A biliopatia portal é uma anormalidade do canal biliar causada pela compressão do canal biliar pelo canal biliar e varizes peribiliárias. A doença é rara, com pouca experiência clínica, e uma gestão inadequada pode ter consequências graves. Em 1998, Chaudhary et al. relataram nove casos de cavernoma portal (PC) ou lesões cavernosas portal com morfologia anormal do tracto biliar, que foi a primeira vez que a biliopatia portal foi proposta. A doença é rara e apenas pequenas amostras de casos foram notificadas a nível nacional e internacional. O mecanismo fisiopatológico da colangiopatia portal ainda não foi totalmente elucidado, mas a maioria dos estudiosos acredita que a causa é a formação de numerosos vasos hepáticos laterais dentro do ligamento hepatoduodenal após a espongiose da veia porta (a maioria dos quais são causados por obstrução extra-hepática da veia porta, particularmente trombose da veia porta). Após obstrução da veia porta, a veia Petren, que corre perto do ducto biliar comum mas está separada dele, e o plexo Saint, que corre ao longo da superfície do ducto biliar comum, ambos se dilatam, causando compressão do ducto biliar devido às varizes das veias Petren, e as varizes das veias Saint causam alterações na superfície luminal do ducto biliar, resultando em deformação irregular da parede. A combinação dos dois resulta numa morfologia anormal do canal biliar. Tem sido sugerido que as tortuosas e dilatadas veias laterais ramificadas causadas por alterações espongiformes portal rodeiam os canais biliares e, juntamente com as varizes dos canais biliares, prejudicam o fornecimento de sangue aos canais biliares, resultando em alterações isquémicas e, portanto, isquemia como causa da doença biliar portal. No entanto, a literatura recente relatou a inversão dos sintomas de obstrução biliar em pacientes após as derivações do portal, excluindo assim a isquemia como causa da doença biliar portal. 2. apresentação clínica e anomalias morfológicas do tracto biliar É difícil determinar a proporção de doença biliar sintomática apresentada na doença biliar portal porque a definição dos sintomas da doença biliar portal varia na literatura, com alguns estudos incluindo cólicas biliares agudas como um sintoma possível e outros incluindo apenas pacientes com icterícia ou colangite. Cinco publicações estrangeiras relataram mais de 20 pacientes com colangiopatia portal sintomática com uma prevalência de 5-18%. Manifestações clínicas comuns relatadas foram icterícia, dor abdominal, colangite recorrente, e hemorragia gastrointestinal superior. Testes laboratoriais mostram bilirrubina total elevada e AKP elevada, ¡-GT. A literatura relata que a icterícia é raramente vista em crianças com obstrução da veia porta, enquanto que a icterícia é mais frequente em adultos com trombose da veia porta causando espongiose portal, sugerindo que a doença sintomática biliar portal está intimamente relacionada com a duração e extensão da espongiose portal. As principais características de imagem incluem características associadas à alteração espongiforme portal e anomalias da morfologia biliar, as primeiras incluindo esplenomegalia, veias esplénicas dilatadas, numerosas veias colaterais no portal esplénico, áreas peripancreáticas e perinefríticas esquerdas, trombose venosa portal ou mesentérica superior, e estruturas cavernosas e tubulares (veias colaterais) na hepática porta. A morfologia biliar é anormal em relação à compressão do canal biliar comum pelo plexo variceal do ligamento hepatoduodenal e fibrose em torno do canal biliar comum, resultando na angulação e deslocamento do canal biliar, com uma apresentação mais complexa, relatada na literatura da seguinte forma: múltiplos vasos colaterais na superfície dilatada da vesícula biliar, pedras biliares nos canais biliares intra e extra-hepáticos, o canal biliar comum não visto; canais biliares dilatados na região hilar, múltiplos vasos colaterais sinuosos em torno dos canais biliares, um ou mais canais biliares comuns ou canais hepáticos comuns de comprimento variável estenose, irregularidade do lúmen do ducto biliar extra-hepático, dilatação do ducto biliar extra-hepático acima da estenose, e distorção, angulação e ramificação morta do ducto biliar extra-hepático. Além disso, alguns estudiosos relataram sinais de carcinoma pseudobiliar em tais doentes: o calibre das vias hepáticas direita e esquerda e da via hepática comum é maior do que o da via biliar comum, a maioria dos segmentos distais da via biliar comum estão envolvidos, e a via biliar é externamente comprimida de forma defeituosa e estreita num padrão ondulado e irregular, assemelhando-se à propagação do cancro da via biliar ao longo