O neuroblastoma, também conhecido como neuroblastoma, é um cancro que ocorre nos ramos dos nervos. Como os terminais nervosos estão distribuídos por muitas partes do corpo, este tumor pode ocorrer em muitas partes do corpo, com aproximadamente 65% originando-se no abdómen, 15% a 20% no peito e os restantes 15% em diferentes áreas, tais como o pescoço e a pélvis. O neuroblastoma é um tumor altamente maligno que é frequentemente múltiplo e pode envolver tecidos circundantes numa idade precoce.
O neuroblastoma ocorre mais frequentemente em bebés e crianças e é o quarto cancro infantil mais comum, embora ainda seja uma doença rara em geral. Aproximadamente 75% dos doentes desenvolvem a doença antes dos cinco anos de idade e 50% antes dos dois anos de idade, e alguns doentes têm uma predisposição familiar.
O tumor pode crescer rapidamente ou lentamente e pode atingir um tamanho muito grande, com uma superfície pouco lisa.
Os sintomas dependem da localização do tumor e da extensão da doença. O neuroblastoma da cavidade abdominal tem geralmente origem na medula adrenal ou no gânglio simpático posterior da parede abdominal e apresenta-se como uma massa indolor sentida na parte inferior das costas ou abdómen, com manchas calcificadas no interior do tumor visíveis numa radiografia abdominal e um desvio do rim anterior e inferior.
Se o tumor crescer do gânglio simpático junto à coluna vertebral, o ureter ipsilateral pode ser visto a ser empurrado para o lado, resultando por vezes em hidronefrose devido à compressão do tumor. Se o tumor crescer do gânglio junto à coluna vertebral, pode levar à compressão da coluna vertebral e causar sintomas neurológicos tais como paralisia dos membros inferiores e fraqueza das extremidades. Se for um tumor na cavidade mediastinal posterior, pode levar a dificuldades respiratórias ou pneumonia devido a obstrução da respiração. Se um tumor se desenvolver no gânglio simpático do pescoço, pode causar sintomas tais como pupilas apertadas, pálpebras caídas e globos oculares afundados.
Alguns pacientes também desenvolvem primeiro sintomas metastáticos, tais como nódulos subcutâneos metastáticos, hepatomegalia devido a metástases hepáticas, dor ou nódulos devido a metástases ósseas, e metástases oculares causando ptose e petequias perto das pálpebras superiores e inferiores. Mais de metade das crianças têm invasão de medula óssea, resultando em perda de peso, anemia, gânglios linfáticos aumentados, febre e inquietação.
O estadiamento da doença é importante no diagnóstico e tratamento da doença. O neuroblastoma pode ser dividido em
Fase I: O tumor está confinado ao local original de origem, não tem metástases linfonodais e pode ser completamente removido.
Fase 2: O tumor estendeu-se para além do órgão ou tecido de origem mas não atravessou a linha média do corpo, os gânglios linfáticos locais do mesmo lado podem ter sido invadidos.
Fase III: O tumor atravessou a linha média do corpo e os gânglios linfáticos locais de ambos os lados podem ter sido invadidos.
Fase IV: Metástases para medula óssea, osso, fígado, tecido mole, cérebro, pele, pulmão e linfa distante.
Fase IV-S: Uma criança com um pequeno tumor primário que tem uma ou mais metástases, limitado ao fígado, pele e medula óssea, mas nenhuma invasão esquelética é detectada numa radiografia de corpo inteiro, no prazo de seis meses após a apresentação.
A que testes é que o doente precisa de se submeter?
1. uma recolha de urina de 24 horas para testar os compostos de catecolamina na urina. Aproximadamente 80-95% dos doentes com neuroblastoma têm níveis elevados de catecolaminas na sua urina. Epinefrina, norepinefrina e o seu metabolito 3methoxy 4 amígdalina hidroxídica amarga estão todos presentes em níveis elevados na urina. A medição dos metabolitos da catecolamina na urina pode ajudar não só no diagnóstico, mas também na determinação do efeito do tratamento e se há recidiva.
