Visão geral
O defeito do septo ventricular é a forma mais comum de doença cardíaca congénita. É uma condição em que o septo ventricular está embriologicamente subdesenvolvido, formando um tráfego anormal e criando um shunt da esquerda para a direita ao nível dos ventrículos, e pode existir sozinho ou como parte de uma malformação cardíaca complexa.
Etiologia
Classificação dos defeitos congénitos do septo ventricular
Durante a quinta a sétima semana de vida embrionária, forma-se um septo miocárdico a partir do ápice do ventrículo de baixo para cima e a partir da crista bulbosa de cima para baixo, e um septo membranoso a partir da almofada endocárdica na válvula atrioventricular funde-se com os dois primeiros para formar um septo ventricular completo, separando completamente as câmaras ventriculares direita e esquerda. Isto é normalmente um único defeito, mas ocasionalmente são vistos vários defeitos.
Dependendo da localização do defeito, este pode ser dividido em cinco tipos.
1. defeitos da crista supraventricular: localizados na via de saída do ventrículo direito, acima da crista supraventricular e abaixo das válvulas principal e pulmonar, em alguns casos combinados com o encerramento incompleto das válvulas principal e pulmonar.
2. defeito da crista supraventricular inferior: localizado na membrana septal, este tipo é o mais comum, sendo responsável por cerca de 60-70% dos casos.
3. defeito septal posterior: localizado na via de entrada do ventrículo direito, posterior à válvula septal tricúspide, responsável por cerca de 20% dos casos
4, defeito miocárdico: localizado na parte apical, um defeito trabecular miocárdico, a contracção sistólica do tempo septal miocárdico torna o defeito menor, por isso o fluxo de derivação da esquerda para a direita é pequeno
5. ventrículo comum: tanto a parte membranosa como a parte miocárdica do septo não estão desenvolvidas, ou existem múltiplos defeitos, que são menos comuns.
Sintomas
Muitas crianças são encontradas durante as visitas para infecções pulmonares na infância, e outras vêm à clínica depois de um sopro cardíaco ser detectado durante um exame físico.
1) Sintomas Pequenos defeitos podem ser assintomáticos. Os defeitos maiores são propensos a infecções respiratórias recorrentes devido ao fluxo fracionário elevado, e podem também apresentar sintomas de insuficiência cardíaca, tais como falta de ar, fígado aumentado, dificuldades de alimentação e fraco crescimento.
2. sinais Os sinais mais típicos são um murmúrio sistólico de grau III-IV com tremor palpável e um segundo som de válvula pulmonar hiperactivo e de divisão entre 3 e 4 costelas na borda esquerda do esterno. Na hipertensão pulmonar com shunt esquerdo-direito reduzido, o sopro pode ser reduzido, enquanto o segundo tom na área da valva pulmonar é marcadamente hiperactivo e dividido.
Tratamento e cuidado do defeito do septo ventricular.
I. Tratamento interno
O principal tratamento consiste em prevenir e tratar endocardite infecciosa, infecção pulmonar e insuficiência cardíaca.
Tratamento cirúrgico
1. princípios cirúrgicos
(1) Tendo em conta a possibilidade de encerramento natural dos defeitos ventriculares, podem ser observadas crianças com pequenos defeitos e de tenra idade até 2-3 anos de idade.
(2) Defeitos ventriculares muito pequenos, assintomáticos, com radiografia de tórax e ECG normais, geralmente não requerem tratamento cirúrgico. No entanto, é indicado um acompanhamento ambulatorial regular.
(3) Para crianças com isquemia ventricular sem possibilidade de auto-cura e sem hipertensão pulmonar, a cirurgia electiva pode ser realizada com a idade de 1 a 4 anos. (2) O principal método cirúrgico: tratamento intervencionista ou reparação de defeitos ventriculares intracardíacos directos sob circulação extracorpórea a média e baixa temperatura pode ser utilizado.
