1. visão geral
A síndrome dos sotaques estrangeiros (FAS) foi relatada pela primeira vez por PierreMarie em 1907 num caso de um parisiense com um sotaque distinto da Alsácia de Londres após hemiparesia do lado direito, e foi descrita em pormenor por Pick em 1919 num caso de um checo com um sotaque polaco após um acidente vascular cerebral no hemisfério esquerdo. Edwards et al. relataram 35 casos de FAS, a maioria envolvendo os cortices pré-motores (área de Brodmann 4, BA4) ou cortices motores (BA6, BA44), tais como o lóbulo frontal, gânglios basais, lóbulo parietal e corpus callosum, com danos mais subcorticais. Coelho et al. reviram a literatura sobre 16 casos de SAF e descobriram que 40% tinham danos subcorticais e 33% tinham envolvimento tanto cortical como subcortical. Coelho et al. descobriram que 63% dos casos de SAF tinham perturbações da linguagem concomitantes, tais como afasia, disartria e apraxia da fala (AOS).
Em geral, os doentes com SAF não interferem com as regras fonológicas da língua, mas sim produzem certas manifestações fonológicas que resultam em mudanças na entoação, terminações de palavras, stress e vocalização que diferem da sua língua materna. O paciente não fala uma língua estrangeira, mas faz com que o sotaque ou o dialecto soe de forma diferente. A diferença no sotaque é aparente para o ouvinte, que não pode determinar a sua verdadeira origem. O mesmo paciente FAS pode ser julgado por ouvintes diferentes para ter um sotaque asiático, sueco ou alemão. Os sotaques comuns da SAF envolvem alemão, polaco, espanhol, chinês, nórdico, francês, eslavo, húngaro, coreano, holandês e irlandês.
Diferentes estudos têm salientado que a SAF não é um sotaque estrangeiro estereotipado adquirido, mas sim um sotaque estrangeiro geral sem qualquer sotaque estrangeiro específico de uma língua. Pode estar associado ao prolongamento da fala, tal como a produção de vogais, duração de palavras, pausas excessivas entre palavras, ou um longo período de latência para o início da fala, o que abranda a fluência da fala e dá ao ouvinte a impressão de um sotaque estrangeiro.
2. apresentação clínica
Não há uma simples deficiência motora na FAS. Em alguns pacientes, apenas se observa uma ligeira fraqueza facial e muscular faríngea, e o volume da voz é normal. Não há desuso facial. A disartria é rara. A afasia, geralmente afasia motora transcortical ou afasia ligeira da Broca, tem sido relatada em aproximadamente 50% dos pacientes até à data, e o julgamento do acento na SAF varia de pessoa para pessoa. Por exemplo, num paciente brasileiro de 28 anos com um hematoma do lobo frontal, um sotaque norte-americano esteve presente durante a recuperação da afasia de Broca. Dez pessoas foram convidadas a avaliar o doente em vídeo e sete confirmaram um sotaque estrangeiro, enquanto as outras três descreveram-no como um “sotaque estranho”. Não consideraram tratar-se de um sotaque estrangeiro, com cinco casos identificados como espanhóis, um como alemães e um como sul-brasileiros.
Abel et al. relataram uma mulher de 60 anos com SAF, fraqueza do membro superior direito distal e disartria, que foi examinada para a detecção de cancro da mama parietal esquerda metastásico. No pré-operatório, ela apresentou SAF e disartria, no pós-operatório a disartria desapareceu, deixando a SAF. luzzi et al. reportaram uma mulher de 64 anos de idade de direita li italiana, educada durante 8 anos. A família e amigos notaram que a paciente desenvolveu um sotaque espanhol e a duração da doença foi de aproximadamente 3 anos. A paciente falava apenas italiano antes do aparecimento da doença, não tinha viajado para o estrangeiro e não tinha estudado uma língua estrangeira. No seguimento de 12 meses após o início da doença, não foram percebidas hesitações espontâneas na fala e ocasionalmente foram vistos erros fonológicos. A compreensão era normal. Sotaque espanhol. Os testes formais de língua revelaram défices ligeiros a moderados na nomeação, leitura, escrita e repetição. Défices gramaticais e erros fonológicos. Afasia ligeira não fluente, diagnosticada como variante de degeneração frontotemporal.
