A atresia biliar (BA) é uma doença em que os canais biliares dentro e fora do fígado ficam obstruídos e podem levar à cirrose biliar e eventualmente à insuficiência hepática, sendo uma das mais importantes condições cirúrgicas gastrointestinais em cirurgia pediátrica.
Tipo I: atresia comum de canal biliar (10% do total).
Tipo II: atresia de canal hepático comum (2 por cento do total).
Tipo III: atresia do portal hepático (88% do total).
Os dois primeiros tipos são considerados corrigíveis (anastomótica) e o tipo III é considerado incorrecível (não anastomótica).
Há muitas causas para a patogénese da atresia biliar.
1. a teoria da infecção viral: os hotspots de investigação para a etiologia centram-se no citomegalovírus (CMV), rotavírus (RRV), eutherovírus tipo III e papilomavírus humano (HPV).
2. a doutrina dos danos imunitários.
3. Teoria do enxerto-versus-hospedeiro: o enxerto-versus-hospedeiro pode estar envolvido no desenvolvimento da BA.
4. teoria da etiologia genética: acredita-se geralmente que certos genes de susceptibilidade podem estar presentes em doentes com BA, e incluem DLK1, CTGF, ICAM-1, INV, CFC1, jagged1, MIF, etc.
5. teoria da displasia: O fracasso da remodelação da placa da via biliar é uma base teórica importante para a teoria da displasia de BA.
Sintomas de atresia biliar.
O desempenho da criança é, na sua maioria, anormal dentro de 1-2 semanas após o nascimento, frequentemente seguido de esclerose e amarelamento da pele após o desaparecimento da icterícia fisiológica. À medida que a icterícia continua a aumentar com a idade, a cor da urina também se aprofunda, mesmo para uma cor de chá forte. Algumas crianças nascem com fezes de cor argila branca, mas muitas têm fezes e fezes normais, que gradualmente desaparecem à medida que a icterícia se aprofunda, acabando por se tornar de cor argila branca.
À medida que a icterícia aumenta, o fígado aumenta e endurece, o abdómen torna-se mais pronunciado e o baço aumenta. Em casos graves, pode haver manifestações de hipertensão portal, tais como veias zangadas da parede abdominal, ascite e hemorragia de varizes esofágicas rompidas. À medida que a criança envelhece e a doença progride, verifica-se um desenvolvimento progressivo de distúrbios nutricionais. A cirrose biliar desenvolve-se como resultado da obstrução a longo prazo dos canais biliares e do comprometimento da função hepática, levando a uma absorção prejudicada de gorduras e vitaminas lipossolúveis.
Diagnóstico da atresia biliar.
Os métodos de diagnóstico utilizados para a atresia biliar assumem muitas formas e variam, todas exigindo uma análise abrangente em conjunto com investigações clínicas e laboratoriais, complementadas por testes nucleares, colangiografia e biópsia de punção hepática. A investigação cirúrgica precoce é recomendada nos casos em que o diagnóstico é difícil.
Se a curva bilirrubina tende a diminuir ao longo da doença, a hepatite é provável; se continuar a aumentar, a atresia biliar é indicada. No entanto, a hepatite pesada com obstrução extra-hepática da via biliar pode também apresentar uma subida contínua, o que é difícil de identificar.
Se não for observada vesícula biliar ou se for observada uma pequena vesícula biliar (menos de 1,5 cm) na ultra-sonografia, suspeita-se de atresia biliar. Se for observada uma vesícula biliar normal, isto é favorável à hepatite. Se o padrão de distribuição das condutas biliares intra-hepáticas puder ser visto, isto é mais útil para fazer o diagnóstico.
3. o teste de excreção de 99mTc-diethyliminodiaceticacid (DIDA) substituiu nos últimos anos o teste de excreção da rosácea marcada com iodo 131 e tem uma taxa mais elevada de extracção de hepatócitos (48%-56%), que é superior a outros itens. Pode diagnosticar obstrução parcial do tracto biliar devido a anomalias estruturais. Se um cisto biliar comum ou uma restrição extra-hepática do canal biliar ocorrer com obstrução completa, o exame não mostra visualização intestinal e pode ser usado como um diferenciador para depressão biliar intra-hepática grave. Nas fases iniciais da atresia biliar, os hepatócitos estão a funcionar bem e o fígado é visível aos 5 minutos, mas nenhuma visualização do canal biliar é vista mais tarde, ou mesmo 24 horas mais tarde, nenhuma visualização intestinal é vista. Na hepatite neonatal, o ducto biliar extra-hepático está aberto e o intestino é visualizado, embora os hepatócitos não estejam a funcionar bem.
4. quantificação da lipoproteína-X (Lp-x) A lipoproteína-X é uma lipoproteína de baixa densidade que é elevada na presença de obstrução biliar. Tem sido estudado que todos os casos de atresia biliar são elevados e positivos numa idade muito jovem, enquanto que os casos de hepatite neonatal são negativos desde cedo, mas podem tornar-se positivos com a idade. Se a Lp-X for negativa com mais de 4 semanas de idade, a atresia biliar pode ser excluída; se >500mg/dl, a atresia biliar é mais provável. Se o nível diminuir, o diagnóstico de síndrome de hepatite neonatal é apoiado; se continuar a aumentar, a atresia biliar é possível.
