A cardiomiopatia obstrutiva hipertrófica foi outrora conhecida como obstrução do miocárdio subaórtico, e em 1952 Davies relatou que cinco dos nove irmãos de uma família tinham esta doença, três dos quais morreram subitamente. 1958 Teare descreveu um elevado grau de hipertrofia septal que era muito mais espesso do que a parede livre do ventrículo esquerdo. Depois de 1960 foi considerado um tipo de cardiomiopatia primária, representando cerca de 20% de todas as cardiomiopatias, pelo que foi chamado cardiomiopatia obstrutiva idiopática, estenose hipertrófica subaórtica idiopática ou cardiomiopatia obstrutiva hipertrófica. Há uma história familiar da doença em cerca de 30% dos casos e pode ter um componente genético. O início da doença pode variar desde a infância até mais de 60 anos de idade, mas é mais comum entre os 10 e 30 anos, sugerindo que pode ser uma anomalia congénita ou adquirida. O tratamento cirúrgico da doença tem sido realizado desde 1960 por Goodwin, Kelly, Morrow, Brockenbrough, Braunwald e Wigle. Etiologia O grau de obstrução ventricular esquerda na cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva varia. Tipicamente, a lesão mais significativa é a hipertrofia do septo ventricular superior, que se expande para as câmaras ventriculares esquerda e direita quando o septo é cortado longitudinalmente. A parte mais espessa do septo encontra-se abaixo da borda livre da cúspide mitral anterior, onde o septo apresenta espessamento fibrótico endotelial limitado devido ao impacto na cúspide anterior. A espessura do miocárdio do septo hipertrofiado diminui gradualmente para cima (anel aórtico) e para baixo (região apical), com obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo inferior localizada entre o miocárdio do septo hipertrofiado e a borda livre da cúspide anterior. À medida que o coração se contrai, o septo hipertrofiado projecta-se para a cavidade ventricular, perto da cúspide mitral anterior, resultando num estreitamento da via de saída do ventrículo esquerdo, por vezes com fecho incompleto. A obstrução da via de saída é menos grave na sístole precoce, quando a drenagem do sangue ventricular é maior. A parede livre do ventrículo esquerdo é uniformemente espessada nas regiões anterior e apical, enquanto que a parede posterior do ventrículo esquerdo é menos espessada, com a relação entre a espessura do septo e a parede posterior até 3:1 e uma cavidade ventricular esquerda mais pequena. O engrossamento da secção média do septo ventricular resulta numa cavidade em forma de haltere. Em fases avançadas da doença, devido a enfarte do miocárdio ou insuficiência cardíaca grave prolongada, o ventrículo esquerdo pode ser aumentado, a cavidade atrial esquerda é frequentemente aumentada, a parede atrial é espessada, e a cúspide mitral anterior é espessada, o que pode ser acompanhado por ruptura do tendão ou malformação congénita. O ventrículo direito pode ser obstruído por um septo hipertrofiado protuberante no ventrículo direito, levando a obstrução da via de saída. A parede livre do ventrículo direito pode ser espessada por lesões obstrutivas ou por aumento da pressão na circulação pulmonar em casos prolongados. As paredes do septo e os ramos coronários da parede ventricular são frequentemente espessados e a luz estreita, o que pode levar a obstrução transmural do miocárdio. Manifestações clínicas Os sintomas clínicos incluem falta de ar após esforço, desmaios ou tonturas e angina após actividade, semelhante à estenose aórtica. Em cerca de 10% dos casos, a fibrilação atrial paroxística ou persistente provoca palpitações ou embolia da circulação. Em casos avançados, a insuficiência cardíaca congestiva, respiração telangiectásica e edema pulmonar estão presentes. Os sinais comuns incluem um aumento da pulsação apical, deslocada para a parte inferior esquerda, e um elevado ou duplo impulso comum. Um sopro de jacto sistólico médio pode ser ouvido na borda inferior esquerda do esterno ou na região apical, conduzido à base do coração e frequentemente acompanhado de tremor. Em casos de insuficiência mitral, ouve-se um sopro sistólico completo na região apical, com um segundo som cardíaco dividido, e pode ouvir-se um terceiro ou quarto som cardíaco. No entanto, não se ouve nenhum estalido sistólico em forma de jacto. As ondas de choque arterial periféricas são fortes e as ondas de desaparecimento são pequenas, semelhantes ao pulso de corrente de água. Raio-X do tórax: sombra do coração aumentada, ventrículo esquerdo aumentado, mas sem sinais de aumento da aorta ascendente ou calcificação das cúspides da válvula. Em casos avançados, o átrio esquerdo e o ventrículo direito também podem estar aumentados, e os vasos sanguíneos nos campos pulmonares estão deprimidos. O ECG mostra hipertrofia e tensão ventricular esquerda, por vezes com ondas Q anormais na aVL e I anterior do tórax. Em alguns casos, há um ramo completo do feixe direito, ramo esquerdo ou bloqueio hemibranqueador anterior esquerdo e hipertrofia atrial esquerda. Cateterismo cardíaco: O cateterismo cardíaco direito pode mostrar sinais de aumento da pressão da artéria pulmonar ou estenose da via de saída do ventrículo direito. O cateterismo cardíaco esquerdo mostra um aumento significativo da pressão diastólica final do ventrículo esquerdo e uma diferença de passo de pressão sistólica entre a cavidade ventricular esquerda e a via de saída. A forma de onda de pressão da artéria aórtica ou periférica mostra um rápido aumento no ramo ascendente, mostrando um duplo pico, seguido de um lento declínio. A pressão do pulso aórtico