Ryalls et al. relataram um caso de uma mulher americana de 57 anos com hemiparesia do lado direito e perda da fala. A hemiparesia e a fala recuperaram significativamente após 2 meses. Estava presente um sotaque estrangeiro (britânico ou australiano). A paciente teve um breve contacto com os britânicos e australianos. Nenhuma resposta ao ver programas de televisão britânicos ou australianos. Tinha sotaque nova-iorquino antes do derrame e tinha vivido em Nova Iorque. Vários britânicos descreveram o sotaque do paciente como Sussex, Londres ou Yorkshire. Fridriksson et al. relataram um caso de um homem destro de 45 anos com um derrame isquémico sub-cortical do lado esquerdo e uma grave escoriação da fala. Duas horas após a doença, o distúrbio da fala e a queda facial foram resolvidos. Diagnóstico FAS. mais tarde regressou ao trabalho como vendedor. Muitos clientes perguntaram-lhe de que país ele era e ficaram surpreendidos por ele ter vivido localmente na Carolina do Sul e só falava inglês. O ouvinte foi incapaz de determinar consistentemente a origem do sotaque do paciente, que se suspeitava ser francês, grego ou inglês britânico. No exame 6 semanas após o AVC, o sotaque melhorou, principalmente devido à aplicação inadequada do “r”, visto na ausência de terminações de palavras e certas inserções; certas vogais estranhas, como o planeio e a difongização. Após a doença, os sentidos do paladar e do olfacto são realçados e o prazer da música é desfrutado. Os sons labiais são diminuídos e a buzina não pode ser soprada.Takayama et al. relatam um caso de uma mulher de 44 anos com distúrbio da fala, estado mudo, paralisia facial suave do lado direito e sem hemiparesia. A fala é retomada após algumas horas e a paralisia facial do lado direito resolvida após 24 horas. A língua assemelhava-se à de um coreano que falava japonês, que não tinha um passado coreano. Exame neuropsicológico: nenhuma dificuldade de encontrar palavras, perturbações da fala, os únicos sinais físicos são um sotaque estrangeiro detectado pela família, amigos e médicos. A própria pessoa está consciente de um distúrbio da fala. Nenhuma anomalia na compreensão oral, repetição, nomeação, leitura ou escrita. Análise linguística: saída fluente da língua, gramática e semântica normais, soa como um estrangeiro que fala japonês. Os japoneses usam acentos com parcimónia, neste caso ocasionalmente. Há longas pausas entre sílabas, que afectam o ritmo da língua.
Bakker et al. relataram um caso de uma mulher de 52 anos com esclerose múltipla que apresentava SAF. a duração da doença foi de 20 anos e os sintomas incluíam perda de memória, dificuldades na procura de palavras, erros gramaticais e dependência emocional. A doente falava apenas inglês com sotaque canadiano. Mudança significativa na língua em comparação com uma gravação telefónica feita vários meses antes. 4 mudanças significativas na língua em 5 anos. Alguns pensavam que era sotaque holandês. Sintomas todos resolvidos por si próprios. Doze a 24 horas antes de cada episódio, a fala do paciente era aguda e intermitente, com uma língua lenta e um maxilar apertado. Há palidez bilateral das papilas ópticas, hemiparesia ligeira do lado direito, reflexos bilaterais extensor-plantar, hiperreflexia assimétrica e ataxia de ambas as mãos. O tratamento com dexametasona foi ineficaz. A fala voltou ao normal após tratamento com metilprednisolona em doses elevadas.
Avila et al. relataram um caso de uma mulher destra com o espanhol como língua materna e proficiência em francês, inglês e catalão. A SAF desenvolveu-se após a oclusão da artéria carótida direita e apresentou-se com SAF envolvendo a sua língua materna (espanhol), enquanto as línguas aprendidas após os 12 anos de idade (francês, inglês, catalão) não foram afectadas.
