O pescoço miotrónico congénito é geralmente referido como “pescoço torto”. É causada por fibromatose dentro do músculo esternocleidomastóideo e pode ser detectada ao nascimento, ou nas primeiras duas semanas de vida. É mais comum no lado direito do que no esquerdo, e a lesão pode envolver todo o músculo, mas mais frequentemente a lesão envolve apenas o músculo esternocleidomastóideo perto do ponto de fixação clavicular. A massa é maior nos primeiros um a dois meses de vida e depois permanece a mesma ou diminui ligeiramente de tamanho, geralmente ficando mais pequena ou desaparecendo durante um período de um ano. Se a massa não desaparecer, o músculo tornar-se-á permanentemente fibrótico e contraído, levando a um pescoço inclinado permanente se não for tratado. Etiologia A causa imediata desta condição é contractura e encurtamento devido à fibrose do músculo esternocleidomastóide, mas a verdadeira causa da fibrose deste músculo não é conhecida. Pode estar relacionada com os seguintes factores: 1. hipoplasia congénita do músculo esternocleidomastóideo, que é facilmente danificada durante o parto. 2. hemorragia devida a lesão de um lado do músculo esternocleidomastoideo, resultando na formação de um hematoma e, em seguida, de uma contractura. 3, Malposição intrauterina fetal, causando pressão excessiva num lado do músculo esternocleidomastóideo, resultando em isquemia local, seguida de degeneração excessiva e substituição por tecido conjuntivo fibroso. As alterações patológicas no tecido muscular afectado são semelhantes às da miosite infecciosa, pelo que se presume que o músculo esternocleidomastóide tenha degenerado e cicatrizado em resultado da inflamação asséptica causada pela lesão congénita, levando à formação de um pescoço inclinado. 5. foi sugerido que a condição está associada à obstrução aguda da veia esternocleidomastoidea interna à nascença. A maioria dos estudiosos apoia agora a teoria da isquemia local devido a lesão congénita ou mal posicionamento intra-uterino. Manifestações clínicas A deformidade pode estar presente desde o nascimento ou pode aparecer 2 a 3 semanas após o nascimento. Um inchaço duro, indolor e esférico, que segue a direcção do músculo esternocleidomastóide, é encontrado à palpação e aumenta gradualmente de tamanho durante um período de 2 a 4 semanas, depois começa a diminuir e desaparece gradualmente dentro de 2 a 6 meses. Em algumas crianças, o músculo esternocleidomastóideo não permanece; em muitas crianças, se não for tratado, o músculo gradualmente fibrosa e endurece, formando um feixe duro à volta do pescoço, e a cabeça é puxada pelo músculo contraído, resultando numa deformidade oblíqua do pescoço, e a face do lado encurtado do músculo é também deformada. Se a deformidade não for corrigida a tempo, a deformidade facial agrava-se e eventualmente o crânio desenvolve-se assimetricamente e as vértebras cervicais e mesmo as vértebras torácicas superiores desenvolvem uma deformidade de escoliose. A ultra-sonografia é o melhor método de exame. O ultra-som analisa a continuidade do músculo esternocleidomastóide bilateralmente e a localização e tamanho da ecogenicidade interna da massa e a relação com o músculo esternocleidomastóideo e tecidos circundantes. Diagnóstico O diagnóstico pode ser feito com base numa massa cervical dura que se apresente nas duas semanas seguintes ao nascimento, sem vermelhidão, inchaço ou calor, com bordas claras e móveis e sem anomalias cervicais na radiografia. Diagnóstico diferencial 1. deformidade congénita da coluna cervical Pescoço curto e grosso com mobilidade reduzida, geralmente hemivertebras cervicais, fusão cervical, etc. 2.Atlantoaxial subluxação Principalmente em crianças de 3 a 5 anos de idade, congestão dos tecidos moles em torno da coluna cervical causada por inflamação da faringe, desvio súbito da cabeça e pescoço, movimento restrito e tensão nos músculos do colarinho. As subluxações cervicais de 1 a 2 podem ser vistas de frente e de lado da abertura da coluna cervical. 3. doença oftalmológica A criança pode ter uma inclinação da cabeça e do pescoço para um lado devido à miopia de um lado e à hipermetropia do outro. Contudo, não há contractura do músculo esternocleidomastóide e não há restrição da rotação da cabeça e pescoço. 4. outras patologias do disco cervical, cavitação da medula espinal e deficiência do músculo esternocleidomastóide de um dos lados podem causar inclinação da cabeça e do pescoço. Deve também ser diferenciado de gânglios linfáticos aumentados no pescoço, linfomas, dermatomas cervicais, aneurismas carotídeos e outros tumores de tecidos moles. Complicações À medida que a doença progride, a contractura do músculo esternocleidomastóideo piora gradualmente. As deformidades secundárias da cabeça e face são agravadas, a face afectada encolhe, os olhos não estão no mesmo plano, a rotação da mandíbula para o lado afectado é limitada, a contractura esternocleidomastóide é estriada, o crânio é desviado e pequeno, e os ombros são irregulares. Sob a orientação de um médico, os pais devem realizar actividades passivas de puxar o pescoço da criança, primeiro puxando a cabeça para o lado saudável e depois virando a mandíbula para o lado afectado, cada movimento lentamente. Além disso, o lado afectado é fixado no peito da mãe durante a amamentação. Ficar de pé do lado afectado ao provocar o bebé é também uma forma de puxar o músculo esternocleidomastóideo. Após cerca de um ano de tratamento conservador, 76% a 86% das crianças podem ser corrigidas. 2.Surgical tratamento Após o tratamento conservador ser ineficaz ou não tratado, a única forma de corrigir a deformidade do rosto é através de cirurgia, uma vez que o músculo se tornou fibrótico. A melhor idade para a cirurgia é entre 1 e 5 anos de idade, e para crianças com mais de 5 anos é mais difícil recuperar a deformidade facial devido à deformidade secundária.