Consenso de especialistas sobre o diagnóstico e tratamento de doenças de carraças em crianças
A desordem de Tourette é uma condição frequente e comum. Causa frequentemente confusão entre clínicos e pacientes porque a causa, bem como a patogénese, não são claras. Muitos pais são frequentemente enganados na sua busca de uma chamada cura. Este artigo, publicado no Jornal Chinês de Pediatria, é citado em secções e explicado de forma apropriada para referência.
Uma das características clínicas
O conceito
Os distúrbios dos tiques (TD) são distúrbios neuropsiquiátricos que começam na infância e têm os tiques como manifestação clínica principal. É uma combinação de factores genéticos, biológicos, psicológicos e ambientais, e a sua causa exacta e patogénese não são claras, sendo o desequilíbrio central dos neurotransmissores, a hiperactividade striatal da dopamina ou a hipersensibilidade dos receptores de dopamina pós-sinápticos aspectos chave da sua patogénese.
I. Características clínicas
1. características gerais: A idade de início é de 2 a 21 anos, sendo a mais comum 5 a 10 anos. A condição é geralmente mais grave aos 10-12 anos de idade; os machos são significativamente mais comuns do que as fêmeas, com uma proporção de 3-5:1 entre machos e fêmeas.
2. contracção muscular involuntária, sem propósito, rápida e estereotipada. As manifestações de contracções são complexas e variadas, e são classificadas no Quadro 1∞o. Entre elas, as contracções motoras referem-se aos movimentos involuntários, súbitos e rápidos de contracção dos músculos da cabeça, face, pescoço e ombros, tronco e membros; as contracções vocais são na realidade a contracção da boca, nariz, garganta e músculos respiratórios, que vocalizam através do fluxo de ar do nariz, boca e garganta. Os tiques motores ou vocais podem ainda ser divididos em duas categorias, simples e complexas, e por vezes as duas não são facilmente distinguíveis. Ao contrário de outras perturbações do movimento, os tremores ocorrem na presença de uma função motora normal e não são persistentes. Os sintomas de contracções começam geralmente no rosto e progridem para os músculos da cabeça, pescoço e ombros, antes de se espalharem para o tronco e membros superiores e inferiores. Os tremores podem mudar de uma forma para outra, com novas formas de tremores a emergir constantemente. A frequência e intensidade dos tremores flutuam acentuadamente ao longo da doença, com novos sintomas de tremores a substituir ou a sobrepor-se aos antigos. O quadro clínico é ainda mais complicado pelo facto de as crianças com um curso mais longo da doença fazerem por vezes uma tentativa rápida de mascarar os contratempos ou a vocalização, realizando outro movimento. Os sintomas de contracção vêm e vão frequentemente, e podem resolver-se espontaneamente, temporariamente ou ao longo do tempo, ou podem ser exacerbados ou reduzidos por certos estímulos. Os factores comuns que exacerbam os tiques incluem o stress, ansiedade, raiva, choque, excitação, fadiga, infecções, e ser recordado deles. Os factores comuns que reduzem as contracções incluem concentração, relaxamento, estabilidade emocional, etc. 40-55% das crianças têm desconforto localizado antes das contracções motoras ou vocais, chamadas contracções sensoriais, o que é considerado como um sintoma precursor (pródromo), especialmente em crianças mais velhas, incluindo pressão, comichão, dor, calor, frio ou outras sensações invulgares. As contracções motoras ou vocais são susceptíveis de estar associadas ao alívio do desconforto local.
