Qual é a anatomia e o tratamento cirúrgico da síndrome da foice? A síndrome da falciformade é uma forma de drenagem ectópica venosa pulmonar parcial com uma incidência de 2/100.000 na população e representa aproximadamente 3-6% de toda a drenagem ectópica venosa pulmonar parcial. No entanto, está longe de ser uma simples drenagem ectópica parcial das veias pulmonares. É uma malformação complexa do coração e dos pulmões. A correcção cirúrgica da síndrome da foice tem portanto de se basear numa compreensão profunda da sua estrutura patológica e anatómica. A história desta complexa malformação da drenagem venosa pulmonar ectópica foi relatada pela primeira vez por Cooper e Chasinat em 1836, e o termo “foice” foi aplicado pela primeira vez em 1956 e descrito como uma drenagem venosa “em forma de foice” na veia cava inferior. O conceito de “síndrome da foice” foi aplicado pela primeira vez por Neill em 1960. A anatomia da síndrome da foice é variada e inclui os seguintes aspectos: 1. drenagem ectópica das veias pulmonares: esta pode ser todas as veias pulmonares direitas, ou a veia pulmonar inferior direita e a veia pulmonar média direita podem drenar a cefaléia para caudal num padrão crescente em direcção ao septo, entrando nos corpos venosos acima ou abaixo da junção da veia cava inferior e do átrio direito. Também pode acontecer que as veias pulmonares inferiores bilaterais formem um tronco comum drenando para baixo para a veia cava inferior. É mais comum em bebés e crianças pequenas que todas as veias pulmonares certas entrem nos corpora cava. A veia pulmonar de drenagem anormal é geralmente anterior ao hilar pulmonar direito. Quando a veia pulmonar anómala entra na cavidade inferior, está geralmente directamente acima da veia hepática para a veia cava inferior. Em casos raros, a veia pulmonar com drenagem anormal contorna a veia cava inferior e entra no átrio esquerdo, criando uma drenagem venosa pulmonar normal. Isto pode também manifestar-se como a veia pulmonar inferior direita e a veia pulmonar média direita a drenar para a veia cava inferior, com o resto da veia pulmonar direita a fundir-se num ramo que drena para a veia ímpar, que entra na veia cava superior. As veias pulmonares com drenagem anormal podem manifestar-se como estenose no local de entrada, quando entram na veia corporal. Esta é uma causa importante de estenose das veias pulmonares pós-cirúrgicas. O tráfego pode existir entre as veias pulmonares com drenagem anormal e as veias pulmonares normais. 2, Outras anomalias das veias pulmonares: drenagem anormal da veia pulmonar esquerda para o átrio direito e estreitamento da abertura venosa pulmonar comum esquerda. 3, Desenvolvimento anómalo da artéria pulmonar direita: isto pode manifestar-se como displasia ligeira a grave da artéria pulmonar direita. Pode também manifestar-se como uma ramificação anormal da artéria pulmonar direita, quer por uma redução local da ramificação, uma distribuição anormal dos segmentos pulmonares, quer pela ausência de distribuição da artéria pulmonar nas áreas locais. 4. formação colateral pulmonar somática: O pulmão inferior direito é fornecido por vasos colaterais originários da aorta descendente ou abdominal, e pode não haver ramos da artéria pulmonar que forneçam sangue nesta região. Como o tecido pulmonar ainda é fornecido pelas artérias brônquicas, o bloqueio dos ramos colaterais pulmonares somáticos anormais não resulta em necrose do tecido pulmonar. Por vezes, o diâmetro destes vasos colaterais pode atingir até 40% do diâmetro da aorta no local de origem. Estes vasos colaterais pulmonares somáticos podem ter veias de acompanhamento que drenam sangue destes vasos colaterais pulmonares somáticos para a veia cava inferior. 5. anomalia da veia cava inferior: Esta manifesta-se pela atresia da veia cava inferior e pelo estreitamento da veia cava inferior. Neste caso, a veia cava inferior drena para a veia cava superior através da veia ímpar. A veia hepática vai directamente para o átrio direito. 6. várias anomalias cardíacas: Entre as anomalias que podem afectar o resultado da cirurgia estão a displasia ventricular esquerda, estenose subaórtica, e estenose da veia pulmonar comum esquerda. Estas malformações afectam seriamente a função do coração esquerdo e são a principal causa de morte pós-operatória. 7. posição anormal do coração: manifesta-se como um deslocamento do coração para a direita. 