3. variantes clínicas
Alguns doentes com SAF não desenvolvem um sotaque estrangeiro, mas sim um sotaque de outra parte do país, que é geralmente considerado como uma variante da SAF, conhecida como síndrome do sotaque estrangeiro. Naidoo et al. relataram um doente canadiano com enfarte da cápsula interna esquerda, gânglios basais e corona radiata frontal. Kwon e Kim relataram um caso de SAF em que o ouvinte não percebeu um sotaque estrangeiro mas sim um sotaque regional, sugerindo uma variante da SAF. 1907 PierreMarie relatou o primeiro caso de SAF em que apenas foram observadas mudanças de sotaque regionais, com parisienses francófonos a desenvolverem um sotaque australiano após a doença. critchley relatou três casos de sotaque padrão Os britânicos de língua inglesa desenvolveram um sotaque galês após a doença. Kwon et al. relataram um caso de uma mulher destro de 71 anos de idade com 6 anos de educação. O historial de AVC era de 20 meses. Não houve sinais neurológicos e a apresentação principal foi afasia. O doente e a família notaram uma mudança no sotaque da província de Cholla-buk (sudoeste da península coreana) para o sotaque de Kangwon (nordeste). Após a doença, a produção da fala diminui, e a mudança de sotaque ocorre 2 dias após a doença, quando a fala é relativamente fluente. O doente nasceu em Sam-rye, província de Cholla-buk, e tanto os pais como o marido usam o sotaque Cholla-buk. O sotaque coreano tem diferentes tipos rítmicos, por exemplo Seul ou Cholla-buk é uma língua com sotaque fixo, enquanto que o sotaque Kyongsang ou Kangwon é uma língua com voz. A análise auditiva mostra que o paciente tem uma grande mudança de tom na segunda sílaba e no final da frase, um tipo visto no acento Kangwon em vez do acento Cholla-buk. São vistos distúrbios rítmicos pós-acidente, que o ouvinte vê como um sotaque de Kangwon.
4) Neuroimagem
O lóbulo frontal esquerdo é normalmente danificado, próximo ou envolvendo a área de Broca, e são também vistas áreas subcorticais profundas (cabeça do núcleo caudado, parte anterior da cápsula interna, núcleo acumbente), sem danos corticais. A imagem de MRIFLAIR mostra uma pequena lesão focal no núcleo lateral esquerdo da concha, e a TAC mostra infarto na região frontoparietal esquerda. RM às 2 semanas de AVC: lesão isquémica cortical na região da artéria cerebral média esquerda, misturada com transformação hemorrágica descontínua envolvendo o giro frontal inferior (BA44, 45), giro pré-central (BA4), e córtex insular anterior (BA52).
Raramente, Abel et al. reportaram SAF devido a tumor, com estudos de estimulação cortical confirmando danos em áreas somatosensoriais em vez de corticais motoras. luzzi et al [9] reportaram SAF devido a neurodegeneração, com ligeira atrofia em torno da fissura lateral esquerda na RM; SPECT mostrou hipoperfusão no lobo frontotemporal esquerdo. bakker et al [15] reportaram SAF devido a esclerose múltipla, com a RM mostrando múltiplos sinais altos T2 na matéria branca, 2 danos adjacentes no corno anterior do ventrículo lateral esquerdo (lobo frontal dorsolateral inferior), 2 no corpus callosum e 1 no lobo parietal esquerdo.
5. neuropsicológico
Os QI verbais e operacionais, memória de curto e longo prazo, nomeação, leitura e ortografia estão todos dentro dos limites normais.
Muitos estudos têm relatado um discurso mais lento no FAS. Por exemplo, Berthier et al. (1991) descobriram que a duração da fala era 16-40% mais longa em doentes com SAF do que em espanhóis saudáveis normais. Fala mais longa. Conversão da vogal ‘r’ para ‘a’. Tons parecidos com os da canção, substituição da vogal fonética relacionada com a dialéctica, alongamento da vogal e alterações do ditongo. Os primeiros relatórios de FAS mostram deficiências significativas no ritmo das palavras e/ou frases. Outras anomalias incluem qualidade alterada das vogais e afrouxamento frequente de alvos de vogais tensos (por exemplo, ‘u’ é pronunciado como ‘U’). Também se observa uma substituição esporádica das vogais centrais, com excepção das vogais altas ‘i’ e ‘u’. Alguns ouvintes também apontam consoantes invulgares que não são o sotaque adequado do paciente. Por exemplo, os líquidos são estranhamente pronunciados e têm um sotaque não-inglês. As consoantes sem pronúncia têm, por vezes, uma paragem na pronúncia, e as consoantes com pronúncia terminada tornam-se frequentemente claras no final da palavra.
