A malformação de Chiari é uma condição na qual as amígdalas cerebelares hérnias descem para o canal espinal e a medula oblonga e parte do quarto ventrículo também hérnia no canal espinal, também conhecida como “hérnia submural do cerebelo”. Está frequentemente associada à compressão dos nervos cranianos e cervicais adjacentes, hidrocefalia e formação da cavidade espinhal. Como resultado da hérnia subungueal das amígdalas cerebelares, os nervos cranianos e cervicais são comprimidos, causando dores no pescoço e movimentos restritos, rouquidão e dificuldade de deglutição. Devido à compressão da medula oblonga e do segmento cervical superior da medula espinhal, pode haver comprometimento do movimento dos membros, hemiparesia e tetraplegia, distúrbios sensoriais nas extremidades, reflexos hiperactivos dos tendões, reflexos patológicos e distúrbios urinários e fecais. Se houver uma cavidade na medula espinal, pode haver anomalias sensoriais, hiperalgesia ou perda de dor e sensação de temperatura, atrofia muscular de ambos os membros superiores, fraqueza e atrofia muscular de ambas as mãos sob a forma de “mãos em forma de garra”. A compressão do cerebelo pode resultar em marcha instável e nistagmo. Na presença de hidrocefalia, dores de cabeça e vómitos podem ser vistos como sintomas de aumento da pressão intracraniana. O melhor teste é a RM, que pode mostrar claramente a localização exacta da hérnia subungueal, a presença de medula oblonga e hérnia subventricular, o deslocamento do tronco cerebral, a presença de uma cavidade medular e hidrocefalia. A cirurgia é a base do tratamento desta condição e é um procedimento de rotina no nosso departamento. A cirurgia é realizada para remover o osso occipital e/ou vértebras que estão a comprimir o cérebro, a medula espinal e outros tecidos neurais e, se necessário, para remover alguma da dura-máter e dura-máter para aliviar a compressão. Alguns pacientes que ainda têm hidrocefalia requerem frequentemente uma derivação ventrículo-abdominal.