8 Malformações pulmonares: manifestadas como pulmão em ferradura, isolamento do pulmão inferior direito 9 Malformações combinadas: a síndrome da foice raramente se manifesta como uma única malformação do coração. As malformações comorbidas são, por ordem decrescente de prevalência: hipoplasia do pulmão direito; deslocamento direito do coração; hipoplasia da artéria pulmonar direita; pulmão inferior direito fornecido por vasos colaterais originários da aorta descendente abaixo do diafragma; defeito oval do forame oval secundário; e hérnia diafragmática. A maioria dos pacientes tem deslocamento mediastinal e deslocamento direito do coração devido a hipoplasia pulmonar direita, e em casos graves o coração inteiro está localizado na cavidade torácica direita. Dependendo da quantidade de fluxo de shunt, os sintomas do paciente podem incluir ataques de pânico, falta de ar, actividade limitada e insuficiência cardíaca congestiva, etc. Dupuis et al. dividiram a síndrome em formas infantis e adultas. No primeiro, os sintomas clínicos são graves, os ramos pulmonares anormais do corpo são grandes, o fluxo de shunt esquerda-direita é >50%, a pressão da artéria pulmonar é severamente elevada, e a insuficiência cardíaca congestiva está presente, enquanto que a falta das características típicas da radiografia do tórax torna o prognóstico natural pobre. Esta última assemelha-se a uma pequena CIA com pressão arterial pulmonar normal ou ligeiramente elevada. Podem apresentar pneumonia recorrente ou infecções do tracto respiratório superior, ou ser assintomáticos, na sua maioria com radiografias típicas do tórax. Podem ser feitas excepções em casos de malformações intracardíacas combinadas. As causas de hipertensão pulmonar incluem: desvios da esquerda para a direita das veias pulmonares para a veia cava inferior; estenose falciforme; malformações intracardíacas combinadas; redução do leito vascular pulmonar devido a displasia pulmonar; e colaterais pulmonares de corpo grosseiro. Em alguns pacientes, a hipertensão pulmonar persiste após a correcção da drenagem ectópica das veias pulmonares. Diagnóstico A patologia da síndrome da foice baseia-se na drenagem parcial da veia pulmonar direita para a veia cava inferior, quer para a junção da veia cava inferior e do átrio direito, quer para o átrio direito. A literatura relata a drenagem ectópica de toda a veia pulmonar direita em dois terços dos pacientes e a drenagem ectópica da veia pulmonar inferior direita apenas em um terço dos pacientes. O objectivo do diagnóstico é identificar a veia pulmonar ectópica e o local de drenagem antes da cirurgia. Os instrumentos de diagnóstico mais utilizados são a ecografia transtorácica, o cateterismo cardíaco, a TC e a RM, mas como as veias pulmonares ectópicas estão por vezes distantes do coração, a ecografia é mais difícil de diagnosticar. Neste caso, é necessária a cateterização e angiografia cardíaca. Pode esclarecer: 1) o diagnóstico da síndrome da foice; 2) o curso das veias pulmonares ectopicamente drenantes; 3) a presença ou ausência de estenose nas veias pulmonares ectopicamente drenantes; 4) a distribuição das artérias pulmonares e a pressão nas artérias pulmonares; 5) o fluxo de shunt da esquerda para a direita; 6) as malformações intracardíacas combinadas; e 7) os ramos laterais do pulmão do corpo no pulmão direito. O cateterismo cardíaco e a angiografia são o padrão de ouro para o diagnóstico da síndrome da foice. Considerando a natureza não invasiva do teste, a angiografia CT de várias linhas tornou-se o método de diagnóstico de escolha para a síndrome da foice. Fornece uma imagem clara tanto da vasculatura pulmonar, incluindo os ramos laterais do corpo, como do parênquima pulmonar. Indicações para a cirurgia Síndrome de Falciforme combinada com CIA, combinada com hipertensão pulmonar, combinada com drenagem ectópica de estenose do tronco venoso pulmonar, todas requerem cirurgia imediata. Os pacientes com Qp:Qs superiores a 1,5:1 devem ser operados prontamente, independentemente da presença ou ausência de sintomas. Em bebés sem hipertensão pulmonar, o acompanhamento pode ser feito inicialmente. Foi também sugerido que a cirurgia pode ser realizada na infância se puder ser feita não in vitro após avaliação. Os objectivos da cirurgia incluem (1) embolização ou ligadura dos corpos anómalos arteriosos e ressecção do pulmão isolado, (2) desvio da VS para o átrio esquerdo, e (3) correcção de malformações intracardíacas combinadas. Abordagem cirúrgica O primeiro tratamento para a síndrome da foice foi realizado por Drake et al. em 1950. O método utilizado foi a pneumonectomia inferior direita. A pneumonectomia não é certamente actualmente recomendada para o tratamento da síndrome da foice. Contudo, a