Um cisto tiroglossal é um cisto congénito formado no pescoço durante o desenvolvimento embrionário precoce da tiróide quando o ducto tiroglossal está incompletamente degenerado e não desaparece. O cisto é frequentemente preenchido com secreções epiteliais e pode ser ligado à cavidade oral através do forame cego da língua, enquanto a infecção secundária pode causar a ruptura do cisto e formar uma fístula tiroglossal. Zhang Mei, Departamento de Cirurgia de Duas Glândulas, Hospital Qifoshan, Província de Shandong
Etiologia
A fístula tiroglossal normal está localizada em frente do osso hióide, com um diâmetro de 1 a 2 mm, e está estreitamente ligada à frente do osso hióide e não pode ser separada. Começa na quarta semana de vida embrionária quando as células epiteliais proliferam na linha média da parede faríngea primitiva no plano do segundo e terceiro pares de arcos branquiais, formando um ducto cego que se estende caudalmente até à glândula tiróide.
Cisto do canal tireoglossal
A base do ducto tiroglossal chama-se Thyroglossal duct. O ducto tiroglossal desce ao longo da linha média do pescoço até ao aspecto anterior da futura traqueia, onde a extremidade se expande para os lados para formar os lobos laterais esquerdo e direito da glândula tiróide. Em condições normais, até à sexta semana de vida embrionária, o ducto tiroglossal começa a atrofiar e a degenerar. Após a degeneração da parte superior do ducto tiroglossal ter desaparecido, uma concavidade rasa permanece no início da abertura, chamada de forame cego. Se, por alguma razão, o ducto tiroglossal não desaparecer ou se degenerar incompletamente após a 10ª semana, a estrutura tubular restante pode formar um cisto no meio do canal cervical anterior na viagem desde a base da língua até à glândula tiróide devido à acumulação de secreções epiteliais, que é conhecida como cisto tiroglossal. Existem três formas de fístula: uma fístula completa, que passa do buraco cego para a pele externa do pescoço; uma fístula interna cega, que se abre para o buraco cego; e uma fístula externa cega, que se abre para a pele do pescoço.
Patogénese
Os quistos do ducto tiroglossal ocorrem na linha média do colo e podem ocorrer em qualquer lugar entre o forame cego e o entalhe esternal, mas são mais frequentemente encontrados perto do osso hióide, principalmente entre a glândula tiróide e o osso hióide. Os quistos acima do plano do osso hióide localizam-se principalmente na linha média, aqueles abaixo do plano do osso hióide podem localizar-se na linha média ou de um lado, sendo o lado esquerdo o mais comum. O cisto tiroglossal tem frequentemente um envelope intacto, com uma parede fina, rodeado por tecido fibroso e forrado com epitélio colunar pseudoestratificado, epitélio achatado, epitélio escamoso composto e outras células epiteliais com tecido linfóide abundante, e em casos de co-infecção pode haver células inflamatórias: pode haver tecido da tiróide dentro da parede do cisto. O conteúdo da cápsula é, na sua maioria, semelhante a muco ou gelatina, contendo proteínas, colesterol, etc. A doença também pode ser cancerígena. Ucherman descreveu pela primeira vez o carcinoma do ducto tireoglossiano em 1915, e desde então foram relatados mais de 150 casos na literatura, na sua maioria carcinomas papilares, mas também carcinomas foliculares e escamosos. No entanto, a origem do carcinoma continua a ser controversa, com alguns a acreditarem que é o resultado da propagação de um carcinoma oculto da tiróide, e outros a acreditarem que tem origem no tecido ectópico da tiróide dentro da parede do cisto do ducto tiroglossal.
Apresentação clínica
Cisto do canal tireoglossal
Quistos da conduta do tiroglossal
A maioria dos doentes tem uma massa cervical anterior, que pode ocorrer em qualquer parte da linha mediana desde o forame oval até ao entalhe esternal, mas os ossos hióides superiores e inferiores são os mais comuns, por vezes para um lado.
