O cisto colledochal (CC) é uma doença congénita do tracto biliar comum em crianças, com dor abdominal, massas abdominais e icterícia como as principais manifestações clínicas. Uma vez diagnosticada, é necessária uma cirurgia precoce para reduzir a infecção do tracto biliar e a cirrose biliar devido a icterícia obstrutiva. A apresentação clínica dos cistos coledocais depende do grau de obstrução do canal biliar comum distal; quanto mais grave for a obstrução, mais graves serão as manifestações e mais precoce será o início dos sintomas. A apresentação clínica varia em diferentes idades de apresentação, com os recém-nascidos e as crianças pequenas a apresentarem-se normalmente com uma massa abdominal, icterícia obstrutiva e fezes brancas. Em casos severamente obstruídos, a apresentação pode ser semelhante à da atresia biliar, como icterícia severa e fezes brancas, com algumas a apresentarem-se com uma grande massa abdominal sem icterícia. As crianças mais velhas apresentam geralmente a tríade clássica de dor abdominal, massa abdominal e icterícia, com predominância da dor abdominal, enquanto que também ocorrem febre e vómitos. A dor abdominal assemelha-se à da pancreatite recorrente e é acompanhada em alguns casos por níveis elevados de amilase pancreática no soro. Nos casos de adultos, a dilatação do ducto biliar comum é geralmente suave e manifesta-se principalmente como dor abdominal e colecistite crónica, enquanto alguns doentes desenvolvem cancro da vesícula biliar devido à concentração de fluido pancreático refluxado na vesícula biliar e irritação da mucosa da vesícula biliar, levando a uma eventual malignidade. Para os cistos coledocais encontrados prenatalmente, uma vez descobertos, devem ser prontamente tratados após o nascimento. Isto porque os cistos coledocais pré-natais podem facilmente levar a danos progressivos no fígado e, se não forem tratados, podem eventualmente levar a cirrose hepática. Todas as crianças com cistos coledoqueais pré-natais devem ser tratadas cirurgicamente, independentemente de serem encontradas pré-natais ou assintomáticas.