da via biliar, mas sem indícios de tumor abdominal do tracto biliar ou da jugular. Um autor estudou os canais biliares de 20 pacientes com obstrução extra-hepática da veia portal pela CPRE e todos mostraram alterações pseudosclerosantes da colangite, incluindo estenose, dilatação, e paredes irregulares dos canais que se assemelham a manifestações de colangite esclerosante, com a grande maioria (90%) das anomalias limitadas ao canal biliar médio, com compressão externa das veias dos canais biliares com varizes e estenose limitada. Intraoperatoriamente, o fígado é normal, mas o ligamento hepatoduodenal é coberto por veias tortuosas, espessadas e fibróticas, e a vesícula biliar é também densamente coberta por uma camada de vasos tortuosos, o que dificulta a revelação dos canais biliares ou a identificação dos canais biliares comuns, confundindo frequentemente os vasos colaterais com os canais biliares, e forçando-os a revelar pode resultar em hemorragia. O tratamento deve ter em conta a gestão da hemorragia gastrointestinal superior devido à hipertensão portal e a remoção da obstrução biliar. A obstrução extra-hepática da veia portal causada por varizes na região hilar, especialmente o PC, é tanto a causa da obstrução biliar como um obstáculo ao tratamento cirúrgico seguro. Um erro de tratamento comum é a falta de conhecimento disto e a realização de cirurgia biliar de acordo com princípios gerais, encontrando abundantes veias colaterais na região hilar e em todo o ligamento hepatoduodenal, tornando a cirurgia impossível, ou causando a ruptura destas varizes com paredes finas e alta pressão durante a cirurgia, hemorragia intra-operatória e mesmo a morte do paciente. Portanto, as shunts portal devem ser a primeira linha de tratamento de escolha para a doença biliar sintomática portal. As derivações de portal reduzem a pressão nas condutas biliares e varizes circundantes, aliviando a pressão sobre as condutas biliares e fazendo desaparecer os sintomas. Os doentes com esta doença têm frequentemente uma boa função hepática e podem tolerar bem o procedimento, mesmo na presença de obstrução biliar e icterícia combinada com hemorragia gastrointestinal superior aguda, para parar a hemorragia e aliviar a obstrução biliar e icterícia. A escleroterapia deve ser utilizada com cautela nestes casos para evitar o agravamento das varizes em torno das condutas biliares e assim agravar a doença biliar portal. O primeiro caso de doença biliar portal tratada por derivação da veia porta foi relatado por Choudhuri et al. A esplenectomia e derivação esplenorenal proximal curaram com sucesso o doente de hemorragia gastrointestinal superior e icterícia. Mais recentemente Vibert et al. relataram bons resultados clínicos em 10 casos de doença biliar sintomática portal tratada por shunts esplenorrenais através de uma abordagem retroperitoneal, que teve a vantagem de ser um procedimento menos arriscado (é comum que tais pacientes tenham sido submetidos a cirurgia prévia) e também reduziu a formação de aderências peritoneais e evitou que a cirurgia biliar subsequente se tornasse mais complicada. Se persistirem estrangulamentos da via biliar após o bypass, pode ser utilizado o tratamento intervencionista, tal como dilatação endoscópica suportada ou procedimentos de desvio biliar de segunda fase, tais como anastomose biliar-intestinal (a cirurgia biliar é mais segura após o bypass, uma vez que a pressão nas veias varicosas que rodeiam a via biliar é muito reduzida). Se a anastomose venosa portal não for possível devido à presença de trombose venosa portal extensa, o bypass biliar intra-hepático pode ser realizado para evitar o risco de hemorragia associado à dissecção dos tecidos hepáticos, incluindo o PC não comprimido. Por exemplo, na China, He Zhenping et al[2] relataram um caso de cirurgia de emergência num paciente com tracto biliar portal que encontrou uma veia dilatada espessa, semelhante a um dedo tortuoso em redor da vesícula biliar e que rodeava a via biliar na região hilar, e foi realizada uma conduta hepática segmento III com um tubo em T e uma colecistostomia. Seguiu-se uma esplenectomia e anastomose da veia cava esplénica com um bom prognóstico. Além disso, algumas intervenções foram relatadas na literatura, tais como drenagem biliar e antibioticoterapia em casos de colangite aguda. Uma via transhepática percutânea com tubos de drenagem ou stents de plástico é preferida para aliviar as estrangulamentos e obstruções biliares, em vez de stents metálicos. O tratamento endoscópico através da colocação de drenos ou stents de plástico através da papila duodenal acarreta o risco de hemorragias graves e pancreatite e deve ser utilizado com precaução.