O cisto tem um crescimento lento e forma redonda e pode ser acompanhado por sintomas locais tais como distensão do pescoço, desconforto de deglutição e sensação de corpo estranho na faringe. Se o quisto estiver localizado perto do forame cego da língua, pode elevar a base da língua e causar deglutição, fala e disfunção respiratória. Se o quisto estiver infectado, pode aparecer como uma massa ou abcesso doloroso, ou se se tiver formado uma fístula, pode ser visível um tracto sinusal com muco ou secreções purulentas.
Ao exame físico uma massa pode ser palpada perto da linha média do pescoço, textura suave, 1-5cm de diâmetro, redonda ou oval, superfície lisa, bordas claras, textura suave, sem aderência à superfície da pele e tecidos circundantes, sensação elástica ou flutuante. Para quistos localizados abaixo do osso hióide, cordas resistentes podem ser palpadas entre o corpo do osso hióide e o cisto e a aderência ao corpo do osso hióide pode mover-se para cima e para baixo com movimentos de extensão da língua.
Complicações.
O cisto pode passar pelo forame cego da língua até à cavidade oral e tornar-se secundário à infecção. As infecções repetidas podem romper por si próprias ou, se o abcesso for mal diagnosticado e drenado por incisão, pode desenvolver-se uma fístula tiroglossal. As fístulas primárias também podem ser vistas após o nascimento. Se deixadas sem tratamento durante muito tempo, as fístulas tiroglossais podem também tornar-se cancerosas.
Exame
Quistos de tiroglossal
A imagem ultra-sonográfica de um cisto tiroglossal é geralmente uma área escura líquida redonda ou oval com margens claras, na sua maioria um único cisto, com algumas separações de paredes finas. As bordas podem ser desfocadas em casos antigos ou na presença de infecção, e um número variável de pontos flutuantes pode ser visto na área do líquido escuro. Na presença de uma fístula, pode ser detectada uma ligeira estrutura central semelhante a uma corda, de superficial a profunda, ligada à massa ou ao osso hióide.
2. os exames de TAC podem revelar a natureza do inchaço. Um cisto tiroglossal é geralmente uma ocupação cística em qualquer lugar entre o forame cego da língua e a incisão da veia esternocervical na parte anterior do pescoço, com um envelope intacto e uma parede cística fina com baixa densidade do conteúdo cístico. Em alguns pacientes (aproximadamente 30%), as sombras densas características do tecido da tiróide podem ser vistas dentro da parede.
As imagens de radionuclídeo também são úteis no diagnóstico desta doença. 131I ou 99mTc scans podem ser usados para avaliar o tamanho da massa, para compreender a presença de tecido tireóide activo e para o diferenciar de uma massa tireóide.
4. raio-x do pescoço e esofagograma de bário são úteis no diagnóstico
5. angiografia de óleo de iodo pode clarificar o percurso da fístula em quistos tiroglossal.
Diagnóstico
Quistos de tiroglossal
O diagnóstico inicial de um cisto tiroglossal é geralmente feito com base no local do inchaço cervical anterior e no movimento da língua por extensão e na aspiração de líquido claro, ligeiramente turvo, amarelo fino ou viscoso por punção. Os testes de imagem podem ajudar a clarificar ainda mais o diagnóstico, sendo a ecografia de maior importância.
Diagnóstico diferencial.
1. diagnóstico diferencial do cisto tiroglossal
Cisto do canal tireoglossal
(1) Linfadenite crónica e tuberculose linfática sob o queixo: esta manifesta-se como um inchaço sob o queixo, e a tuberculose linfática também pode formar uma fístula se se quebrar e não cicatrizar. No entanto, as lesões dos gânglios linfáticos são mais superficiais e mais frequentemente os inchaços parenquimatosos são frequentemente dolorosos e podem ser diferenciados pela história e biopsia.