pneumonectomia pode ainda ser considerada em doentes com infecções pulmonares recorrentes, tosse persistente com sangue, trombose recorrente do penso intra-atrial, ou displasia pulmonar direita significativa. A ligação de veias pulmonares ectópicas drenantes sozinhas pode causar congestão pulmonar ou enfarte pulmonar. a correcção fisiológica da síndrome da foice foi realizada pela primeira vez por Kirklin em 1956. O tronco de veia pulmonar ectópica drenante foi primeiro anastomosado no átrio direito e depois a veia pulmonar anastomosada foi septada no átrio esquerdo através da reparação da CIA. 1961 viu a primeira anastomose directa de uma veia pulmonar ectópica drenante para o átrio esquerdo por Tornall. A escolha da via cirúrgica para a síndrome da foice depende da malformação intracardíaca combinada e pode ser feita através de uma esternotomia mediana ou de uma incisão lateral direita. Deve ter-se sempre o cuidado de prevenir a estenose da abertura da veia pulmonar ectópica drenante durante a cirurgia. A gestão da colateral pulmonar somática (ligadura cirúrgica ou fechamento intra-operatório) é muito importante para evitar a continuação da hipertensão pulmonar pós-operatória e a falência do coração. A escolha da abordagem cirúrgica na síndrome da foice depende da estrutura da sua anatomia patológica. A abordagem cirúrgica deve variar de acordo com a apresentação anatómico-patológica de cada paciente. Existem quatro abordagens cirúrgicas principais: 1 Técnica de acesso intra-atrial: isto envolve a construção de um acesso intra-atrial no átrio direito através de um defeito do septo atrial e a drenagem da veia falciforme desde a sua entrada na veia cava inferior até ao átrio esquerdo; a utilização ou não da técnica DHCA é em grande parte determinada pela localização da entrada da VS. Em DHCA, a veia cava inferior não é canulada e a abertura da veia pulmonar ectópica drenante e a abertura da veia hepática são melhor visualizadas.2 A técnica de anastomose directa, na qual a veia cava inferior é cortada directamente da veia cava inferior e anastomosada directamente à parede posterior do átrio esquerdo, é utilizada. Esta abordagem também pode ser feita com uma incisão lateral direita e circulação não extracorpórea se não houver malformação intracardíaca combinada, ou se o ASD combinado for adequado para a oclusão. Realiza-se uma anastomose directa da VS seguida de oclusão transtorácica por ultra-sons da CIA.3 A técnica de acesso intra-atrial é combinada com uma técnica de anastomose directa na qual a VS é cortada directamente da veia cava inferior e depois anastomosada à parede lateral do átrio direito antes de ser septada no átrio esquerdo durante a reparação do defeito do septo atrial. A primeira abordagem é adequada para pacientes mais velhos e tem as seguintes desvantagens: A não resolve a SV em si ou a sua estenose à entrada da veia cava inferior; B há uma contractura distante do canal intra-atrial; e há uma curva de 1800 na via de retorno do sangue do CSV. Os pacientes com a forma infantil tendem a ter uma combinação de estenose da VS. Tem sido relatado que 100% dos pacientes infantis com a técnica de acesso intra-atrial desenvolvem obstrução de refluxo SV pós-operatória, com os pacientes a necessitarem mais frequentemente de tratamento reoperatório com a técnica de anastomose directa. Portanto, uma segunda abordagem é recomendada para pacientes infantis.4 A técnica modificada de acesso intra-atrial envolve a transecção da veia cava inferior à sua entrada, cortando o septo e a parede posterior do átrio esquerdo a ele ligada para baixo na fossa oval, reconstruindo a ligação entre a parede posterior do átrio esquerdo e a parede posterior da veia cava inferior, reconstruindo o septo com uma fatia de pericárdio autólogo, e septando a VS para o átrio esquerdo. Isto resolveu o problema da estenose distante do acesso intra-atrial e permitiu a sua utilização em bebés e crianças. Dados clínicos: 1 paciente com SS de Janeiro de 1997 a Dezembro de 2012, 13 homens e 9 mulheres; idade 1,5 a 50,4 (11,0 ± 14,7) anos; peso 8,5 a 85,0 (29,7 ± 23,1) kg. 0,05), sendo que nove delas têm radiografias típicas. Dos 22 pacientes, 15 tinham drenagem ectópica da veia pulmonar inferior direita, 6 tinham drenagem ectópica da veia pulmonar inferior direita e 1 tinha drenagem ectópica bilateral da veia pulmonar inferior; 18 tinham II foramen ovale septal combinado ASD, 3 tinham deslocamento do coração direito, 2 tinham veia cava superior esquerda permanente Dois casos, um caso de defeito do septo ventricular, um caso de arteriovenus arteriosus e constrição aórtica, um caso de malformação bivalvar aórtica e estenose mitral, e um caso de artéria pulmonar direita e displasia pulmonar direita. 