(4) Os defeitos funiculares, especialmente os defeitos subvalvulares bicúspides, devem ser tratados radicalmente antes dos 2 anos de idade do coração para evitar a ocorrência de prolapso da válvula aórtica.
(5) Alguns grandes defeitos ventriculares, pneumonia recorrente e insuficiência cardíaca, que não são controlados satisfatoriamente por tratamento médico activo, devem ser tratados por cirurgia precoce, independentemente da idade ou do peso. (5) Alguns grandes defeitos ventriculares, pneumonia recorrente e insuficiência cardíaca, que são satisfatoriamente controlados por um tratamento médico activo, devem ser tratados precocemente, independentemente da idade e do peso. A cirurgia radical deve ser realizada após um período de 3-6 meses.
(6) As crianças com hipertensão pulmonar de resistência severa e cianose clínica são contra-indicações à cirurgia.
(7) Acompanhamento pós-operatório regular, notando a presença de shunts residuais e a recuperação da função cardíaca.
2) Indicações para cirurgia
Em grandes defeitos do septo ventricular, 25%-50% morrem dentro de 1 ano de idade devido a pneumonia e insuficiência cardíaca. Por conseguinte, os bebés com insuficiência cardíaca recorrente devem ser tratados com reparação de defeitos. Cerca de metade dos pequenos defeitos podem fechar por si mesmos e podem ser observados até à idade de 10 anos antes de se considerar o tratamento cirúrgico, excepto em casos de endocardite bacteriana complicada. Defeitos muito pequenos podem não requerer cirurgia para toda a vida. Bebés e crianças com fluxo fracionado acima de 50% ou com aumento da pressão da artéria pulmonar devem ser operados precocemente para evitar um aumento sustentado da hipertensão pulmonar. A cirurgia está contra-indicada se tiver sido alcançada uma hipertensão pulmonar obstrutiva grave.
3. abordagem cirúrgica
Sob anestesia geral com intubação traqueal, é feita uma esternotomia mediana para estabelecer a circulação extracorpórea. Depois de bloquear a circulação cardíaca, a parede anterior da via de saída do ventrículo direito é incisada, revelando todos os tipos de defeitos do septo ventricular, mas causando alguns danos no miocárdio. Isto afecta a função do coração direito e danifica o ramo certo do feixe. A abordagem trans-direita atrial é actualmente utilizada, o que é melhor para revelar defeitos de membrana. Para defeitos mais elevados, é preferível a via transpulmonar. Os defeitos mais pequenos com tecido fibroso nos bordos podem ser suturados directamente, enquanto os defeitos >lcm podem ser remendados com suturas de poliéster. O feixe de condução percorre o bordo inferior do defeito na membrana, e o defeito do septo posterior é facilmente suturado, pelo que deve ser evitado e suturado contra a raiz do septo.
Com a crescente segurança da cirurgia cardiovascular e a crescente atenção à estética da incisão intra-operatória, a cirurgia minimamente invasiva de pequena incisão tornou-se cada vez mais popular entre os pacientes nos últimos anos.
4. Tratamento pós-cirúrgico
(1) Para pacientes com hipertensão pulmonar pré-operatória significativa, é aconselhável continuar a usar um respirador até à manhã seguinte após a cirurgia. Se o paciente não puder ser removido do respirador 48 horas após a cirurgia, deve ser realizada uma traqueotomia em vez de uma intubação endotraqueal.
(2) A hipertensão pulmonar está frequentemente associada à instabilidade circulatória pós-operatória e requer o uso de drogas inotrópicas positivas para manter a pressão arterial.
(3) Em pacientes pós-operatórios com bloqueio III° AV, a estimulação deve ser assegurada. Em alguns casos, há uma lesão transitória no feixe de condução e a função de condução será restaurada automaticamente dentro de poucos dias.
