas cerebelares, e o par de nervos cerebrais V~XII são esticados e deslocados em graus variáveis, e em casos graves podem descer para o segmento cervical médio; Tipo III: Chiari II com espinha bífida cervical e Tipo III: Chiari II com espinha bífida cervical e inchaço espinal; Tipo IV: Malformação de Chiari com hipoplasia cerebelar.
Quais são as manifestações clínicas?
A apresentação clínica da malformação de Chiari I depende do grau de deslocação dos tecidos inferiores da hérnia, da presença ou ausência de malformações ósseas ou outras malformações congénitas, e da presença ou ausência de hidrocele espinal.
1. malformação de Chiari I
A dor de cabeça é um sintoma comum, localizado principalmente na área suboccipital, e é agravado pelo movimento e pela tosse. Há menos sintomas neurológicos, principalmente dormência facial, diplopia, zumbido, deficiência auditiva, disfonia e distúrbios de deglutição. Quando a medula oblongata e a medula cervical superior são afectadas, podem ocorrer perturbações motoras e sensoriais em graus variáveis. Quando o cerebelo é afectado, ocorrem nistagmo e ataxia. Em casos graves, há sinais de aumento da pressão intracraniana, tais como dores de cabeça, náuseas e vómitos.
2. malformação de Chiari II
Muitos bebés com malformação de Chiari II nascem com espondilolistese da medula espinal, e a maioria dos pacientes com espondilolistese da medula espinal têm malformação de Chiari na RM. Os recém-nascidos apresentam frequentemente estridor respiratório grave, apneia, ausência do reflexo de vómito e tetraplegia. As crianças mais velhas são menos propensas a ter um início agudo de sintomas, que são principalmente nistagmo, fraqueza dos membros ou espasticidade, ataxia, dores no pescoço e dificuldades de deglutição. A maioria das crianças com malformações de Chiari I têm também escoliose e outras deformidades congénitas da cabeça.
Porque é que a ressonância magnética (MRI) é o primeiro teste adjuvante de escolha para esta condição?
A RM é actualmente o melhor teste de imagem para o diagnóstico da malformação de Chiari e cavitação da medula espinal porque mostra deformidades dos tecidos moles de forma muito clara e sem danos para o corpo. Em contraste com a RM dinâmica, a RM em T2 pode ser usada para estudar o padrão de fluxo do líquido cefalorraquidiano, que é útil para compreender a dinâmica do fluido na cavidade cheia de fluido. É geralmente aceite que a cirurgia é eficaz em pacientes com uma dinâmica anormal do líquido cefalorraquidiano; por outro lado, a cirurgia não é eficaz. As vistas sagitais das sequências de EET podem visualizar adequadamente as malformações de Chiari, mostrando claramente onde o cerebelo, o tronco cerebral e a medula cervical estão localizados de ângulos diferentes, e como os ossos e a cartilagem da região occipitocervical afectam o tecido neurológico circundante, e também proporcionam uma boa visualização das suas cavidades complicadas do líquido cefalorraquidiano, bem como da base do crânio achatada, atlanto-occipital O grau e extensão das deformidades ósseas como a base plana do crânio e a fusão atlanto-occipital.
Que tratamento deve ser dado?
Deve ter-se o cuidado de evitar traumas e hiperextensão da cabeça e pescoço para evitar a exacerbação dos sintomas ou paragem respiratória com compressão da medula oblonga.
1. princípios de tratamento para Chiari tipo I
(1) Os pacientes sem sintomas podem não ser considerados para cirurgia por enquanto, mas precisam de ser acompanhados de perto.
(2) Os doentes com sintomas clínicos mas sem hidrocele espinal devem ser submetidos à descompressão da fossa craniana posterior e dos segmentos cervicais 1 a 2.
(3) Os doentes com cavitação medular devem ser submetidos à descompressão da fossa craniana posterior e do segmento cervical 1 a 2 apenas, ou a um shunt simultâneo de cavitação medular, conforme o caso.
(4) Os doentes com outras deformidades occipitais e cervicais que necessitem de solução cirúrgica podem ser tratados em conjunto.
2.Chiari tipo II
É geralmente aceite que a malformação de Chiari II é uma malformação congénita irreversível e a descompressão não é eficaz, mas actualmente recomenda-se uma cirurgia precoce, uma vez que ajuda a resolver a condição.
Qual é o prognóstico?
O prognóstico para pacientes com esta doença é geralmente bom, mas quanto mais cedo se manifestam os sintomas (por exemplo, na infância), pior é o prognóstico. Os resultados cirúrgicos anteriores mostram que os sintomas mais dolorosos melhoram após a cirurgia, e a maior parte do tônus muscular resolve-se, enquanto que a perda sensorial melhora menos. As complicações após a cirurgia de descompressão posterior incluem morte, disfunção neurológica e batimentos cardíacos respiratórios irregulares. Pode ocorrer dissociação sensorial ou atrofia bilateral do músculo do membro superior.