O squint miotrónico congénito, o diagnóstico e o tratamento atrasados podem ser problemáticos

  Pigmentação miotrónica congénita, a causa mais comum da Pigmentação Pediátrica. É devido à contractura e degeneração do músculo esternocleidomastóideo, que puxa e provoca um pescoço torto. Se não for tratada, a deformidade pode agravar-se com a idade. A fáscia profunda do pescoço pode contrair-se e engrossar, o músculo trapézio torna-se mais curto, a artéria carótida e os vasos sanguíneos contraem-se, o pescoço e a face desenvolvem-se assimetricamente, as vértebras cervicais e mesmo as vértebras torácicas superiores desenvolvem escoliose e deformidade, e os olhos desenvolvem estrabismo.  O que causa o miotrabismo congénito?  Acredita-se agora geralmente que o miotrabismo congénito está associado a posição fetal anormal, trauma de nascimento e trabalho de parto obstruído. A incidência do miotrabismo é significativamente maior, com relatos de até 50%, quando o feto está numa posição anormal no útero, em particular na posição de bébé. O trabalho de parto difícil ou lesões congénitas durante o parto podem causar restrição do fluxo sanguíneo ao músculo esternocleidomastóideo, isquemia, hemorragia e mecanização do hematoma, causando contractura do músculo esternocleidomastóideo e degeneração das fibras musculares, levando ao desenvolvimento do miotrabismo.  Como é tratado o squint miotrónico congénito?  A doença deve ser diagnosticada o mais cedo possível e uma vez diagnosticada, o tratamento deve ser dado o mais cedo possível. A massagem e fisioterapia são recomendadas para pacientes com menos de 1 ano de idade, especialmente para bebés com menos de 6 meses de idade. A massagem e manipulação do músculo esternocleidomastóideo é possível durante o dia. Um saco de areia é utilizado para manter a cabeça na posição corrigida após a hora de dormir à noite.  Que crianças necessitam de cirurgia? Quando é a melhor altura para a cirurgia?  Crianças com miotrópicos congénitos que não melhoraram após 1 ano de idade com tratamento conservador, ou que têm menos de 1 ano de idade mas têm contractura esternocleidomastóide significativa e estão significativamente restringidas na rotação do seu pescoço. Nesses casos, é necessária uma cirurgia. O objectivo da cirurgia é libertar o músculo esternocleidomastóideo e os seus tecidos circundantes, incluindo libertação unipolar, libertação bipolar, excisão de tecido doente e libertação extensiva.  O melhor momento para operar é entre os 1 e 4 anos de idade. As crianças com menos de 1 ano de idade são geralmente tratadas de forma conservadora e correm um risco elevado de serem operadas devido ao seu sistema respiratório subdesenvolvido e à dificuldade de separar músculos, nervos e vasos sanguíneos durante a cirurgia. O tratamento demasiado tarde pode levar a complicações permanentes, tais como estrabismo e desenvolvimento facial assimétrico.  Que medidas devem ser tomadas após a cirurgia para evitar a recidiva da deformidade?  Imobilização pós-operatória eficaz e manipulação adequada do pescoço são medidas importantes para prevenir a recorrência! Em crianças pequenas, o pescoço pode ser imobilizado numa posição de sobrecorreção durante 4-6 semanas numa faixa maxilo-occipital ou gesso cefalotócico. Para crianças mais velhas com doenças mais graves, tracção com uma banda maxilo-occipital durante 1 a 2 semanas, manipulação diária e gesso cefalotóraco durante 4 a 6 semanas. Após a remoção do elenco, a manipulação diária deve ser continuada pelo menos durante 1 ano. Isto evitará a recorrência da deformidade.