glioma do tronco cerebral é o nome colectivo para gliomas que ocorrem no cérebro pontino, cérebro médio e medula oblongata. Há estatisticamente dois picos de idade de início, o primeiro aos 5-10 anos de idade e o segundo aos 40-50 anos de idade, pelo que podem ser divididos em tipos pediátricos e adultos. São relativamente comuns em crianças, sendo responsáveis por 10-20% de todos os tumores do sistema nervoso central em crianças e 30% dos tumores do recesso craniano posterior em crianças. Classificação Os gliomas do tronco cerebral são amplamente classificados em quatro tipos. 1. Tipo endógeno difuso: localizado principalmente no cérebro pontino, é o tipo mais típico de glioma do tronco cerebral, representando 80% de todos os tumores, e é também o tipo com o pior prognóstico. 2. 2. tipo focal: responsável por 5-10% dos tumores do tronco cerebral, o tumor é limitado, com limites claros e sem infiltração ou edema. 3. tipo exófito ventral: responsável por 10%-20% dos gliomas do tronco cerebral, o tumor tem origem no tecido glial subventricular na base dos quatro ventrículos, o corpo principal está localizado nos quatro ventrículos, raramente invadindo o tronco cerebral, e os sintomas ocorrem tardiamente. 4. tipo de junção cervical medular: representando 5-10% dos tumores do tronco cerebral, semelhante aos gliomas de origem intramedular ou medula espinal. O centro do tumor pode estar localizado na medula oblonga ou na medula cervical. Histopatologia Mais de 95% dos gliomas do tronco encefálico são de origem astrocítica. A maioria dos tipos difusos são astrocitomas de alto grau que progridem rapidamente e podem ter alterações císticas, hemorragia ou necrose. Os tipos de exófitos focais e ventrais são de grau histológico inferior, na sua maioria astrocitomas fibrosos ou de células pilosas, e progridem relativamente lentamente. Os tipos medulares cervicais tendem a ser astrocitomas de baixo grau com crescimento lento, e o comportamento hiperproliferativo e infiltrativo é raro. Na imagem de RM, o tipo difuso mostra infiltração difusa e expansão centrada no cérebro pontino, na sua maioria com sinais iso- e longos Tl-long T2, com cenários de realce inconsistentes e pode ter edema peritumoral mais pronunciado. A ressonância magnética exófita focal e ventral mostra sinais anormais longos T1 e T2 longos, que podem ter uma realce uniforme e consistente com fronteiras relativamente claras, distinguindo-os do tecido normal. A localização e o padrão de crescimento do tumor determinam a apresentação clínica. Os tipos de exófitos focais e ventrais são relativamente lentos e insidiosos na origem. Para além dos sintomas comuns das perturbações do SNC, tais como sintomas de pressão craniana elevada, alterações cognitivas e comportamentais, existem três outros tipos de manifestações: núcleos neurológicos e sinais nervosos cranianos, tais como disfagia, paralisia facial e ptose; sinais do tracto longo, tais como hemiparesia e hemianestesia; e sinais de ataxia. A maioria dos doentes apresenta um aumento da pressão intracraniana e desconforto occipital e cervical. Tratamento Tratamento cirúrgico: gliomas do tronco cerebral exófito focal e ventral devem ser procurados para tratamento cirúrgico. (1) glioma exógeno do tronco cerebral protuberante para os quatro ventrículos, o corno pontocerebelar ou o hemisfério cerebelar; (2) tumores focais não exógenos; (3) grandes lesões císticas ou lesões hemorrágicas necróticas. O objectivo da cirurgia é remover o tumor sob o microscópio cirúrgico, na medida do possível, preservando ao mesmo tempo a função neurológica e proporcionando melhores condições para a radioterapia e quimioterapia. Os gliomas na região parietal do meio do cérebro, com uma longa história natural, são adequados apenas para cirurgia de bypass e observação regular. O tronco cerebral é o local da concentração de núcleos, feixes de condução nervosa e estruturas reticulares, e é também o local do batimento cardíaco e do centro respiratório. Após a lesão do tronco cerebral, para além das manifestações de lesão localizada do nervo craniano, as manifestações de perda de consciência e de comprometimento sensorial motor são frequentemente mais graves. Além disso, pode haver insuficiência respiratória e circulatória. Por conseguinte, é necessária uma ressecção cuidadosa e suave do tumor, e as alterações dos sinais vitais devem ser acompanhadas de perto durante a cirurgia. Radioterapia: A radioterapia é um dos principais instrumentos de tratamento de tumores do tronco cerebral. Para tumores com bordas claras e salientes do tronco cerebral, é preferível a ressecção cirúrgica mais radioterapia, enquanto que para tumores difusos que não são adequados para ressecção cirúrgica, a radioterapia deve ser dada em primeiro lugar. A radioterapia convencional por radiação externa é o método mais utilizado, que é eficaz, simples e económico. 50-60 Gy é a dose apropriada de radioterapia. Quimioterapia: Não existe consenso sobre o uso da quimioterapia no tratamento do glioma do tronco cerebral. Uma equipa de investigação utilizou uma combinação de irinotecan e cisplatina para tratar gliomas do tronco cerebral pediátrico e alcançou resultados terapêuticos significativos, resultando numa redução do tamanho do tumor. Não existe consenso sobre a eficácia da temozolomida e outras terapias específicas como o bevacizumab no tratamento dos gliomas do tronco cerebral. Em termos de prognóstico, as lesões no cérebro médio e na medula têm um prognóstico relativamente bom, enquanto as lesões no cérebro pontino (>80%) têm o pior prognóstico, uma vez que a maioria são difusas, com a maioria das crianças a morrer dentro de 1 a 8 meses, e apenas uma pequena proporção de tumores focais no cérebro pontino têm um bom prognóstico porque são limitadas e ressecáveis. Os tumores focais do tronco cerebral podem ser tratados cirurgicamente para se obter um bom prognóstico. Em pacientes com glioma de tronco cerebral difuso, a radioterapia e/ou quimioterapia são hoje as principais opções de tratamento.