A parede livre do ventrículo esquerdo é uniformemente espessada na porção externa anterior e na região apical, enquanto a parede posterior do ventrículo esquerdo é menos espessada, com uma relação de espessura de septo para parede posterior de até 3:1 e uma cavidade ventricular esquerda mais pequena. O engrossamento da secção média do septo ventricular resulta numa cavidade em forma de haltere.
Em fases avançadas da doença, devido a enfarte do miocárdio ou insuficiência cardíaca grave prolongada, o ventrículo esquerdo pode ser aumentado, a cavidade atrial esquerda é frequentemente aumentada, a parede atrial é espessada, e a cúspide mitral anterior é espessada, o que pode ser acompanhado por ruptura do tendão ou malformação congénita. O ventrículo direito pode ser obstruído por um septo hipertrófico protuberante no ventrículo direito, levando à obstrução da via de saída. A parede livre do ventrículo direito pode ser espessada por lesões obstrutivas ou por aumento da pressão na circulação pulmonar em casos prolongados. As paredes do septo e os ramos coronários da parede ventricular são frequentemente espessados e a luz estreita, o que pode levar a obstrução transmural do miocárdio.
Os sinais clínicos incluem falta de ar após esforço, desmaios ou tonturas e angina após actividade, semelhante à estenose aórtica. Em cerca de 10% dos casos, a fibrilação atrial paroxística ou persistente provoca palpitações ou embolia da circulação. Em casos avançados, a insuficiência cardíaca congestiva, respiração telangiectásica e edema pulmonar estão presentes.
Os sinais comuns incluem um aumento da pulsação apical, deslocada para a parte inferior esquerda, e um elevado ou duplo impulso comum. Um sopro de jacto sistólico médio pode ser ouvido na borda inferior esquerda do esterno ou na região apical, conduzido à base do coração e frequentemente acompanhado de tremor. Em casos de insuficiência mitral, ouve-se um sopro sistólico completo na região apical, com um segundo som cardíaco dividido, e pode ouvir-se um terceiro ou quarto som cardíaco. No entanto, não se ouve nenhum estalido sistólico em forma de jacto. A onda de choque arterial periférica é forte e a onda de desaparecimento é pequena, semelhante ao pulso de corrente de água.
Raio-x do tórax adjacente.
A sombra cardíaca é aumentada e o ventrículo esquerdo é aumentado, mas não há sinais de aumento da aorta ascendente ou de calcificação das cúspides da válvula. Em casos avançados, o átrio esquerdo e o ventrículo direito também podem estar aumentados e o campo pulmonar pode estar deprimido.
Electrocardiograma.
Mostra hipertrofia e tensão ventricular esquerda, por vezes com ondas Q anormais na aVL torácica anterior e nos eletrodos I. Em alguns casos há um ramo completo do feixe direito, ramo do feixe esquerdo ou bloqueio hemibranqueador anterior esquerdo e hipertrofia atrial esquerda.
Cateterismo cardíaco.
O cateterismo cardíaco direito pode mostrar sinais de pressão arterial pulmonar elevada ou estenose da via de saída do ventrículo direito. O cateterismo cardíaco esquerdo mostra um aumento significativo da pressão diastólica final do ventrículo esquerdo e uma diferença de passo de pressão sistólica entre a cavidade ventricular esquerda e a via de saída. A forma de onda de pressão da artéria aórtica ou periférica mostra um rápido aumento no ramo ascendente, mostrando um duplo pico, seguido de um lento declínio. A pressão do pulso aórtico diminui após a extra-sístole ventricular.
O aumento da contratilidade miocárdica e o aumento da obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo após nitroglicerina, nitrito de isoamil, isoprenalina, digitalis e exercício físico e manobras de Valsalva podem levar a um aumento do sopro e do gradiente de pressão sistólica.
A angiografia selectiva do VE pode mostrar um septo ventricular hipertrofiado sobre a via de saída e uma cúspide mitral anterior na parede posterior da via de saída, uma cavidade curva do VE, um pequeno volume sistólico final do VE e um músculo papilar grosso.
Um ventriculograma esquerdo pode também identificar a presença ou ausência de insuficiência da válvula mitral. A angiografia coronária é recomendada em pacientes adultos para detectar qualquer doença arterial coronária.
Ecocardiografia.
Mostra espessamento significativo da parede ventricular esquerda, um septo mais espesso do que a parede ventricular posterior, uma pequena cavidade ventricular esquerda, estreitamento da via de saída e deslocamento para a frente da cúspide mitral anterior durante a contracção cardíaca.
