1. quais são as causas da cristite anquilosante?
Não há uma resposta clara sobre como ocorre a cristite anquilosante, embora numerosos estudos tenham descoberto que o seu desenvolvimento está principalmente relacionado com doenças genéticas, infecciosas, imunológicas, ambientais e traumáticas, endócrinas e metabólicas.
A primeira é que a cristite anquilosante ocorre frequentemente em mais de dois membros de uma família. Parentes de primeiro grau de pacientes com cristite anquilosante têm um risco 20 – 40 vezes maior de desenvolver a doença do que a população em geral. Se um dos irmãos e irmãs gémeos monozigóticos tem a doença, o outro tem mais de 50% mais probabilidades de a desenvolver. Nos últimos 20 anos, um grande número de estudos demonstrou que o desenvolvimento da crestite anquilosante está estreitamente relacionado com o antigénio leucocitário humano HLA-B27, sendo a taxa de positividade do HLA-B27 na população normal na China de 2% – 7%, enquanto a taxa de positividade do HLA-B27 em doentes com crestite anquilosante é de 91%. Outros dados mostram que a prevalência de cristite anquilosante é de cerca de 0,1% na população geral, até 4% na linha familiar de doentes com cristite anquilosante, e até 11% – 25% nos familiares em primeiro grau de doentes com cristite anquilosante positiva HLA-B27. Estes dados sugerem que as pessoas que são HLA-B27 positivas, ou que têm uma história familiar de cristite anquilosante, têm uma probabilidade e risco significativamente maiores de desenvolver cristite anquilosante.
Em segundo lugar, estudos recentes sugeriram que o desenvolvimento da doença pode estar relacionado com a infecção. Os doentes com crestite anquilosante têm uma frequência significativamente mais elevada de infecção por K. pneumoniae em culturas de fezes do que os sujeitos normais (79% no primeiro e 30% no segundo). Os níveis séricos de anticorpos anti-Klebsiella pneumoniae foram significativamente mais elevados em doentes com crepitações anquilosantes, com uma taxa positiva de 43,3% em comparação com 4,4% em indivíduos normais. A colonoscopia revelou enterite inactiva em 29% – 49% dos pacientes com crepitação anquilosante, com uma incidência ainda maior de lesões anormais observadas pela histologia. A salazosulfapiridina, que tem actividade anti-infecciosa, demonstrou ser eficaz no tratamento da crurisia anquilosante. Tudo isto sugere uma relação entre as infecções intestinais e a cristite anquilosante.
2) A espondilite anquilosante é hereditária?
Se um dos pais tiver cristite anquilosante e o HLA-B27 for positivo, há 50% de probabilidade de o gene HLA-B27 ser transmitido para a criança. Contudo, nem todas as pessoas com o gene HLA-B27 desenvolverão uma crondilite anquilosante. No entanto, um relatório do Hospital Geral PLA mostrou que um inquérito a cinco linhas familiares com uma história familiar de cristite anquilosante descobriu que dos 53 parentes inquiridos Contudo, um relatório do Hospital Geral do PLA mostrou que dos 53 familiares inquiridos, 21 tinham cristite anquilosante. Os pacientes com cristite anquilosante devem, portanto, estar atentos à possibilidade da sua próxima geração desenvolver uma doença semelhante. Se os seus filhos tiverem sintomas precoces de cristite anquilosante, tais como dores transitórias irreconhecíveis, dores assimétricas nas articulações dos membros inferiores, dores nos pontos de fixação de tendões como o tendão patelar e o tendão de Aquiles, rigidez e desconforto na parte inferior das costas, e episódios recorrentes de iridociclite, devem ser observados prontamente por um hospital com um especialista em reumatologia. Se o diagnóstico ainda estiver em dúvida, as películas de TAC das articulações sacroilíacas devem ser tomadas o mais cedo possível para esclarecer o diagnóstico e proporcionar um tratamento atempado.
3. qual é o significado clínico dos testes de HLA-B27 em doentes com cristite anquilosante?
Embora um teste HLA-B27 positivo não signifique necessariamente a ocorrência de cristite anquilosante, e um teste HLA-B27 negativo não signifique necessariamente a ocorrência de cristite anquilosante, um teste HLA-B27 positivo é uma referência importante para o diagnóstico e prognóstico da cristite anquilosante.
Contribui para o diagnóstico das seguintes formas.
(1) Se os sintomas e sinais sugerem que o paciente tem artropatia crestal, um HLA-B27 positivo aumenta significativamente as hipóteses de um diagnóstico correcto.