(2) Tiróide ectópica: A tiróide ectópica e o cisto do ducto tirolossal são ambos anomalias congénitas da glândula tiróide e estão intimamente relacionados no desenvolvimento embrionário. Como 75% dos tiróides ectópicos são os únicos tecidos da tiróide a funcionar, a remoção incorrecta resultará num hipotiroidismo para toda a vida. Deve ser dada atenção clínica à diferenciação dos dois e o scanning de radionuclídeos é o método mais eficaz de identificação. Nas varreduras 131I ou 99mTc, os tireóides ectópicos podem ser vistos com concentrações nucleares ou sem uma tiróide no pescoço
(3) Glândulas paratiróides: não estão ligadas ao osso hióide, a massa não sobe e desce com a deglutição, e podem ser diferenciadas dos cistos tiroglossais por ultra-sons, tais como uma massa substancial.
(4) Quistos dermatómicos: aparecem frequentemente como um inchaço do subchin e também podem ser localizados no recesso superior do esterno. O cisto é normalmente mais espesso no envelope, não tem sensação de flutuação, tem uma sensação de amassamento e é frequentemente aderente à pele, e pode ser diferenciado por aspiração de material sebáceo sem engolir ou extensão da língua.
(5) Adenoma da tiróide: Trata-se sobretudo de uma massa indolor na zona anterior do pescoço que é macia e bem definida, e que pode ser identificada por radionuclídeos com actividade de deglutição mas não com extensão da língua.
(6) Cisto fendido da parótida: localizado na sua maioria no triângulo carotídeo, a massa é maioritariamente desviada da linha média e não está associada ao osso hióide. O material perfurado contém anexos cutâneos e cristais de colesterol e requer exame patológico para diferenciação. Intra-operatoriamente, uma fístula é vista a atravessar para a faringe através das artérias carótidas internas e externas.
(7) Outras massas cervicais: por exemplo, lóbulo cónico da tiróide, hidatides císticas, lipoma, cisto sebáceo, cisto sublingual, pneumatocisto laríngeo, cisto paratiróide e teratoma, podem ser identificadas de acordo com a localização e natureza da massa.
2. diagnóstico diferencial da fístula tiroglossal
(1) Fístula tuberculosa do pescoço: a maioria destas fístulas deve-se à propagação da linfadenite tuberculosa mediastinal e estão localizadas na fossa superior do esterno, com um historial de quebra de massa e descarga de material caseoso. As radiografias pulmonares podem ser diferenciadas pela presença de uma lesão tuberculosa e de um PPD fortemente positivo.
(2) Fístula da guelra: Esta localiza-se na borda anterior do músculo esternocleidomastóide e por vezes a fístula nasce com um fluxo de fluido límpido e aguado. O cordão da fístula estende-se até à artéria carótida e não está ligado ao osso hióide. Se necessário, é feita uma radiografia através da fístula com um meio de contraste. A direcção da fístula pode ser identificada
(3) Fístula cervical mediana de origem brânquias: é uma fissura da pele desde o osso hióide até à parte inferior da cartilagem da tiróide, com 3-5 cm de comprimento e 2-5 cm de largura, coberta com um revestimento vermelho húmido e um canal distal cego de vários milímetros, com um fibroma de tamanho lentilha ou fibrocartilagem proximal, por vezes palpável com cordas fibrosas ascendentes fixadas ao tubérculo do queixo de cada lado.
Tratamento
Como os quistos tiroglossais são frequentemente infectados e podem facilmente tornar-se fístulas, as fístulas tiroglossais podem persistir durante anos. Uma vez diagnosticada, a cirurgia é frequentemente recomendada o mais cedo possível.
1. cirurgia Sistrunk
(1) tempo de cirurgia: os cistos tiroglossais cervicais sem infecção são mais seguros de operar na idade de 1 ano ou mais, se houver uma tendência de infecção, a cirurgia deve ser realizada o mais cedo possível; a incidência de cistos na base da língua representa apenas 1% a 2% da doença, mas como afecta as vias respiratórias ou tem dificuldades de deglutição, a cirurgia não é limitada pela idade e a cirurgia Sistrunk deve ser realizada o mais cedo possível; a infecção cervical deve ser realizada 2 a 3 meses após a inflamação ter diminuído. Cirurgia de bandoleira.