5. resultado cirúrgico
(1) Depende da gravidade do estado do doente, da fase precoce ou tardia da doença, bem como do grau de perfeição da operação e da adequação da gestão pós-operatória. Em doentes sem hipertensão pulmonar significativa, a taxa de mortalidade operatória está dentro dos 2%.
(2) Em doentes com lesões vasculares pulmonares secundárias graves antes da cirurgia, a incidência de complicações respiratórias e circulatórias após a cirurgia é elevada, e a taxa de mortalidade é também significativamente mais elevada. A recuperação depende da extensão das suas lesões vasculares pulmonares, e o prognóstico é mau se as lesões se tiverem tornado irreversíveis.
Cuidados preventivos para o defeito do septo ventricular.
Deve ser organizado um regime de vida razoável para a criança, tanto para aumentar o exercício e melhorar a resistência do corpo, como para descansar adequadamente, a fim de evitar o exagero. Se a criança for competente, deve tentar viver e estudar com crianças normais, mas deve ser impedida de realizar actividades extenuantes. Ao mesmo tempo, as crianças devem ser educadas para ter confiança no tratamento da doença e para reduzir o pessimismo e o medo.
2. ar interior deve ser circulado. As janelas devem ser abertas regularmente no Inverno para melhorar a convecção do ar. As crianças com contusões persistentes devem ser impedidas de ter uma temperatura ambiente elevada, o que pode levar ao suor e à desidratação.
3. dar uma dieta rica em proteínas, altas calorias e vitaminas para fortalecer o corpo. Evitar a sobrealimentação. As crianças com doença cardíaca cianótica devem receber água suficiente para evitar a desidratação que pode levar à trombose. Os bebés com doenças cardíacas congénitas são mais difíceis de alimentar e têm frequentemente falta de ar e deixam de chupar quando chupam, e são propensos a vomitar e a suar profusamente, pelo que os alimentam com um conta-gotas para reduzir o esforço físico. Deite-se suavemente de lado após a alimentação para evitar a inalação de vómitos e asfixia.
4. evitar as emoções da criança, tentar não a fazer chorar e reduzir os estímulos desnecessários para não aumentar a carga sobre o coração.
5. manter os intestinos abertos. Para crianças com cianose, não usar demasiada força ao passar as fezes para evitar agravar a carga sobre o coração. Se não houver fezes durante dois dias, usar um laxante de extremidade aberta.
6. não administrar grandes quantidades de líquidos a crianças com doenças cardíacas congénitas. Se for necessário administrar líquidos, o ritmo de gotejamento deve ser lento para evitar que o coração fique sobrecarregado e conduza a uma insuficiência cardíaca.
7. as crianças com tetralogia de Fallot estão frequentemente numa posição de agachamento e muitas vezes tomam a iniciativa de se agachar por um momento quando andam ou brincam. Isto porque o agachamento alivia os sintomas de hipoxia, e os pais não devem forçar a criança a puxá-la para cima se este fenómeno ocorrer.
8, para crianças que normalmente têm boa função cardíaca e resistência à actividade, devem receber vacinação nessa altura, mas após a vacinação, devem observar mais reacções sistémicas e locais a fim de lidar com elas a tempo.
9. as crianças com doenças cardíacas congénitas são fracas e propensas a infecções, especialmente doenças respiratórias, e são propensas a insuficiência cardíaca, pelo que devem ser cuidadosamente cuidadas e a sua roupa deve ser aumentada ou diminuída à medida que as estações mudam. Se um membro da família tiver uma infecção do tracto respiratório superior, devem ser tomadas medidas de isolamento e a criança deve ser levada para locais públicos o mínimo possível, especialmente durante a época em que as doenças infecciosas são prevalecentes. Em caso de infecção, a criança deve ser activamente controlada.
10. se a criança tiver sintomas como falta de ar, ritmo cardíaco acelerado e dificuldade em respirar, pode ocorrer insuficiência cardíaca e a criança deve ser levada prontamente para o hospital.