5, determinação quantitativa dos ácidos biliares recentemente aplicada ao método quantitativo dos ácidos biliares totais do soro de papel de sangue, atresia biliar dos ácidos biliares totais para 107-294μmol/L, geralmente considerado para chegar a 18μmol/L são bílis deprimida, a mesma idade sem grupo de controlo de icterícia é apenas 5-33μmol/L, a média é de 18μmol/L, pelo que existe valor de diagnóstico. Os ácidos biliares totais urinários são também uma ferramenta de rastreio precoce. A média dos ácidos biliares totais urinários na atresia biliar é de 19,93±7,53μmol/L, em comparação com 1,60±0,53μmol/L nos controlos, que é 10 vezes maior do que as crianças normais.
6. a colangiografia ERCP foi aplicada para diagnóstico diferencial precoce e as seguintes condições de atresia biliar foram encontradas na imagem.
(1) Apenas o ducto pancreático é visualizado.
(2) Por vezes podem ser encontradas anomalias na coesão do ducto pancreático-mobiliar, e tanto o ducto pancreático como o ducto biliar podem ser visualizados, mas o ducto biliar intra-hepático não é visualizado, sugerindo um tipo de atresia intra-hepática.
A síndrome da hepatite neonatal tem os seguintes sinais.
(1) Visualização normal de ambas as condutas pancreático-mobiliares.
(2) O canal biliar comum é visualizado, mas é fino.
7. a histologia da punção hepática é geralmente recomendada para biopsia hepática, ou angiografia e biopsia percutânea da punção hepática. A hepatite neonatal caracteriza-se pela disposição irregular das estruturas lobulares, necrose hepatocelular, degeneração celular gigante e inflamação portal. As principais manifestações da atresia biliar são uma marcada hiperplasia do canal biliar e embolia biliar, e fibrose periportal, embora em alguns espécimes possam também ser observadas células gigantes multinucleadas. Por esta razão, as biópsias hepáticas podem por vezes ser difíceis ou mesmo erradas, e em 10-15% dos casos o diagnóstico correcto não pode ser feito nesta base.
Tratamento da atresia biliar.
1.Kasai cirurgia
O tratamento da BA requer intervenção cirúrgica. A cirurgia Kasai é normalmente utilizada para restaurar o fluxo biliar normal com o objectivo de melhorar a função hepática e alcançar a sobrevivência a longo prazo. Se este procedimento não resultar no subsidio da icterícia ou cirrose biliar após o procedimento, o transplante de fígado é a única opção de tratamento.
A cirurgia Kasai está dividida em procedimentos abertos e laparoscópicos dependendo da abordagem cirúrgica, que consiste em três partes.
(1) dissecção da massa fibrosa da porta hepatis, que é provavelmente a parte mais importante.
(2) Reconstrução do circuito jejunal.
(3) anastomose hepaticojejunal. A ideia básica por detrás do procedimento de Grassi é que mesmo que as condutas biliares extra-hepáticas sejam atreitas, pode haver minúsculas condutas biliares restantes perto do hilo. Se a massa fibrosa do hilar puder ser moderadamente removida, a bílis pode ser drenada e o paciente pode sobreviver.
Como a atresia biliar pode progredir até à cirrose e é irreversível após mais de 3 meses, a cirurgia deve ser realizada dentro de 60 dias após o diagnóstico, ou dentro de 6-8 semanas se a atresia biliar não puder ser distinguida da síndrome hepática infantil.
2.Liver tratamento de transplante
O transplante do fígado é o único tratamento eficaz para a atresia biliar congénita que avançou para a fase final. A atresia biliar congénita é responsável por quase metade de todos os transplantes de fígado na população pediátrica (menos de 18 anos de idade), incluindo aproximadamente 90% dos que têm menos de 1 ano de idade. Aproximadamente 67% das crianças que seguem o procedimento Gracie ainda necessitarão de transplante de fígado até à idade adulta, tornando assim o procedimento Gracie um tratamento transitório para os pacientes antes de receberem um transplante de fígado. A utilização bem sucedida do transplante de fígado em crianças com BA levou a um aumento significativo da procura de transplantes pediátricos de fígado nos últimos cerca de 20 anos. Isto levou à utilização generalizada das seguintes técnicas de transplante de fígado: transplante de fígado com redução de volume, transplante de fígado dividido e transplante de fígado vivo. O baixo peso de bebés e crianças pequenas requer um pequeno volume de fígado doador, que deve ser um volume reduzido de fígado doador, incluindo fígado doador de cadáveres divididos e fígado doador vivo. Com as fontes de fígados cadavéricos de doadores cada vez mais escassos, o transplante de fígado vivo é mais digno de ser defendido. Isto é porque.
(1) fontes doadoras alargadas.
(2) O transplante de fígado vivo, uma vez que a maioria dos procedimentos são eletivos, permite que o doador e o receptor estejam adequadamente preparados para realizar o transplante de fígado antes que a condição da criança se deteriore, reduzindo a taxa de mortalidade do receptor enquanto aguarda o transplante de fígado.
(3) O tempo de isquémia fria do fígado doador é reduzido, melhorando assim a qualidade do fígado doador.
(4) A TC pré-operatória, a RM e outros testes podem ser realizados no dador, ajudando assim a seleccionar o volume óptimo e a corresponder o fígado transplantado ao receptor, e podem também ser realizados testes pré-operatórios para compreender factores anatómicos como vasos sanguíneos, facilitando assim a revascularização.
(5) Os resultados da análise do grupo sanguíneo ABO, do antigénio leucocitário e do HLA podem ser utilizados para obter uma histocompatibilidade mais adequada para o dador-receptor.
(6) Ajuda a alcançar um efeito psicológico na família e dá aos pais uma oportunidade de salvar a vida da criança através de um transplante de fígado vivo.