(2) Em crianças com artropatia inflamatória, um HLA-B27 positivo pode indicar a possibilidade de desenvolver uma cristite anquilosante.
(3) A positividade HLA-B27 em crianças de pacientes com cristite anquilosante, especialmente em homens, sugere uma maior probabilidade de desenvolver cristite anquilosante.
Além disso, verificou-se que, em comparação com a cremasterite anquilosante negativa HLA-B27, os indivíduos HLA-B27 positivos têm um início relativamente mais precoce, sintomas clínicos mais graves, uma maior incidência de sintomas sistémicos e artrite periférica (por exemplo, anca), indicadores imunológicos mais alterados (aumento da ESR, CRP e gamaglobulina), e uma maior incidência de agregação familiar, cremaster semelhante ao bambu e oftalmoplegia, ou seja, HLA -B27 pacientes positivos têm uma doença mais grave e um prognóstico mais pobre. Em conclusão, o HLA-B27 é um indicador de referência para o diagnóstico de crepitus anquilosante e não é a base para o diagnóstico. Se o diagnóstico de espondilite anquilosante tiver sido confirmado por raio-x, o HLA-B27 pode não ser realizado.
4) Quais são os sintomas típicos da espondilite anquilosante?
Os sintomas típicos de cristite anquilosante incluem
(1) Dores lombares baixas. A dor é frequentemente vaga e difícil de localizar, e é frequentemente ignorada pelos doentes. Os sintomas pioram à noite e em repouso, e podem ser reduzidos com a actividade. Se a coluna torácica estiver envolvida, pode ocorrer dor torácica e expansão limitada do tórax, enquanto que se a coluna cervical estiver envolvida, pode haver uma incapacidade de baixar a cabeça, inclinar para trás e virar o pescoço de um lado para o outro com dificuldade.
(2) Rigidez matinal. Os pacientes podem experimentar rigidez das costas de manhã cedo ou quando são sedentários e se levantam, o que pode ser aliviado por uma actividade leve. A rigidez matinal é frequentemente um sintoma precoce do doente e um indicador da actividade da doença do doente.
(3) Nas fases posteriores, à medida que a crista inteira se endireita de baixo para cima, o movimento da crista do paciente é significativamente restringido e ele é incapaz de se dobrar, mesmo a deformidade do corcunda e a crista inteira é endireitada, mas a maioria dos pacientes tem apenas um envolvimento parcial da crista ou mesmo limitado a lesões articulares sacroilíacas.
(4) Outros sintomas. A perda de peso está frequentemente presente nas fases iniciais da doença. Na fase activa, há frequentemente fadiga, febre e suores nocturnos.
5) Como é confirmado o diagnóstico de cristite anquilosante?
Se desenvolver os sintomas típicos de espondilite anquilosante acima mencionados, deve ir a um hospital com um departamento de reumatologia. Os critérios diagnósticos internacionais mais utilizados para o diagnóstico de cristite anquilosante são os critérios de Nova Iorque desenvolvidos em 1966, que incluem: dores lombares baixas com duração mínima de 3 meses, aliviadas pelo exercício; uma diferença no assobio torácico e mobilidade inspiratória inferior a 2 ou 5 cm medida ao nível do 4º espaço da costela; movimento restrito da coluna lombar em três direcções: flexão anterior, retroversão e flexão lateral; mais uma radiografia sacroilíaca da articulação, que revela que um ou ambos os espaços articulares são O crepitus anquilosante é diagnosticado quando associado a descobertas de embaçamento, estreitamento ou alargamento, destruição óssea dentada, aumento da densidade óssea, ou perda de espaço articular. Este critério é rigoroso e não diagnostica a cristite anquilosante precoce. A fim de obter um diagnóstico precoce de cristite anquilosante, deve ser feita uma análise clínica abrangente em conjunto com a história familiar do paciente, a presença ou ausência de HLA-B27 positivo, a presença ou ausência de dor no local de fixação do tendão e o exame CT da articulação sacroilíaca. Os doentes com outros sintomas que não os tipicamente associados à cristite anquilosante, mas que não têm um diagnóstico definitivo de cristite anquilosante, podem ser diagnosticados como tendo “artropatia crestal indiferenciada” de acordo com a classificação do Grupo Europeu de Estudo sobre Artrópsias Cristalinas (ESSG) ou com os critérios Amor (cujos pormenores não são discutidos mais detalhadamente). Estes pacientes devem ser monitorizados regularmente e tratados em conformidade.
6) Porque é importante enfatizar a terapia do exercício em pacientes com cristite anquilosante?
