Etiologia e patologia da doença de Cushing: Os tipos patológicos da doença de Cushing incluem adenoma de ACTH hipofisário, hiperplasia de células ACTH hipofisárias e falha na deteção de adenoma ou hiperplasia, que representam 75,4%, 8,3% e 16,3% dos casos, respetivamente. Diagnóstico e diagnóstico diferencial da doença de Cushing: O diagnóstico da doença de Cushing depende de três bases diagnósticas, incluindo: ① sinais e sintomas típicos da síndrome de Cushing, incluindo face de lua cheia, costas de búfalo, acne, hirsutismo, linhas roxas, osteoporose e facilmente acompanhada de morbidade e mortalidade Fratura, alguns pacientes com hipertensão e diabetes mellitus, distúrbios hidroeletrolíticos, etc.; ② exame endócrino: o nível de cortisol é aumentado com o desaparecimento do ritmo, o nível de ACTH é normal ou elevado, o LDDST é normal ou elevado, o LDDST é normal ou elevado. Exame endócrino: o nível de cortisol é aumentado com a perda do ritmo, o nível de ACTH é normal ou elevado, o LDDST não pode ser inibido, o HDDST pode ser inibido, ③ a RM encontrou adenoma hipofisário. No entanto, a complexidade da etiologia da síndrome de Cushing leva a dificuldades na localização e confirmação do diagnóstico em alguns pacientes. Em primeiro lugar, os sintomas clínicos dos doentes podem ser atípicos, com apenas um ou vários sinais e sintomas, e alguns doentes com síndrome de Cushing cíclica ou doença de Cushing subclínica podem não ter um hipercortisolismo significativo quando os seus níveis hormonais estão na fase baixa. O rastreio endócrino sistemático é particularmente importante nos doentes que apresentam síndrome de Cushing, que é considerado síndrome de Cushing quando a UFC basal é elevada e não suprimida pelo teste LDDST, caso contrário é considerado obesidade simples, com uma sensibilidade de 94% e uma especificidade de 90%. O teste tradicional de supressão da dexametasona tem algumas limitações no diagnóstico da doença de Cushing, nem todos os doentes com teste de supressão da dexametasona da doença de Cushing são consistentes com as características da doença, existem ainda 21% dos doentes com valores basais elevados ou o LDDST pode ser suprimido. Em doentes com síndrome de Cushing que apresentam atipia endócrina e nos quais a RM não consegue detetar um adenoma hipofisário, o BIPSS é valioso na identificação da causa da doença, apresentando um elevado grau de segurança, menos complicações e um elevado grau de sensibilidade e especificidade. A doença de Cushing é predominantemente constituída por adenomas microscópicos. Para além da doença de Cushing com adenomas definitivos na RM, existem 36-63% de doentes com sintomas clínicos e exame endócrino consistentes com a doença de Cushing, mas com RM negativa, estando a exploração cirúrgica ainda indicada nestes doentes. A taxa de deteção de microadenomas em doentes com doença de Cushing pode ser aumentada de 51,3% para 87,2% com a RM com realce dinâmico em comparação com a RM com realce normal. Tratamento da doença de Cushing: Embora existam várias opções de tratamento para os adenomas hipofisários com ACTH, a ressecção transesfenoidal do microadenoma hipofisário e a ressecção hipofisária peritubercular constituem o tratamento de escolha seguro e eficaz para a doença de Cushing. As indicações para a cirurgia da doença de Cushing no nosso departamento são: adenoma hipofisário claro por RM e testes hormonais endócrinos consistentes com a doença de Cushing. As indicações relativas para a cirurgia exploratória da hipófise são: RM negativa, múltiplos testes endócrinos consistentes com a doença de Cushing e exclusão da síndrome da ACTH ectópica e de tumores da suprarrenal. Os factores que afectam a eficácia cirúrgica incluem: tamanho do tumor, agressividade, natureza da patologia e grau de ressecção pituitária peritumoral. As complicações da cirurgia transesfenoidal são ligeiras, sendo as mais comuns a urolitíase, os distúrbios electrolíticos, as palpitações, a fuga de líquido cefalorraquidiano e o hipopituitarismo. O seguimento pós-operatório a longo prazo é muito importante e tem três objectivos principais: decidir a quantidade de hormonas para a terapêutica de substituição com base no nível hormonal dos doentes reavaliados com hipopituitarismo; decidir se se deve ou não realizar radioterapia hipofisária ou adrenalectomia para os doentes cujas hormonas não baixaram para níveis normais após a cirurgia; e descobrir a recorrência do tumor numa fase precoce e tomar as medidas necessárias. A taxa de recorrência pós-operatória foi de 13,3 por cento. O tratamento da doença de Cushing parcialmente refractária continua a ser uma dificuldade no tratamento clínico. Para os doentes com doença de Cushing que apresentam um pterigoide vacuolado na RM após a cirurgia transesfenoidal, sem sinais de tumor residual ou recidiva, sem alívio dos sinais e sintomas de hipercortisolismo e com tumores ectópicos secretores de ACTH do EAS ou tumores residuais localizados em doentes com invasão do seio cavernoso, pode ser utilizada em primeiro lugar a terapia hipofisária com Gamma Knife ou a radioterapia normal, e os doentes que ainda não conseguem controlar a causa da doença, mas cujo hipercortisolismo requer tratamento urgente, podem ser submetidos a uma primeira radioterapia lateral A adrenalectomia pode ser feita de um lado e, em seguida, a ressecção maior contralateral pode ser feita, se necessário. No entanto, os pacientes devem ser acompanhados de perto com ressonância magnética de realce hipofisário e níveis de cortisol e ACTH no sangue / urina para descobrir se os pacientes desenvolvem a síndrome de Nelson em um estágio inicial.