Gurd et al. encontraram três características principais da pronúncia FAS: em primeiro lugar, um ritmo ‘silábico’ invulgar: cada sílaba é de duração aproximadamente igual, característica do francês, enquanto as sílabas normais em inglês são de duração desigual, principalmente com base na distribuição da tensão da frase e na composição das vogais e consoantes silábicas. Esta característica aparece mais cedo do que o acento francês, que dura até cinco meses. Em segundo lugar, uma rara entonação elevada é vista em sílabas com entonação distinta. Em terceiro lugar, o som ‘h’ é pronunciado de forma muito dura, produzindo um fricativo glótico invulgarmente alto ou evitando a articulação. Este último, combinado com um controlo de tom deficiente, indica uma desordem rítmica e problemas com o controlo glótico. O ritmo sincronizado com sílabas, o ‘h’ desligado e a sobrepronúncia do ‘h’ são todas características da pronúncia francesa, e o agravamento do tom resulta num sotaque estrangeiro. Os ditongos ingleses do paciente são, na realidade, monofongos. Foram relatadas algumas manifestações de desuso da fala em doentes com SAF, tais como falta de sons labiais, produção prolongada de vogais e consoantes, rara falta de stress, e mesmo palavras que são muito familiares ao doente.
Laures-Gore et al [25] examinaram medidas acústicas, tempo de pronúncia (VOT), duração da vogal, análise de frequência de pico de ressonância, frequência fundamental (FF), e duração da consoante em dois americanos com SAF e descobriram que ambos tinham erros de tempo de contracção da prega vocal. Observou-se uma produção de vogais mais tensa ou relaxada, variação do pico de ressonância da vogal, e um intervalo restrito de F1. A variação consonante incluiu erros no local de articulação, maneira ou som. As anomalias rítmicas incluem uma variedade de qualidades fonológicas principais, mas certas características quantitativas tais como contornos de tom de inserção, contornos de frequência fundamental normal ou reduzida, pausas mais longas na fala, ritmos de fala quebrados, e contornos ascendentes de fim de frase. Mais notavelmente, ambos os indivíduos vêem uma inversão do VOT para o início do som vocal e sem voz em inglês americano, enquanto que normalmente o discurso americano tem um VOT longo labial-alveolar para pausas vocais e um VOT pausa curta para pausas sem voz.
6. patogénese
A patogénese da SAF é desconhecida e existem duas hipóteses. Uma é que o circuito neural original inibe a libertação. A outra é que o AVC destrói o centro habitual da pronúncia, enquanto que o centro de pronúncia nativo está intacto, e a última prevalece, com a habitual reversão da pronúncia à medida que a doença se recupera. As anomalias de ritmo, que incluem o tom, o stress e o ritmo, são classificadas por Monrad-Krohn como ritmo intrínseco, ritmo intelectual, ritmo emocional e ritmo não-articulatório. Perturbações no ritmo intrínseco podem levar a acentos estranhos. Mariën et al [13] sugeriram que a FAS é uma perturbação do desenvolvimento.
Abel et al. forneceram um estudo de estimulação cortical intra-operatória num caso de SAF, confirmando o córtex somatossensorial facial como o local do dano, associado ao que anteriormente se pensava ser a programação e execução normal da linguagem. O feedback sonoro e somatossensorial desempenha um papel importante na produção da fala. Provas recentes sugerem que o feedback somatosensorial, independente da informação acústica, modifica os movimentos da mandíbula para manter a produção normal da fala. Nesta base, pode inferir-se que o feedback somatosensorial pode produzir independentemente instruções para a produção da linguagem.