Verifica-se frequentemente que os doentes com cristite anquilosante são mantidos em estado de inactividade ou inactivos durante longos períodos de tempo a fim de reduzir ou evitar a dor nas articulações afectadas, resultando em atrofia muscular ou contracção articular, o que pode levar a incapacidade nas articulações ou membros que não foram severamente afectados e que poderiam ter recuperado. A abordagem correcta é tomar medicamentos anti-inflamatórios para manter a dor articular sob controlo e para mover a articulação cuidadosa e progressivamente. Na fase aguda, o movimento passivo suave da articulação, o mínimo possível quando a dor articular ocorre pela primeira vez, uma ou duas vezes por dia, ajudará a reduzir a contractura articular. Quando não se exerce, a articulação agudamente inflamada deve ser colocada numa posição apropriada (posição funcional) ou travada com um convés, para que alguma função articular adicional possa ser mantida no futuro se a inevitável contractura ou deformidade se desenvolver e não puder ser corrigida. Durante as fases subagudas e agudas, o alongamento da crista e dos membros deve ser mantido, tanto para aumentar ou manter a amplitude de movimento da articulação como para aliviar a dor causada por espasmo ou tensão muscular. O número, duração e frequência dos exercícios de alongamento devem ser aumentados gradualmente, dependendo do grau de tolerância à dor. Mais uma vez, é importante salientar que a adesão ao exercício em todas as áreas de cristite anquilosante é tão importante como a medicação.
7) Que tipos de actividade física estão disponíveis para doentes com cristite anquilosante?
Muitos pacientes, incluindo alguns médicos, sublinham em demasia a importância de tomar medicamentos à custa do exercício físico. De facto, para alcançar resultados satisfatórios e maximizar a mobilidade articular, é essencial que a medicação do doente seja acompanhada de uma reabilitação apropriada.
O exercício físico deve visar as três coisas seguintes.
(1) Para manter a mobilidade torácica.
(2) Manter a flexibilidade da crista.
(3) Para manter a função motora dos membros, para prevenir ou reduzir a atrofia muscular devido ao desuso, para manter a densidade e força óssea, e para prevenir a osteoporose.
A base patológica da cristite anquilosante é a inflamação do ponto de fixação dos tendões. A fibrose e ossificação destas áreas afectarão a função do corpo, e o exercício físico proactivo e correcto ajudará a manter o funcionamento normal do corpo. É importante não estar acamado e relutante em se mover por causa da dor, pois isto só irá acelerar a progressão da doença. A intensidade do exercício depende da condição, mas é geralmente aceite que a dor não deve durar mais de 2 horas após o exercício. Pelo menos um conjunto de exercícios de assobio profundo por dia ajudará a manter a mobilidade torácica e a melhorar a capacidade pulmonar. Outros exercícios mais adequados são o jogging, a natação e o tai chi. Quando se nada, o corpo está numa posição plana na água, a flutuabilidade contraria o efeito da gravidade, todas as articulações e músculos podem ser exercitados eficazmente, note-se que se deve nadar de todas as maneiras possíveis. É melhor evitar desportos de alta intensidade como a luta-livre, o ténis, o basquetebol e o ténis de mesa. Ao praticar desporto, os treinadores com palmilhas almofadadas devem ser usados para reduzir o trauma nas articulações. Os pacientes com lesões da articulação da anca devem também insistir em exercícios funcionais para a articulação da anca, tais como rapto e agachamento, a fim de manter um bom estado funcional da articulação e reduzir a possibilidade de incapacidade articular.
8. a cristite anquilosante afecta a fertilidade dos doentes?
A cristite anquilosante, seja em homens ou mulheres, não afecta negativamente os órgãos reprodutivos ou a função reprodutiva do paciente. A concepção, gravidez e parto podem ocorrer normalmente nas mulheres e a inseminação pode ocorrer normalmente nos homens. No entanto, os dois pontos seguintes devem ser assinalados.
(1) O tratamento inadequado com medicamentos que podem afectar a função reprodutiva durante o curso da doença, tais como tretinoína ou kunming santoprene, que são normalmente utilizados na China, pode levar à amenorreia ou infertilidade e deve, portanto, ser evitado em doentes que desejam ter filhos nas fases iniciais da doença. Além disso, a salazosulfapiridina pode reduzir o esperma nos homens, levando à infertilidade, mas esta é reversível e pode ser restaurada após a paragem da droga. Além disso, a droga não afecta a secreção hormonal no corpo e não causa aberrações cromossómicas, pelo que os pacientes não devem ser excessivamente receosos e ansiosos, e aqueles que querem ter filhos podem parar temporariamente a droga para restaurar o número de espermatozóides.
