Recomendações para o diagnóstico e tratamento da Síndrome de Tourette nas crianças

  Os distúrbios dos tiques (TD) são distúrbios neuropsiquiátricos que começam na infância e têm os tiques como manifestação clínica principal. É uma combinação de factores genéticos, biológicos, psicológicos e ambientais, e a sua causa e patogénese exactas não são claras, sendo o desequilíbrio central dos neurotransmissores, a sobreactividade striatal da dopamina ou a hipersensibilidade dos receptores de dopamina pós-sinápticos aspectos chave da sua patogénese.  I. Características clínicas 1. Características gerais: a idade de início é de 2 a 21 anos, sendo a mais comum 5 a 10 anos. A condição é geralmente mais grave aos 10-12 anos de idade; os machos são significativamente mais comuns do que as fêmeas, com uma proporção de 3-5:1. 2. Contracção muscular involuntária, sem propósito, rápida e estereotipada. Os contracções motoras são contracções involuntárias, repentinas e rápidas dos músculos da cabeça, face, pescoço, ombros, tronco e membros; os contracções vocais são na realidade contracções dos músculos da boca, nariz, garganta e músculos respiratórios, que são vocalizados pelo fluxo de ar através do nariz, boca e garganta. Os tiques motores ou vocais podem ainda ser divididos em duas categorias, simples e complexas, e por vezes as duas não são facilmente distinguíveis. Ao contrário de outras perturbações do movimento, os tremores ocorrem na presença de uma função motora normal e não são persistentes. Os sintomas de contracções começam geralmente no rosto e progridem para os músculos da cabeça, pescoço e ombros, antes de se espalharem para o tronco e membros superiores e inferiores. Os tremores podem mudar de uma forma para outra, com novas formas de tremores a emergir constantemente. A frequência e intensidade dos contratempos flutua acentuadamente ao longo do curso da doença, com novos sintomas de contracção substituindo ou sobrepondo-se aos antigos. O quadro clínico é ainda mais complicado pelo facto de as crianças com um curso mais longo da doença fazerem por vezes uma tentativa rápida de mascarar os contratempos ou a vocalização, realizando outro movimento. Os sintomas de contracção vêm e vão frequentemente, e podem resolver-se espontaneamente, temporariamente ou ao longo do tempo, ou podem ser exacerbados ou reduzidos por certos estímulos. Os factores comuns que exacerbam os tiques incluem o stress, ansiedade, raiva, choque, excitação, fadiga, infecções, e ser recordado deles. Quarenta a 55% das crianças têm um tique sensorial que é precedido por um tique motor ou vocal e é considerado como um sintoma precursor. As contracções motoras ou vocais são susceptíveis de estar associadas ao alívio do desconforto local.  3. co-morbilidade: Aproximadamente metade das crianças têm uma ou mais perturbações de comportamento psicológico co-ocorrentes, incluindo perturbações do défice de atenção e hiperactividade (TDAH), dificuldades de aprendizagem, perturbações obsessivas-compulsivas, perturbações do sono, perturbações do humor, comportamento auto-injugador, perturbações de conduta e ataques de raiva. Existem diferenças de género na ocorrência de co-morbilidades TD, com TDAH, dificuldades de aprendizagem, distúrbios de conduta e ataques de raiva que ocorrem geralmente mais frequentemente nos homens, e distúrbios obsessivo-compulsivos e comportamentos auto-injugadores que ocorrem mais frequentemente nas mulheres do que nos homens. As co-morbidades aumentam ainda mais a complexidade e gravidade da desordem, afectando a aprendizagem, o ajustamento social, a personalidade e o desenvolvimento psicológico da criança, e aumentando as dificuldades de tratamento e gestão”.  Diagnóstico 1. métodos de diagnóstico: Há falta de indicadores de diagnóstico específicos. Actualmente, o principal método de diagnóstico é a descrição clínica, com base nos sintomas do tique da criança e nas manifestações comportamentais psiquiátricas associadas. Por conseguinte, uma história detalhada é um pré-requisito para um diagnóstico correcto, e um exame físico, incluindo um exame psiquiátrico e testes auxiliares necessários, é também necessário para excluir outras doenças. EEG, neuroimagens e testes laboratoriais não são geralmente caracteristicamente anormais. Algumas crianças podem ter alterações não específicas, por exemplo, o EEG pode revelar uma diminuição ou assimetria de fundo em algumas crianças; a TC ou RM craniana pode mostrar alterações estruturais não específicas, tais como pequeno tamanho do núcleo caudado, corticais frontal e occipital ligeiramente finas, ligeiro alargamento dos ventrículos e aprofundamento da fissura lateral. O objectivo é excluir lesões orgânicas nos gânglios basais, tais como hepatomegalia (doença de Wilson) e outras doenças orgânicas extrapiramidais.  Tipagem clínica: Com base nas características clínicas e na duração da doença, pode ser dividida em três tipos: TD transitória, TD crónica e Síndrome de Tourettesy (TS). O TD transitório é o tipo mais comum e é o mais suave, apresentando-se com um ou mais toques motores e/ou vocais e durando menos de um ano. O TD crónico é o tipo mais suave, apresentando um ou mais tiques motores e/ou tiques vocais, e durando mais de um ano, enquanto que o TD crónico é o tipo mais suave, apresentando tanto tiques motores como vocais, mas não necessariamente ambos, e durando mais de um ano. O termo “síndrome de Tourette” foi abandonado por ter sido frequentemente utilizado no passado, uma vez que a incidência de obscenidades era inferior a um terço, não eram necessárias para o diagnóstico de Ts, e eram claramente depreciativas. O TD transitório pode levar ao TD crónico, e o TD crónico pode levar ao Ts.  Alguns pacientes não podem ser colocados em nenhuma destas categorias e pertencem a outros tipos de TD que ainda não foram definidos, tais como aqueles com TD de início adulto (TD de início tardio). O TD refratário é um novo conceito que surgiu gradualmente nos últimos anos na neurologia e psiquiatria pediátrica, e refere-se a crianças com TD que não foram tratadas durante mais de um ano com medicamentos convencionais anti-TD, tais como o haloperidol e o tiopride, e cuja doença persiste. A DT também pode ser causada por uma variedade de doenças orgânicas, ou seja, a TD secundária, que deve ser clinicamente excluída. fenitoína, lamotrigina, etc.) e outros factores (por exemplo, AVC, traumatismo craniano, perturbações do desenvolvimento, doenças neurodegenerativas, etc.).