3. co-morbilidade: Aproximadamente metade das crianças têm co-morbilidade com um ou mais comportamentos psicológicos disorders¨1 incluindo transtorno de défice de atenção e hiperactividade (TDAH), dificuldades de aprendizagem, transtorno obsessivo-compulsivo, transtornos do sono, transtornos do humor, comportamento auto-injugador, transtornos de conduta, e ataques de raiva. Existem diferenças de género na ocorrência de co-morbilidades TD, com TDAH, dificuldades de aprendizagem, distúrbios de conduta e ataques de raiva que ocorrem geralmente mais frequentemente nos homens, enquanto que a distúrbio obsessivo-compulsivo e o comportamento auto-injugador ocorrem mais frequentemente nas mulheres do que nos homens. As co-morbidades aumentam a complexidade e a gravidade da desordem, e
Isto afecta a aprendizagem, o ajustamento social, a personalidade e o desenvolvimento psicológico da criança, e contribui para o tratamento e gestão da desordem.
Consenso de especialistas sobre o diagnóstico e tratamento de doenças de carraças em crianças na China, Parte II Diagnóstico
Diagnóstico das doenças de carraças (TD)
1) Métodos de diagnóstico: Ainda não existem indicadores de diagnóstico específicos. Actualmente, o diagnóstico é feito principalmente através do diagnóstico descritivo clínico, baseado nos sintomas do carrapato da criança e nas manifestações de comportamento mental associadas. Portanto, uma história detalhada é um pré-requisito para um diagnóstico correcto, enquanto que um exame físico incluindo um exame psiquiátrico e testes auxiliares necessários são também necessários, principalmente para excluir outras doenças. EEG, neuroimagens e testes laboratoriais não são geralmente caracteristicamente anormais. Um pequeno número de crianças pode ter
Um pequeno número de crianças pode ter alterações não específicas, tais como abrandamento ou assimetria de fundo no EEG, e alterações estruturais não específicas, tais como pequeno tamanho do núcleo caudado, corticais frontal e occipital ligeiramente finas, ligeiro alargamento dos ventrículos e aprofundamento da fissura lateral na TC ou RM craniana. O objectivo do exame é excluir lesões orgânicas nos gânglios basais, tais como hepatomegalia (doença de Wilson) e outras doenças orgânicas extrapiramidais.
2. tipagem clínica: De acordo com as características clínicas e a duração da doença, pode ser dividida em três tipos: TD transitória, TD crónica e síndrome de Tourette (TS). O TD transitório é o tipo mais comum e é o mais suave, apresentando-se com um ou mais toques motores e/ou vocais e durando menos de um ano. O TD crónico é o tipo mais suave, apresentando um ou mais tiques motores e/ou tiques vocais, e com duração superior a um ano. r11S, também conhecido como polidactilia, é o tipo mais severo, apresentando tanto tiques motores como tiques vocais, mas não necessariamente ambos, e com duração superior a um ano. O termo “síndrome de Tourette” foi abandonado por ter sido frequentemente utilizado no passado, uma vez que a incidência de obscenidades era inferior a um terço, não eram necessárias para o diagnóstico de Ts, e eram claramente depreciativas. O TD transitório pode levar ao TD crónico, e o TD crónico pode levar ao Ts. Alguns pacientes não podem ser colocados em nenhuma destas categorias e pertencem a outros tipos de TD que ainda não foram definidos, tais como aqueles com TD de início adulto (TD de início tardio). O TD refratário é um novo conceito que surgiu gradualmente nos últimos anos na neurologia e psiquiatria pediátrica, e refere-se a crianças com TD que não foram tratadas durante mais de um ano com medicamentos convencionais anti-TD, tais como o haloperidol e o tiopride, e cuja doença persiste. A DT também pode ser causada por uma variedade de doenças orgânicas, ou seja, a TD secundária, que deve ser clinicamente excluída. Existem muitas causas de TD secundária, incluindo factores genéticos (por exemplo, síndrome de Down, síndrome do X frágil), e a presença de uma série de outros factores.
