A cardiomiopatia hipertrófica caracteriza-se por hipertrofia do miocárdio. A principal alteração patológica é a hipertrofia progressiva assimétrica do miocárdio. De acordo com a localização e o grau de hipertrofia do miocárdio, divide-se em dois tipos: (1) a hipertrofia do septo interventricular, que causa principalmente obstrução do trato de saída, é denominada cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva; (2) a hipertrofia do miocárdio sem obstrução do trato de saída é denominada cardiomiopatia hipertrófica não obstrutiva (a hipertrofia assimétrica do septo interventricular que resulta em estenose subaórtica é denominada estenose subaórtica hipertrófica idiopática). A doença tem uma distribuição global, com um início familiar ou esporádico, e é mais comum nos homens do que nas mulheres, com sintomas que aparecem mais cedo e são mais graves nas mulheres. A maioria dos doentes sobrevive durante décadas, pelo que o prognóstico é bom. Cinquenta por cento das mortes são súbitas. Etiologia A causa da doença é desconhecida e os possíveis factores são: i. Factores genéticos. ii. Doenças endócrinas: doentes com tirosinoma e cardiomiopatia hipertrófica, a injeção intravenosa de grandes quantidades de norepinefrina em humanos pode causar necrose do miocárdio. Em experiências com animais, a injeção intravenosa de catecolaminas pode causar hipertrofia do miocárdio. Por isso, algumas pessoas pensam que a cardiomiopatia hipertrófica é causada por distúrbios endócrinos. Sintomas clínicos As principais manifestações clínicas são dispneia, angina de peito, síncope, palpitações, fadiga, aumento do volume cardíaco e um sopro sistólico rugoso em jato na região apical do coração e no 3º e 4º espaços intercostais no bordo esquerdo do esterno. Medidas terapêuticas: A cardiomiopatia hipertrófica desenvolve-se lentamente e tem um bom prognóstico, mas devido à arritmia, pode levar à morte súbita, devendo prestar-se atenção para evitar o excesso de trabalho na vida, prevenir o stress mental excessivo e evitar infecções. Medidas terapêuticas:Incluem principalmente 1, terapia medicamentosa 2, terapia com pacemaker 3, terapia de ablação do miocárdio hipertrófico 4 Cirurgia: ressecção/incisão do miocárdio hipertrófico, substituição da válvula mitral e transplante cardíaco. Terapêutica medicamentosa: O objetivo do tratamento é aliviar os sintomas e controlar as arritmias. 1, os β-bloqueadores podem enfraquecer a contração miocárdica, reduzir a obstrução da via de saída, reduzir o consumo de oxigênio do miocárdio, aumentar a dilatação ventricular diastólica e diminuir a freqüência cardíaca e aumentar o débito cardíaco. A primeira aplicação de propranolol é de 10mg de cada vez, 3~4 vezes/d, e aumenta gradualmente a dose, de modo a melhorar os sintomas e a frequência cardíaca e a pressão arterial não são baixas, até 200mg/d ou mais. Mas recentemente descobriu que a terapia com beta-bloqueadores não pode reduzir a arritmia e a morte súbita, e não altera o prognóstico. 2 . Os antagonistas do cálcio têm efeito inotrópico negativo para enfraquecer a contração miocárdica, mas também melhoram a complacência miocárdica em favor da função diastólica. O verapamil 120 ～ 480mg / d, 3 ～ 4 vezes por via oral, pode fazer o alívio a longo prazo dos sintomas, pressão arterial baixa, função sinusal ou distúrbios de condução atrioventricular com cautela. O tratamento com diltiazem também é eficaz, a dosagem é de 30-60mg, 3 vezes / d. Os β-bloqueadores e antagonistas do cálcio podem reduzir os efeitos colaterais e melhorar a eficácia do tratamento. 3 . Drogas antiarrítmicas são usadas para controlar a arritmia ventricular rápida e a fibrilação atrial, e a amiodarona é mais comumente usada. Quando o tratamento medicamentoso é ineficaz, a cardioversão elétrica deve ser considerada. 4, a função sistólica ventricular tardia foi prejudicada e o surgimento de insuficiência cardíaca congestiva, seu tratamento e outras causas de insuficiência cardíaca é o mesmo. 5, precauções de terapia medicamentosa: Onde aumentar a contratilidade miocárdica de drogas como digitálicos, drogas excitatórias de receptores β, como isoproterenol, etc., bem como reduzir a carga cardíaca de drogas como nitroglicerina, etc. para agravar a obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo, na medida do possível, não usar. Terapia com pacemaker: O efeito terapêutico do implante de pacemaker tem uma variabilidade etária significativa, sendo os doentes idosos melhores do que os jovens. O mecanismo pode ser a alteração da condução cardíaca normal através da pré-excitação, de modo que a sequência de movimento septal se altere para reduzir ou eliminar a finalidade da obstrução. Para os doentes com fibrilhação auricular paroxística que não toleram a medicação; ou para os doentes com fibrilhação auricular crónica que não é satisfatoriamente controlada pela medicação, a ablação do nódulo de disrupção auricular mais a terapêutica com pacemaker pode contribuir para a melhoria da qualidade de vida. Ablação miocárdica hipertrófica: um novo tratamento nos últimos anos, seu mecanismo é através da infusão de alta concentração de álcool, de modo que o miocárdio na área de obstrução hipertrófica é necrótico e perde sua função contrátil, de modo a alcançar o efeito de aliviar a obstrução do canal de fluxo. Cirurgia: É atualmente o tratamento mais eficaz para esta doença, sendo conhecido como o “índice dourado” para o tratamento deste tipo de doença. Inclui a ressecção/tomia do miocárdio hipertrófico, a substituição da válvula mitral e o transplante cardíaco. Outros tratamentos podem controlar os sintomas até certo ponto em alguns doentes, mas um número significativo de doentes continua incapacitado. Um número significativo de doentes não pode receber doses elevadas de medicação ou a medicação é ineficaz; outros tratamentos não são eficazes ou falharam, pelo que são mais susceptíveis de tratamento cirúrgico. A cardiomiopatia hipertrófica pode ser tratada cirurgicamente (ressecção do músculo hipertrófico) se houver obstrução (diferença de pressão >60 mmHg) e a medicação ou outros métodos de tratamento forem ineficazes ou tiverem falhado. Em combinação com insuficiência valvular mitral grave (ou sinal SAM), pode ser efectuada uma substituição valvular mitral concomitante. Os doentes com cardiomiopatia hipertrófica em fase terminal podem ser submetidos a transplante cardíaco.