(2) As pacientes do sexo feminino nas fases avançadas da doença, que desenvolveram deformidades articulares ou de cristais e são incapazes de cuidar de si próprias, devem considerar cuidadosamente, uma vez que o peso da gravidez e do parto será imensurável.
9) A cristite anquilosante está a ameaçar a vida? É curável?
Não, não está em perigo de vida e não pode ser curado. A cristite anquilosante é uma doença crónica de natureza benigna e normalmente não tem um envolvimento significativo de órgãos, pelo que não afecta a esperança de vida. Com tratamento sob a orientação de um reumatologista, os sintomas podem ser reduzidos ou controlados, as complicações podem ser prevenidas, e a máxima aptidão física pode ser restaurada para uma vida saudável.
Não há cura para esta doença. No entanto, a dor, o sono e a fadiga podem ser reduzidos tomando medicamentos anti-inflamatórios não esteróides, e o desconforto pode ser melhorado tomando medicamentos anti-reumáticos de acção lenta que alteram o curso da doença ou abrandam a sua progressão. Com um exercício funcional adequado, os pacientes nas fases iniciais podem recuperar suficientemente bem para continuar a sua educação ou regressar ao trabalho, enquanto os pacientes nas fases posteriores podem minimizar a ocorrência de deformidades de cristais. Os pacientes com cristite anquilosante devem, portanto, ser tratados activamente e devem aderir a exercícios funcionais adequados para além da sua medicação. Desta forma, as articulações podem ser mantidas em boas condições funcionais e a maioria dos pacientes pode viver como habitualmente.
A cristite anquilosante afecta cada pessoa de forma diferente. Caracteriza-se pela alternância de remissões espontâneas e exacerbações, especialmente nas fases iniciais da doença. O prognóstico é geralmente bom, uma vez que as lesões são frequentemente relativamente leves ou auto-limitadas e a maioria dos pacientes são capazes de trabalhar e estudar a tempo inteiro e sobreviver enquanto a população em geral, enquanto uma minoria de pacientes pode mostrar actividade de doença persistente e desenvolver incapacidade grave no início da vida. Um mau prognóstico é muitas vezes sugerido pelos seguintes factores: idade masculina de início ≤16 anos; envolvimento da anca; acentuada elevação da imunoglobulina IgA no soro; incapacidade de controlar os sintomas da dor após 2 semanas de terapia intensiva com AINE; e a presença de sintomas extra-articulares tais como envolvimento cardiovascular, amiloidose renal, fractura da crista e outras complicações graves. O envolvimento da anca e a anquilose completa da coluna cervical são causas importantes de deficiência funcional. Nos últimos anos, a artroplastia da anca melhorou a perda parcial ou total da função nestes pacientes. Além disso, o diagnóstico precoce e o tratamento da doença podem melhorar o prognóstico. O tratamento precoce pode atrasar e adiar a progressão da doença e reduzir muito a incidência de crestalgia anquilosante, pelo que os doentes com crestalgia anquilosante devem levar a doença suficientemente a sério, estar confiantes e cooperar activamente com os seus médicos.
10. a cristite anquilosante afecta outras articulações que não a crista?
Embora a crista seja o local principal da cristite anquilosante, não é raro que as articulações das extremidades sejam afectadas. Foi demonstrado que o primeiro sintoma é o envolvimento das articulações das extremidades em 43% dos casos, e a incidência de doença nas extremidades ao longo do curso da doença varia entre 24% e 75%, com alguns relatos a atingirem 91%.
A cristite anquilosante pode afectar qualquer articulação, mas o envolvimento assimétrico das grandes articulações dos membros inferiores, como o joelho e o tornozelo, é predominante, enquanto que as pequenas articulações como o cotovelo, a mão e o pé raramente estão envolvidos. Apenas uma junta pode estar envolvida ou várias juntas podem estar envolvidas. Nas fases iniciais da doença, ambas as ancas podem estar envolvidas. A apresentação clínica caracteriza-se por dor, inchaço e movimento restrito da articulação. Na maioria dos pacientes, a dor e o inchaço são controlados com tratamento apropriado, mas ataques repetidos podem resultar em contractura por flexão e eventual perda de função. Podem também estar presentes alterações inflamatórias nos tecidos peri-articulares, com dor plantar que dura várias semanas ou mais devido à fascite plantar, e vermelhidão, inchaço e dor na zona do calcanhar onde o tendão de Aquiles se prende ao osso do calcanhar devido à tendinite de Aquiles.