A formação Arnold-Chiarimal, também conhecida como malformação de Chiari, é uma anomalia congénita do desenvolvimento em que as amígdalas cerebelares se estendem para baixo, ou a parte inferior da medula oblonga ou mesmo o ventrículo IV, através do forame magno para o canal espinal cervical, devido a um desenvolvimento anormal das estruturas cerebrais na linha média do sulco craniano posterior durante o período embrionário. A patogénese desta doença é actualmente objecto de opiniões diferentes, com a maioria a sugerir que a hérnia inferior é o resultado de crescimento excessivo e extensão do tecido cerebral nas estruturas da linha média do recesso craniano posterior durante o período embrionário, o que, juntamente com a redução do volume do recesso craniano posterior, contribui para a hérnia descendente através do forame magno no canal espinhal cervical. Em alguns casos, desce até às vértebras cardeais ou inferiores, causando graves danos no cerebelo, tronco cerebral e medula cervical superior e nervos cervicais, e pode levar à hidrocefalia. A doença é frequentemente combinada com outras deformidades occipitais tais como depressão da base do crânio, fusão atlanto-occipital, base achatada do crânio e insuficiência de segmentação cervical. A apresentação clínica depende principalmente da presença ou ausência de concomitante escavação e compressão do tronco cerebral e do cerebelo da medula espinal. Os sintomas causados pela hérnia subungueal do cerebelo são geralmente os seguintes: 1. os sintomas nervosos cranianos e cervicais incluem rouquidão, disfagia, dor no pescoço e movimento restrito. Os sintomas medulares do tronco cerebral podem incluir distúrbios do movimento dos membros, hemiparesia e quadriplegia, distúrbios sensoriais dos membros, e distúrbios urinários e fecais. 3. os sintomas cerebelares podem incluir ataxia, instabilidade na marcha e nistagmo. 4. o aumento dos sintomas de pressão intracraniana pode incluir dores de cabeça, vómitos e perda de visão. 5. cavitação da medula espinal com cavitação da medula espinal pode resultar em separação sensorial ou atrofia muscular dos dois membros superiores. A RM de diagnóstico pode mostrar claramente a localização exacta da hérnia subungueal, a presença de medula oblonga e hérnia subventricular, deslocamento do tronco cerebral, cavidade medular e hidrocefalia, etc. As radiografias e a TAC podem revelar deformidades ósseas do pescoço craniano. Actualmente estamos a utilizar a técnica internacionalmente avançada de película de fluido cerebrospinal para compreender a circulação do fluido cerebrospinal e para identificar a causa da obstrução da circulação do líquido cefalorraquidiano antes da cirurgia. Com base na apresentação clínica acima referida, combinada com a ressonância magnética, o diagnóstico é facilmente estabelecido. Tratamento O tratamento conservador geral não é capaz de retardar a progressão da doença. Devido à perda do efeito amortecedor do líquido cefalorraquidiano na junção cervico-occipital, uma lesão involuntária do pescoço pode resultar em consequências graves, tais como paralisia do membro, paragem respiratória ou mesmo morte. A cirurgia pode, portanto, não só parar a progressão da doença, mas também remover a causa raiz do estado do doente. Na malformação de Chiari, o principal objectivo da cirurgia é aliviar a compressão da medula oblongata e/ou medula cervical superior pela hérnia inferior amígdala cerebelar ou pelo processo denteado invaginado. Tratamento cirúrgico minimamente invasivo Foram utilizadas pequenas incisões minimamente invasivas (cerca de 5-7 cm de comprimento), a aplicação de instrumentos minimamente invasivos e pequenas janelas ósseas (2X3 cm de tamanho) para tratar a hérnia de tonsilas subcerebelares com cavidade espinal com bons resultados. A cirurgia minimamente invasiva é completamente diferente da cirurgia principal convencional, na medida em que realizamos várias operações dentro da dura-máter, tais como separar as aderências entre as amígdalas cerebelares e o tronco cerebral e aliviar a obstrução do forame mediano do quarto ventrículo, com possibilidade mínima de danificar as estruturas vitais circundantes durante a cirurgia, e ainda menos risco de vida. Acreditamos que a microcirurgia é a melhor opção para a hérnia de tonsilas submicrocefálicas com cavitação da medula espinal, uma vez que temos demonstrado num grande número de casos que a taxa de mortalidade para este procedimento é de 0,5 por 1.000.