(2) Âmbito da cirurgia: O âmbito da excisão inclui o cisto, a fístula, o meio do osso hióide e parte do tecido à volta do forame cego da língua.
(3) Pontos-chave da operação: excepto para crianças que estão sob anestesia geral, os adultos podem optar pela anestesia local ao descascar o quisto, prestar atenção à sua base e pólo posterior superior, não deixar para trás o tubo, e realizar uma excisão inteira com alguns músculos. Depois de cortar o osso hióide, dissecar o forame cego da língua e fazer uma excisão colunar com algum do tecido circundante. Não puxar violentamente durante a operação para evitar a fractura da parede da cápsula ou da fístula e dos seus ramos, o que pode resultar em resíduos parciais. Uma injecção de azul de metileno a 1% na fístula pode ser utilizada no início da operação para ajudar a identificar a fístula. Se a fístula for longa, é utilizada uma incisão paralela “escalonada”, quando apropriado. Os antibióticos pós-operatórios podem ser indicados em casos de fístula tiroglossal ou quando está presente uma infecção secundária.
(4) Taxa de recidivas: A taxa de recidivas após a cirurgia Sistrunk correcta é de aproximadamente 3% a 5%, com a maioria das recidivas a ocorrer dentro de 1 ano após a cirurgia. A reoperação é significativamente mais difícil. Por conseguinte, é importante melhorar o mais possível a taxa de sucesso da primeira cirurgia.
Causas comuns de recorrência: cistos ou fístulas secundárias à infecção, quando é realizada a cirurgia de Sistrunk, a anatomia não é clara e o ducto tiroglossal não é completamente removido, especialmente a massa residual de tecido tubular acima da parte média do osso hióide é propensa a recorrência, pelo que a taxa de recorrência é mais elevada para aqueles operados após a infecção cerca de 7%; pequenos cistos de células epiteliais respiratórias glandulares de ramificação lateral permanecem em ambos os lados da frente do osso hióide ou os seus ramos laterais comunicam com as glândulas salivares na língua. O cisto ou fístula do ducto tiroglossal não é completamente removido da linha média do pescoço e pode ser acompanhado por tecido de cisto cortado pelas guelras; o ducto tiroglossal pode ser aderente à glândula tiróide ou mesmo penetrar profundamente na glândula tiróide de modo a que o tecido do ducto tiroglossal não seja completamente removido.
2. dissecção dos gânglios linfáticos cervicais No caso de tumores malignos, o procedimento Sistrunk pode ser utilizado para obter uma cura, uma vez que o cancro é geralmente pequeno. No caso de metástase dos gânglios linfáticos cervicais, é necessária a dissecção dos gânglios linfáticos cervicais.
3. terapia de supressão de tiroxina Se o tipo patológico for carcinoma papilífero ou folicular, a terapia de supressão de tiroxina deve ser usada após a cirurgia.
4. radioterapia No caso de carcinoma escamoso de células, é indicada a radioterapia pós-operatória.
Prognóstico
Há uma certa taxa de recorrência de cistos tiroglossais após a excisão cirúrgica. A taxa de recorrência pós-operatória da cirurgia de Sistrunk é relatada como sendo de 3%-5%, mas há relatos de uma taxa de recorrência tão elevada como 26,9%. A taxa de recorrência para as recorrências pós-operatórias pode chegar aos 33%.
A possibilidade de carcinoma foi descrita pela primeira vez por Ucherman em 1915, e desde então foram relatados mais de 150 casos na literatura, principalmente carcinoma papilífero, mas também carcinoma folicular e escamoso. No entanto, ainda existe controvérsia sobre a sua origem, com alguns a acreditarem que é o resultado da propagação de um carcinoma oculto da tiróide, e outros a acreditarem que tem origem no tecido ectópico da tiróide dentro da parede do cisto do ducto tiroglossal.