Existem muitas causas de TD secundárias, incluindo factores genéticos (por exemplo, síndrome de Down, síndrome do X frágil, esclerose tuberosa, neuroborreliose, etc.), factores infecciosos (por exemplo, infecção estreptocócica, encefalite, neurosífilis, doença de Creutzfeldt-Jakob, etc.), factores tóxicos (por exemplo, monóxido de carbono, mercúrio, intoxicação por abelhas, etc.), factores de drogas (por exemplo, metilfenidato, pemolina, anfetamina, cocaína, carbamazepina, fenobarbital, fenitoína, lamotrigina, etc.) e outros factores (por exemplo, acidente vascular cerebral, lesão da cabeça, distúrbios do desenvolvimento, neurodegeneração, etc.). traumas, perturbações do desenvolvimento, doenças neurodegenerativas, etc.).
3. avaliação da condição: Dependendo da gravidade da condição, pode ser classificada como suave, moderada ou grave. Suave (suave) significa que os sintomas de contracções são leves e não afectam a vida, aprendizagem ou actividades sociais da criança; moderados significa que os sintomas de contracções são graves mas têm menos impacto na vida, aprendizagem ou actividades sociais da criança; graves (graves) significa que os sintomas de contracções são graves e afectam significativamente a vida, aprendizagem ou actividades sociais da criança.
Grave (grave) significa que os sintomas do tique são graves e afectam significativamente a vida, a aprendizagem ou as actividades sociais da criança. Também pode ser avaliada objectiva e quantitativamente com base numa escala de gravidade de Tic, como a Yale Comprehensive Tic Severity Scale¨. Além disso, quanto mais co-morbidades acompanham a TD, mais grave é a condição.
4. critérios de diagnóstico das doenças de carraças (TD).
Pode basear-se na Classificação Internacional de Doenças, 10ª edição (ICD I10) 014], no American Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 4ª edição revisão (DSM-IV-TR) H. e no Chinese Standard for Mental Disorders and Diagnosis, 3ª edição (CCMD.III). Actualmente, a maioria dos estudiosos no país e no estrangeiro tendem a adoptar o DSM I 1V-TR nos critérios de diagnóstico, que são brevemente descritos como se segue.
(1) Perturbações transitórias do tique (tic disorders, TD).
(1) Um ou mais torções motoras e/ou vocais;
(ii) Vários episódios de contracções em 1 d, com episódios quase diários que duram pelo menos 4 semanas, mas não mais de 1 ano;
(iii) Nenhum historial anterior de TD ou Ts crónicas;
(iv) Onset antes da idade de 18 anos;
⑤ Os sintomas TD não são directamente causados por certos medicamentos (por exemplo, estimulantes) ou médicos
(5) Os sintomas da TD não são directamente causados por certos medicamentos (por exemplo, estimulantes) ou condições médicas (por exemplo, coréia de Huntington ou encefalite pós-viral).
(2) Distúrbios crónicos de tiques (TD).
(1) Um ou mais contracções motoras ou vocais que não ocorrem simultaneamente durante o curso da desordem;
②Twitches ocorrem várias vezes por dia, seja diariamente ou intermitentemente, mas o intervalo não dura mais de 3 meses e a duração da desordem é superior a 1 ano;
(iii) O aparecimento da doença ocorre antes dos 18 anos de idade;
(iv) Os sintomas de TD não são causados por certos medicamentos (por exemplo, estimulantes) ou condições médicas (por exemplo, a doença de Huntington).
(4) Os sintomas da TD não são causados por certos medicamentos (por exemplo, estimulantes) ou condições médicas (por exemplo, coréia de Huntington ou encefalite pós-viral).
(3) Síndrome de Tourette (TS).
(1) Os vários contracções motoras e um ou mais contracções vocais durante o curso da doença, que não ocorrem necessariamente ao mesmo tempo;
(ii) os tremores podem ocorrer várias vezes ao dia (geralmente em grupos) ou intermitentemente, mas não por mais de 3 meses.