Alguns estudiosos têm colocado a hipótese de que os neurónios-espelho regulam a linguagem alterando a actividade cortical somatossensorial primária. Usando magnetoencefalografia, Mottonen et al. descobriram que a actividade cortical somatosensorial primária foi aumentada durante a actividade da linguagem, enquanto que ouvir a actividade da linguagem não teve qualquer efeito na activação somatosensorial, sugerindo um papel para os neurónios-espelho na modulação da produção da linguagem. Propõe-se que os neurónios-espelho desempenhem um papel na execução da vocalização da linguagem para a sua própria vocalização da linguagem, ligando a percepção da linguagem à produção.
Kurowski et al. (1996) propuseram que o sítio dos danos cerebrais no FAS é a rede de linguagem motora. Pensa-se que a actividade excitatória cortical no núcleo acusado tem um efeito excitatório (através da via directa) ou inibitório (através da via indirecta) nas áreas motoras suplementares. Estudos de activação do cérebro em adultos saudáveis sugerem um papel específico para os acumbens do núcleo na linguagem. O envolvimento selectivo dos acumbens do núcleo pode afectar a regulação da actividade motor-verbal. Os danos nos acumbens do núcleo levam a uma perda de regulação motora e a um aumento da carga de processamento motor, por outras palavras, a uma activação neural melhorada na área motora esquerda. Propõe-se que a SAF não é um desuso ligeiro, mas sim que a regulação motora prejudicada nos gânglios basais leva a um aumento da dependência executiva motora na produção de fala fluente [14]. Berthier [23] sugeriu que a SAF envolve o giro pré-central médio do hemisfério dominante e a área pré-motora predominante do hemisfério, com lesões principalmente nas áreas 4 e 6 de Brodmann e/ou nas suas áreas específicas de projecção subcortical.
É controverso se o SAF é um subtipo de AOS, mas Dronkers identifica o local de AOS como a área de linguagem da ínsula do hemisfério dominante, situada antes do sulco auditivo central. As primeiras sugestões de afasia ataxica e disartria cortical sugerem que os sintomas de AOS são semelhantes aos da disartria ataxica. As perturbações da fala devidas a lesões cerebelares são geralmente lentas, monótonas, intermitentes, varridas e pouco claras. Reflectindo processos distorcidos de programação e coordenação articulatória, podem existir mecanismos fisiopatológicos comuns subjacentes à SAF, AOS e disartria atáxica. Com base no recente reconhecimento do papel da linguística cerebelar lateral numa variedade de processos de fala e linguagem e na estreita ligação entre o cerebelo direito e o centro hemisférico dominante da linguagem motora da fala, o cerebelo direito pode desempenhar um papel importante nas perturbações dos programas de fala motora, para além da área da linguagem da fissura lateral [12].
7) Diagnóstico Diagnóstico Diferencial Tratamento
O diagnóstico baseia-se principalmente na apresentação clínica. Whitaker propôs quatro características básicas: primeiro, um sotaque estrangeiro como percebido pelo próprio paciente, conhecidos e examinadores. Em segundo lugar, é diferente do sotaque antes da lesão cerebral. Em terceiro lugar, está associado à lesão do SNC. Quarto, o paciente não tem antecedentes em falar uma língua estrangeira.
A SAF precisa de ser diferenciada da disartria, apraxia e afasia [2]. Coelho et al [8] descobriram que 63% dos casos de SAF tinham perturbações linguísticas concomitantes, tais como afasia, disartria e apraxia da fala. A disartria e a apraxia da fala não estavam associadas a um sotaque estrangeiro. A disartria semelhante à heteroplegia foi observada com sequências de articulação ambíguas e falsas pausas. Substituição impraticável da fala, omissões descontínuas e sons adicionais são comuns. Tanto a disartria como a afasia têm distorções significativas da fala normal, enquanto que a SAF tem uma componente de fala normal [8,10]. A SAF e a afasia de Broca são de diferentes tipos e severidade. Os mecanismos de produção linguística são complexos e os sotaques são importantes marcadores de personalidade, local de nascimento, cultura, classe e identidade. Um sotaque alemão distinto foi relatado desde cedo numa deportada norueguesa, logo após o fim da ocupação alemã. A terapia da fala ajudou a melhorar a FAS [26].