diminui após a extra-sístole ventricular. O aumento da contratilidade miocárdica e o aumento da obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo após nitroglicerina, nitrito de isoamil, isoprenalina, digitalis e exercício físico e manobras de Valsalva podem levar a um aumento do sopro e do gradiente de pressão sistólica. A angiografia selectiva do VE pode mostrar um septo hipertrofiado sobre a via de saída e um folheto mitral anterior na parede posterior da via de saída, uma cavidade ventricular esquerda curva, um pequeno volume ventricular esquerdo sistólico final e um músculo papilar grosso. Um ventriculograma esquerdo pode também identificar a presença ou ausência de insuficiência da válvula mitral. A angiografia coronária é recomendada em pacientes adultos para detectar quaisquer lesões nas artérias coronárias. A ecocardiografia mostra um espessamento significativo da parede ventricular esquerda, um septo mais espesso do que a parede ventricular posterior, uma pequena cavidade ventricular esquerda, estreitamento da via de saída e deslocamento para a frente da cúspide mitral anterior durante a contracção cardíaca. Tratamento cirúrgico A cardiomiopatia obstrutiva hipertrófica pode apresentar-se em qualquer idade, sendo a idade de início mais comum por volta dos 20 anos de idade. Apenas 10% dos casos diagnosticados por cateterismo cardíaco apresentam sintomas graves com idade inferior a 10 anos, aumentando para 70% acima dos 50 anos de idade. Em alguns casos, a doença pode permanecer estável durante muitos anos ou continuar a progredir e tornar-se mais grave. A fibrilação atrial é frequentemente seguida por insuficiência cardíaca congestiva ou embolia da circulação corporal. Aproximadamente 15% dos casos com sintomas clínicos e arritmias que não são tratados cirurgicamente morrem após 5 anos e 25% morrem após 10 anos. A maioria dos doentes morre subitamente e apenas uma minoria morre de insuficiência cardíaca ou endocardite infecciosa. Aqueles com sintomas clínicos significativos, que não respondem à terapia médica e cuja diferença de pressão sistólica entre a câmara ventricular esquerda e a via de saída em repouso excede 6,6 kPa (50 mmHg) devem ser tratados cirurgicamente, removendo o miocárdio hipertrofiado do septo ventricular para aliviar a obstrução. Os métodos cirúrgicos comuns são: 1. ressecção do miocárdio ventricular esquerdo e transaórtico combinados É feita uma incisão mediana do esterno, é aplicada circulação extracorpórea combinada com hipotermia, é colocado um dreno de descompressão no átrio esquerdo, a aorta ascendente é bloqueada, é injectado fluido frio de paragem cardíaca sob pressão na sua raiz e a temperatura do miocárdio é reduzida localmente, a raiz da aorta ascendente é incisada lateralmente, a válvula coronária direita é puxada para a frente com um gancho de tracção e o miocárdio em forma de U é removido da parte frontal do septo ventricular com uma faca de lâmina redonda A incisão começa abaixo da válvula coronária direita e estende-se para a esquerda abaixo da junção das válvulas coronárias direita e esquerda. É importante não estender a incisão septal para a direita, pois pode danificar o feixe atrioventricular esquerdo e causar um completo bloqueio de condução. A fatia septal rectangular do miocárdio é esticada para baixo sob visão directa, mas não demasiado profundamente. Outra incisão oblíqua de aproximadamente 4 cm de comprimento é feita na parte inferior da parede anterior do ventrículo esquerdo paralelamente ao ramo oblíquo mais baixo para entrar na cavidade ventricular esquerda abaixo do músculo papilar anterior, através da qual o folheto da válvula anterior é puxado para a esquerda do septo ventricular e o miocárdio hipertrofiado do septo ventricular é removido por baixo e por cima com uma pequena faca para unir o pedaço de miocárdio ressecado transaórtico. Embolia. A incisão total do miocárdio é suturada intermitentemente e a incisão da aorta é suturada. A cavidade ventricular esquerda e o gás residual na aorta são drenados, a pinça de bloqueio da aorta é removida e a temperatura corporal é aumentada, e a circulação extracorpórea é parada quando o coração está a pulsar fortemente. 2.Transcatheter incisão da aorta para ressecção e dissecção do miocárdio septal ventricular Estabelecer a circulação extracorpórea e tomar medidas de protecção do miocárdio, bloquear o fluxo aórtico através da raiz da aorta ascendente, fazendo uma incisão transversal e tracção na válvula coronária direita para revelar o septo ventricular, fazer duas incisões paralelas na parte superior do septo ventricular abaixo da válvula coronária direita com uma pequena faca circular, ao incisar a parte inferior do septo ventricular, a parede livre do ventrículo direito pode ser comprimida para mover o septo ventricular em direcção à cavidade ventricular esquerda para melhorar a exposição, e em seguida, excisar o O rectângulo de tecido hipertrófico do miocárdio entre as duas incisões paralelas é então removido. A pressão do dedo é aplicada à incisão septal para aumentar a profundidade e largura da ranhura septal, remover os resíduos miocárdicos, suturar a incisão da aorta, drenar a cavidade ventricular esquerda e o gás intra-aórtico, e remover a pinça de bloqueio da aorta. Após o reaquecimento a uma temperatura de 35°C ou superior e um batimento cardíaco vigoroso, a circulação extracorpórea é parada. Se a ressecção miocárdica do septo ventricular hipertrofiado ainda for considerada insatisfatória, pode ser completamente removida por outra via através da ventriculotomia esquerda.