Testes de sangue: O tumor em si e o tratamento podem causar alterações nos glóbulos sanguíneos. Devem ser efectuados testes de sangue regulares durante o tratamento para observar alterações nos tipos de glóbulos brancos, bem como o número de glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e plaquetas.
Exame da medula óssea: Para determinar se estão presentes metástases da medula óssea, que podem ocorrer em 70% dos doentes, por isso todas as crianças suspeitas de terem neuroblastoma devem fazer uma aspiração e biopsia da medula óssea antes da cirurgia.
4. escaneamento ósseo nuclear: Isto pode ajudar a detectar metástases nos ossos, e alterações osteolíticas podem ser vistas em filmes de raios X para ajudar a confirmar o neuroblastoma.
5.Computer scan: O scan de computador é muito sensível na detecção e demonstração de tumores primários e recorrentes.
6.Ultrasound: Pode ajudar a identificar o órgão primário do tumor.
7. urografia intravenosa: Se o tumor estiver no abdómen, este teste pode ajudar a determinar o tamanho, localização e fornecimento de sangue do tumor.
Existem três opções de tratamento comuns: cirurgia, radiação e quimioterapia. O tratamento específico depende da idade da criança, da localização e da fase do tumor. Os doentes da fase 1 têm uma taxa de sobrevida de 95% após a cirurgia, enquanto os doentes de risco intermédio têm uma taxa de sobrevida de 80-90% após a quimioterapia. As crianças que se metástasearam ou espalharam são frequentemente tratadas com uma combinação de cirurgia, quimioterapia, radiação e transplante de medula óssea.
A cirurgia deve ser precedida de uma correcção da anemia, de perturbações metabólicas e, se complicada pela hipertensão, de um controlo da pressão arterial, e de uma avaliação da possibilidade de remover completamente o tumor, uma vez que a remoção completa da lesão local é o tratamento mais bem sucedido.
Se o tumor estiver confinado à lesão adrenal e ainda não tiver invadido os tecidos circundantes, apenas o tumor pode ser removido, deixando o rim intacto. Se a remoção completa do tumor não for possível, deve ser removido tanto do tumor quanto for seguro e devem ser feitas biópsias dos gânglios linfáticos para encenação. Se o tumor não puder ser removido mas só puder ser biopsiado, podem ser usados clips de prata para marcar os limites do tumor e esperar 2-3 meses após a radioterapia e quimioterapia antes da exploração cirúrgica.
2. a radioterapia pode reduzir o tumor ao ponto de poder ser tratado com cirurgia. Uma vez que o neuroblastoma se propaga frequentemente a muitas partes do corpo ou envolve órgãos vitais, os tumores em órgãos vitais devem ser tratados primeiro com radiação e depois removidos cirurgicamente depois de terem encolhido. A radioterapia também pode ser usada para dores ósseas causadas pela compressão da medula espinal e metástases. No entanto, as crianças de menos de um ano de idade, bem como os doentes das fases I e II, não serão ajudados pela radioterapia.
A quimioterapia não melhora a taxa de sobrevivência dos doentes das fases 1 e 2, mas para as lesões da fase 3, o tratamento com ciclofosfamida, vincristina e azulfiram pode prevenir a recidiva.
Se forem encontradas lesões metastáticas na radiografia, o diagnóstico deve ser confirmado por biopsia aos gânglios linfáticos e aspiração de medula óssea, e depois adiado para exploração cirúrgica após radioterapia e quimioterapia.
As crianças com estágio IV-S geralmente não necessitam de tratamento ou necessitam de pouco, e a grande maioria tem menos de um ano, com uma elevada taxa de auto-eliminação. A exploração cirúrgica só é realizada quando o tumor primário é clinicamente estimado como sendo cirurgicamente ressecável. A radioterapia e a quimioterapia estão disponíveis se forem observadas lesões progressivas, e a hepatomegalia responde bem à radioterapia.
O prognóstico do neuroblastoma é determinado pela idade e fase do paciente. Quanto mais jovem for a idade de início, melhor será o prognóstico. Para lesões de fase I e II, a taxa de sobrevivência de dois anos é de cerca de 80% se o tumor for completamente ressecado, e cerca de 65-70% para lesões de fase IV-S.