O tratamento cirúrgico da cardiomiopatia obstrutiva hipertrófica pode apresentar-se em qualquer idade, sendo a idade de início mais comum por volta dos 20 anos de idade. Apenas 10% dos casos diagnosticados por cateterismo cardíaco apresentam sintomas graves com idade inferior a 10 anos, aumentando para 70% acima dos 50 anos de idade. Em alguns casos, a doença pode permanecer estável durante muitos anos ou continuar a progredir e tornar-se mais grave. A fibrilação atrial é frequentemente seguida por insuficiência cardíaca congestiva ou embolia da circulação corporal.
Aproximadamente 15% dos casos com sintomas clínicos e arritmias que não são tratados cirurgicamente morrem após 5 anos e 25% morrem após 10 anos. A maioria dos doentes morre subitamente e apenas uma minoria morre de insuficiência cardíaca ou endocardite infecciosa. Aqueles com sintomas clínicos significativos, que não respondem à terapia médica e cuja diferença de pressão sistólica entre a câmara ventricular esquerda e a via de saída em repouso excede 6,6 kPa (50 mmHg) devem ser tratados cirurgicamente, removendo o miocárdio hipertrofiado do septo ventricular para aliviar a obstrução.
Os métodos cirúrgicos normalmente utilizados incluem.
1. ressecção combinada transaórtica e miocárdica do ventrículo esquerdo
É feita uma esternotomia mediana, é aplicada circulação extracorpórea combinada com hipotermia, é colocado um dreno de descompressão no átrio esquerdo, a aorta ascendente é bloqueada, é injectado fluido frio de paragem cardíaca sob pressão na sua raiz e a temperatura do miocárdio é reduzida localmente, a raiz da aorta ascendente é incisada lateralmente, a válvula coronária direita é puxada para a frente com um gancho de tracção e o miocárdio em U é removido do septo ventricular anterior com uma faca de lâmina redonda, a incisão começa abaixo da válvula coronária direita e estende-se para a esquerda até à junção das válvulas coronárias direita e esquerda abaixo da junção das válvulas coronárias direita e esquerda. É importante não estender a incisão septal para a direita, pois isto pode danificar o feixe atrioventricular esquerdo e causar um completo bloqueio de condução.
A fatia septal rectangular do miocárdio é esticada para baixo sob visão directa, mas não demasiado profundamente. Outra incisão oblíqua de aproximadamente 4 cm de comprimento é feita na parte inferior da parede anterior do ventrículo esquerdo paralelamente ao ramo oblíquo mais baixo para entrar na cavidade ventricular esquerda abaixo do músculo papilar anterior, através da qual o folheto da válvula anterior é puxado para a esquerda do septo ventricular e o miocárdio hipertrofiado do septo ventricular é removido por baixo e por cima com uma pequena faca para unir o pedaço de miocárdio ressecado transaórtico. Embolia. A incisão total do miocárdio é suturada intermitentemente e a incisão da aorta é suturada. A cavidade ventricular esquerda e o gás residual na aorta são drenados, a pinça de bloqueio da aorta é removida e a temperatura corporal é aumentada e a circulação extracorpórea é parada quando o coração está a pulsar fortemente.
2. incisão trans-aórtica para ressecção e dissecção do miocárdio septal
Estabelecer circulação extracorpórea e tomar medidas de protecção miocárdica, bloquear o fluxo aórtico através da raiz da aorta ascendente fazendo uma incisão transversal e tracção na válvula coronária direita para revelar o septo ventricular, fazer duas incisões paralelas na parte superior do septo ventricular abaixo da válvula coronária direita com uma pequena faca circular, ao cortar a parte inferior do septo ventricular, a parede livre do ventrículo direito pode ser comprimida para fazer o septo ventricular mover-se em direcção à cavidade ventricular esquerda para melhorar a exposição, e depois remover o tecido hipertrófico rectangular do miocárdio entre as duas incisões paralelas.
A pressão do dedo é aplicada à incisão septal para aumentar a profundidade e largura do entalhe septal, remover os detritos miocárdicos, suturar a incisão da aorta, drenar a cavidade ventricular esquerda e o gás intra-aórtico, e remover a pinça de bloqueio da aorta. Após o reaquecimento a uma temperatura de 35°C ou superior e um batimento cardíaco vigoroso, a circulação extracorpórea é parada. Se a ressecção miocárdica do septo ventricular hipertrofiado ainda for considerada insatisfatória, pode ser completamente removida por outra via através da ventriculotomia esquerda.