[Pontos de diagnóstico
(i) Manifestações clínicas
1. hiperpigmentação: Este é um dos primeiros sintomas da hiperalgesia crónica primária, e é visto em quase todos os casos.
2. hipotensão: Os pacientes sentem tonturas, tonturas e tensão arterial mais baixa, por vezes abaixo de 10,7/6,67kpa (80/50mmHg), e podem desmaiar devido a hipotensão postural.
3. sintomas gastrintestinais: O primeiro a aparecer é a perda de apetite, seguido de náuseas, vómitos e obstipação, o que é menos comum.
4. hipoglicémia: a glicemia em jejum dos doentes está frequentemente abaixo do normal, e os testes de tolerância à glicose mostram uma curva plana baixa. É mais provável que ocorram reacções hipoglicémicas durante infecção, inanição ou trauma, ou quando a insulina é injectada por alguma razão.
5. fraqueza: No início só aparece quando se exerce, e pode ser aliviado depois de descansar. Mais tarde, vai piorando gradualmente, e mesmo quando descansa, o paciente sente-se fraco e não consegue aguentar o trabalho. Cerca de 2/3 dos pacientes consultam o médico com a principal queixa de fraqueza.
6, sintomas neuropsiquiátricos: cerca de 70% dos pacientes podem tê-los, incluindo depressão mental, indiferença, perda de memória e sonolência em casos ligeiros; insónia, irritabilidade, mesmo delírio, convulsões e coma em casos graves.
7, Outros sintomas: Os pacientes têm frequentemente perda crónica de água, desperdício óbvio, perda de peso superior a 10-20 libras, mulheres com distúrbios menstruais ou amenorreia prematura, homens mais impotentes.
8, crise adrenal: quando o paciente é complicado por infecção, trauma, cirurgia, parto, sobreexerção, transpiração intensa ou interrupção da terapia com cortisol pode desencadear uma crise, manifestada como febre alta, náuseas, vómitos, diarreia, desidratação, irritabilidade, em casos graves, queda da pressão sanguínea, pulso fraco, falha da circulação periférica, levando ao choque e coma. Em alguns casos, a hipoglicémia é a principal manifestação.
(ii) Testes laboratoriais
1. perturbações electrolíticas
(1) Sangue com baixo teor de sódio, baixo teor de cloreto de sangue, alto teor de potássio no sangue
(2) Hipoglicémia, hipercalcémia
(3) Razão sódio/ potássio no sangue <30:1
2. curva de tolerância à glicose com curva plana baixa
3. testes de função cortical adrenal
(1) Diminuição das 24 horas urinárias 17-hidroxi e 17-ketone
(2) Diminuição do cortisol sanguíneo e cortisol livre de urina 24 horas
(3) Aumento significativo no ACTH em casos primários e diminuição ou deficiência significativa no ACTH em casos secundários
Medidas de gestão
(i) Dieta: Comer uma dieta rica em hidratos de carbono, proteínas e vitaminas; a ingestão de sal deve ser superior ao normal, 10-15g por dia.
(ii) Terapia de reposição de corticosteróides: Este é o tratamento básico para a doença e visa suplementar a dose fisiológica diária de hormonas adrenocorticotrópicas, geralmente os glicocorticóides são a base, alguns doentes precisam de ser suplementados com corticosteróides salinos, uma vez diagnosticada a doença, as hormonas devem ser tomadas durante muito tempo e mantidas para toda a vida.
1. glicocorticóides
(1) Corticosteróides: o acetato de cortisona é normalmente utilizado, a maioria dos doentes toma diariamente 12,5-37,5mg de comprimidos por via oral, geralmente não mais de 37,5mg
(2) Cortisol (hidrocortisona): 10-30mg diários
(3) Prednisona e prednisolona: 5-7,5mg diários
Os glucocorticosteróides acima mencionados podem ser administrados uma vez pela manhã para pequenas doses, ou em duas doses divididas para doses moderadas e superiores, com 2/3 da dose administrada às 8 da manhã e 1/3 às 16 da tarde, o que está mais próximo do ritmo circadiano de secreção de cortisol em sujeitos normais. É preferível dar a droga após as refeições para evitar irritação gastrointestinal.
2. corticosteróides salinos (geralmente não necessários na hiperalgesia secundária)
(1) 9a-fluorocortisona: preparação sintética, pode ser administrada por via intramuscular, subcutânea ou sublingual, 0,05-0,2mg diários
(2) 11-Deoxicorticosterona trimethylacetate: injecção intramuscular, 25-50mg por dose, acção pode ser mantida durante 1 mês
(3) Infusão de alcaçuz: pode substituir o efeito da deoxicorticosterona na regulação do metabolismo da água-electrolito, 20-40ml diariamente
(iii) Tratamento etiológico: a tuberculose activa deve ser tratada activamente, outras causas devem ser tratadas em conformidade, o hiperaldosteronismo secundário deve ser tratado através da remoção do hipotálamo ou do tumor da hipófise
(iv) Tratamento da crise adrenal
1. suplemento hormonal: administrar rapidamente 100-200mg de cortisol solúvel (por exemplo, succinato de hidrocortisona) nas primeiras 1-2 horas e 100mg de hidrocortisona a cada 6 horas depois, ou seja, 300-400mg de hidrocortisona devem ser administrados nas primeiras 24 horas. A dose pode ser reduzida para metade, e depois gradualmente reduzida a dose fisiológica oral após quatro ou cinco dias.
2. rehidratação: O primeiro dia deve ser complementado com 2500-3000ml ou mais, após o segundo dia, a dose deve ser ajustada de acordo com a pressão sanguínea e a saída de urina.
3.Anti-infecção: escolha antibióticos eficazes.
4, tratamento sintomático: incluindo a administração de oxigénio, uso cuidadoso de sedativos, etc., não deve dar morfina e barbitúricos.
5.Anti-choque: Se a tensão arterial sistólica inferior a 10,6kpa (80mmg) com sintomas de choque não puder ser corrigida por reidratação e terapia hormonal, devem ser administrados medicamentos vasoativos precocemente.