O que é mielomeningocele congénita nas crianças?

  A plagiocefalia miotónica congénita é uma das malformações congénitas mais comuns em cirurgia ortopédica pediátrica. A incidência é de aproximadamente 0,3-0,5%. 80% dos casos ocorrem do lado direito e 20% estão associados a luxação congénita da anca.  A deformação miotónica congénita do pescoço devido à contractura do músculo esternocleidomastóide de um dos lados, com assimetria da cabeça e do pescoço. A causa imediata do estroocleidomastoideo congénito é a fibrose do músculo esternocleidomastoideo e subsequente contractura. Contudo, a causa exacta da fibrose esternocleidomastoide ainda não é bem compreendida, e uma vez que 50-70% do pescoço miotónico congénito é visto em nascimentos breves ou em nascimentos difíceis, há muito que se pensa que a condição está relacionada com lesões congénitas. Pensa-se mesmo que as lesões congénitas causam hemorragia muscular, resultando num hematoma, que depois se torna mecanizado e as fibras musculares tornam-se degenerativas e contraídas, levando ao pescoço miotrónico.  As principais manifestações do esmagamento miotónico congénito são: um caroço oval ou em forma de lúcio num dos lados do pescoço 7-14 dias após o nascimento, com uma textura dura, pele normal e sem sensibilidade; o caroço encolhe gradualmente após 2-3 meses e desaparece completamente após 6 meses. Ao mesmo tempo que o caroço, o pescoço é desviado, a cabeça é flexionada para o lado afectado, o maxilar é virado para o lado saudável e o occipital é virado para o lado afectado. A rotação do pescoço para o lado afectado é limitada e a flexão para o lado saudável é restrita. Após um certo período de tempo, a deformação e assimetria facial entre o lado esquerdo e direito do rosto aparecem gradualmente. Em crianças que ficaram sem tratamento durante muito tempo, os tecidos moles do lado afectado do pescoço também desenvolvem contraturas correspondentes, e a fáscia cervical profunda, os músculos oblíquos anteriores, a bainha carotídea e os vasos intra-heáticos tornam-se mais curtos, e a coluna cervical sofre gradualmente alterações morfológicas e estruturais.  O tratamento do pescoço do elevador miotónico congénito deve ser iniciado o mais cedo possível após o diagnóstico estar claro.  1. massajar e massajar a massa esternocleidomastóide; 2. manipular a criança para inclinar a cabeça e o pescoço para o lado saudável, virar o maxilar para o lado afectado e o occipital para o lado saudável. 3. usar luz, brinquedos e posições deitada para induzir a cabeça e pescoço da criança a rodar para o lado afectado; 4. usar sacos de areia para manter a cabeça e pescoço na posição corrigida durante o sono.