A duração dos contratempos é superior a 1 ano;
(3) A localização, o número, a frequência, a intensidade e a complexidade dos torcicolos variam com o tempo;
(iv) O início dos tiques é antes dos 18 anos de idade;
(5) Os sintomas dos bilhetes não estão directamente relacionados com certos medicamentos (por exemplo, estimulantes) ou condições médicas (por exemplo, córneas de Huntington ou infecções virais).
O diagnóstico clínico baseia-se numa história detalhada, exame físico e testes auxiliares relevantes. A criança deve ser entrevistada directamente, e os tiques e o comportamento geral devem ser observados para esclarecer a prioridade, extensão, evolução e sequência dos sintomas. É importante notar que os sintomas da criança podem ser brevemente auto-controlados e podem facilmente ser ignorados e perdidos. O TD também pode ser mal diagnosticado, pois é frequentemente co-morbido com TDAH e transtorno obsessivo-compulsivo. Deve-se ter o cuidado de excluir a coreia reumática, hepatomegalia, epilepsia, tiques induzidos por drogas, tiques psicogénicos e outras doenças extrapiramidais. O processo de diagnóstico é ilustrado na figura.
O diagnóstico de perturbações do tique nas crianças baseia-se no diagnóstico de encefalite pós-infecciosa.
Consenso de especialistas sobre o diagnóstico e tratamento de doenças de carraças em crianças na China III Tratamento
Tratamento de doenças de carraças (TD)
Princípios de tratamento
Antes do tratamento, deve ser identificado o sintoma alvo, ou seja, o sintoma que tem maior impacto na vida quotidiana, aprendizagem ou actividades sociais da criança. Os tiques são geralmente o sintoma alvo, enquanto em alguns casos o sintoma alvo é um sintoma co-mórbido, tal como impulsividade hiperactiva ou pensamentos obsessivo-compulsivos. Os princípios de tratamento são tanto farmacológicos como psico-comportamentais, com ênfase na individualização do tratamento.
1. medicação: Para crianças com TD moderada a grave que afecta a vida diária, a aprendizagem ou as actividades sociais, se o tratamento psicológico comportamental sozinho não for eficaz, é necessária medicação, incluindo bloqueadores dos receptores de dopamina, agonistas receptores e outros medicamentos. A medicação deve ser administrada durante uma certa duração e numa dose apropriada, e não deve ser mudada ou interrompida prematuramente.
(1) Drogas comummente usadas: Drogas comummente usadas para o tratamento de TD. Os medicamentos não rotulados na tabela incluem medicamentos utilizados para além do âmbito da indicação da doença e medicamentos utilizados para além do âmbito da indicação da idade. Deve ser feita uma comunicação eficaz com os pais da criança antes de utilizar o medicamento, e deve ser dada atenção à monitorização das reacções adversas do medicamento. As quatro categorias de drogas que se seguem são comummente utilizadas.
(1) Bloqueadores de receptores de dopamina: são os medicamentos clássicos para o tratamento de TD. As drogas mais usadas são as seguintes.
O haloperidol é normalmente utilizado em doses terapêuticas de 1-4 m/d, 2-3 vezes/d, geralmente com uma dose equivalente de benzhexol (Antan) para prevenir possíveis reacções farmacogénicas extrapiramidais causadas pelo haloperidol;
O tiopride, também conhecido como Tebri, é normalmente utilizado em doses de 150-500 mg/a, 2-3 vezes/d, com poucos e suaves efeitos secundários, incluindo tonturas, mal-estar, sonolência e reacções gastrointestinais; o sulpiride é normalmente utilizado em doses de 200-400 mg/d, 2-3 vezes/d, com sedação e reacções extrapiramidais suaves mais comuns;
A Risperidona é normalmente utilizada em doses de 1 a 3 mg/d, 2-3 vezes/d, com efeitos secundários comuns, tais como insónia, ansiedade, irritabilidade, dores de cabeça e aumento de peso; o Aripiprazole tem sido utilizado no tratamento de crianças com TD com bons resultados. Náuseas, vómitos, dores de cabeça, insónia, sonolência, irritabilidade e ansiedade.