2. abordagem cirúrgica Foi utilizada uma esternotomia mediana em 17 pacientes e uma incisão torácica lateral direita em 5 casos. Um dos pacientes tinha uma combinação de canal arterial patente e estenose aórtica, pelo que o lado esquerdo do peito foi aberto primeiro para corrigir o canal arterial patente e a estenose aórtica, e depois foi feita a incisão torácica lateral direita. 16 pacientes foram operados sob circulação extracorpórea, 3 sob paragem hipotérmica profunda, e 3 não foram operados sob circulação extracorpórea. A abordagem cirúrgica diferiu de acordo com a apresentação patológica e anatómica de cada paciente. Existem dois grandes tipos de abordagens cirúrgicas para desviar a veia pulmonar direita para o átrio esquerdo: (1) técnica de acesso intra-atrial: esta envolve a construção de um canal intra-atrial no átrio direito através de um defeito do septo atrial e o desvio da veia falciforme (cimitarveína, SV) da sua entrada na veia cava inferior para o átrio esquerdo. Este método foi utilizado em 13 pacientes do nosso grupo. Num paciente, o septo estava intacto e foi realizado um estoma do septo atrial, a veia cava inferior foi incisada e o estoma do septo foi aumentado. A veia pulmonar direita foi drenada para o átrio esquerdo utilizando um vaso artificial G0re-Tex como canal interno, e a veia cava inferior foi alargada com um pedaço de pericárdio autólogo. Num paciente, a abertura da veia pulmonar inferior direita estava abaixo do diafragma, e o procedimento foi realizado sob circulação hipotérmica profunda, com uma ressecção parcial do septo atrial para criar um defeito de 25 mm, e a abertura da veia pulmonar direita foi drenada do átrio para o átrio esquerdo utilizando um pedaço de pericárdio autólogo para criar um canal interno O canal é criado no átrio direito, e a fatia de pericárdio autólogo alarga a veia cava inferior. (2) Técnica de anastomose directa, na qual a VS é cortada directamente da veia cava inferior e anastomosada directamente à parede posterior do átrio esquerdo ou à parede lateral do átrio direito e depois septada no átrio esquerdo durante a reparação do defeito do septo atrial. Este método foi utilizado em oito pacientes do nosso grupo. Num dos l pacientes, a veia pulmonar inferior direita abriu-se abaixo do diafragma, a pleura foi aberta para libertar a veia pulmonar inferior direita, que foi dissecada da veia cava inferior e anastomosada ao átrio direito. A peça de pericárdio foi septada no átrio esquerdo: num caso, ambas as veias pulmonares inferiores formaram um tronco venoso comum do lado direito, que drenou para a veia cava inferior. O tronco venoso comum é totalmente libertado, dissecado à entrada da veia cava inferior, e a parede lateral do átrio esquerdo é dissecada transversalmente. A abertura do tronco venoso comum é dissecada em forma de boca de peixe. A anastomose é feita com a parede lateral do átrio esquerdo e ampliada em frente à anastomose com uma peça de pericárdio autóloga. Reconstrução do septo atrial. Reparação de defeito atrial; um caso de libertação extrapericárdica da veia pulmonar inferior direita. A extremidade distal foi ligada e anastomosada ao átrio esquerdo com um recipiente artificial de 12 mm. O defeito do septo atrial foi reparado com uma fatia de pericárdio autólogo. em 3 casos, a veia pulmonar inferior direita estava livre e cortada à temperatura ambiente sem circulação extracorpórea. A extremidade proximal foi suturada fechada e a extremidade distal foi anastomosada à veia pulmonar superior direita. Num caso, o átrio direito foi suturado e o defeito do septo atrial foi selado com um bloqueador sob orientação ecocardiográfica na superfície do coração. O tubo endotraqueal foi retirado na sala de operações em 6 pacientes e estes foram devolvidos à enfermaria. 1 paciente teve um segundo tubo endotraqueal com drenagem pericárdica 2 d após a cirurgia devido ao baixo débito cardíaco. O paciente foi retirado do ventilador 5 dias após a cirurgia. Os restantes pacientes não tiveram complicações significativas e todos recuperaram bem e tiveram alta com sucesso. Os casos neste grupo foram acompanhados durante 5 a 48 meses após a cirurgia. A média (19,8±7,5) meses, as radiografias de raio-X ao tórax sugeriram vários graus de redução cardíaca. A relação cardiotorácica média diminuiu para 0,52±0,04 (p<0<"">,05) e a ecocardiografia não sugeriu obstrução do retorno venoso pulmonar.