Existem muitos outros medicamentos nesta categoria, tais como perfenazina, olanzapina, quetiapina, ziprasidona, sertindole, praziquantel, butilquinazida, fluphenazina e trifluoperazina, todos eles com certos efeitos anti-twitch e pouco utilizados em clínicas pediátricas.
②Central a-receptor agonistas.
A colistina comummente utilizada é um agonista a2, especialmente para crianças com TD que têm ADHD; a dose terapêutica comummente utilizada é 0,1-0,3 mg/d, 2-3 vezes/d; para aqueles que toleram mal as preparações orais, pode ser utilizado o tratamento com adesivos de colistina; a droga tem menos efeitos secundários, algumas crianças parecem sedadas, algumas crianças parecem ter tonturas, dores de cabeça, fraqueza, boca seca, irritável, e Ocasionalmente, observa-se hipotensão postural e prolongamento do intervalo P-R.
A Guanfacina é também utilizada como medicamento de primeira linha para o tratamento de TD+ADHD. Há pouca experiência em pediatria na China, e a dose de tratamento normalmente utilizada é de 1-3 mg/d, 2-3 vezes/d. Os efeitos secundários comuns incluem uma ligeira sedação, fadiga e dores de cabeça.
③Selective Inibidores da recaptação de 5-hidroxitriptamina: novos antidepressivos, tais como fluoxetina, paroxetina, sertralina, fluvoxamina, etc., têm efeitos anti-interrupção; combinados com risperidona podem produzir efeitos sinérgicos; também utilizados no tratamento da desordem obsessivo-compulsiva TD+.
Clonazepam, valproato de sódio, topiramato e outros medicamentos têm efeitos anti-DT, incluindo clonazepam numa dose terapêutica de 1-2 mg/d, 2-3 vezes/d, com efeitos secundários comuns como sonolência, tonturas, fraqueza e vertigens; valproato de sódio numa dose terapêutica de 15-30 mg/(kg・d), com atenção aos efeitos secundários como o comprometimento da função hepática; topiramato numa dose terapêutica de 1-4 me/(kg・d A dose de topiramato é 1-4 me/(kg・d) e devem ser notados efeitos secundários tais como perda de apetite, perda de peso, distúrbios do suor e perturbações cognitivas. As crianças com TD refractária devem ser encaminhadas para psiquiatria ou neurocirurgia funcional para tratamento farmacológico ou neuromodulatório adicional. O uso de drogas moduladoras multi-receptoras em combinação ou a exploração de novas drogas tornou-se uma tendência no tratamento de TD refractários.
(doenças do tique, opções de tratamento com medicamentos TD.
①Preferred drogas: tiopride, permetrina, sulpiride, aripiprazole, colistina, guanfacina, etc. podem ser usadas. Começar com a dose mais baixa e aumentar gradualmente a dose (uma vez a cada I a 2 semanas) para a dose de tratamento alvo.
(ii) Tratamento intensivo: Após a doença ser basicamente controlada, a dose de tratamento tem de ser continuada durante pelo menos I a 3 meses e é dado tratamento intensivo.
O objectivo do tratamento intensivo e de manutenção é consolidar o efeito terapêutico e reduzir as recaídas.
④ Descontinuação: Após a fase de manutenção, se a doença for totalmente controlada, pode ser considerada uma redução gradual do medicamento durante um período de pelo menos 1 a 3 meses. Se os sintomas se repetirem ou piorarem, retomar a medicação ou aumentar a dose.
⑤ Combinação de medicamentos: Quando a utilização de um único medicamento só pode melhorar parcialmente os sintomas, ou quando existem co-morbilidades, uma consulta neurológica pode ser considerada para considerar uma combinação de medicamentos; o TD refratário também requer uma combinação de medicamentos.