Causas comuns de hipoadrenocorticismo.
(1) Hipoadrenocorticismo primário (que significa baixa função cortical devido a lesões das próprias glândulas supra-renais).
(i) Atrofia idiopática adrenocortical.
(ii) Tuberculose adrenal bilateral.
(iii) inflamação adrenal bilateral.
④ invasão tumoral (cancro do pulmão, leucemia, linfoma, cancro da mama, etc.).
⑤ adrenalectomia bilateral.
(6) Perturbações genéticas: hipoplasia adrenal congénita, hiperplasia adrenocortical congénita do tipo lipídico, adrenal-leucoencefalopatia, síndrome da hormona adrenocorticotrópica congénita, etc.
(2) Hipofunção adrenocortical secundária.
(i) Lesões hipotalâmicas: craniofaringioma e tumor ectópico da pineal que afectam a síntese da hormona libertadora de adrenocorticotropina.
(ii) Lesões da hipófise: tumores, inflamação, hemorragia e atrofia causando danos às células hormonais adrenocorticotrópicas da hipófise.
(iii) O uso prolongado de glicocorticóides inibe a própria função adrenocortical, e a súbita retirada da droga pode causar hiperalgesia.
(iv) Remoção de adenomas da hormona adrenocorticotrópica pituitária e de adenomas ectópicos secretores da hormona adrenocorticotrópica nas fases iniciais.
Quais são as principais manifestações de hipoadrenocorticismo?
(1) Hipotensão e encolhimento do coração. A hipotensão é causada pela falta de secreção glucocorticoide, que enfraquece a sensibilidade do coração às catecolaminas e diminui a contratilidade miocárdica; é também causada por uma perda de sódio, água e volume sanguíneo. A tensão arterial está normalmente a 12/8kPa e o ECG mostra baixa voltagem e bradicardia sinusal. (b) A deficiência de glicocorticóides diminui o tónus vascular periférico, retardando a resposta do vasoconstritor às mudanças de postura e resultando em hipotensão erecta.
(2) Hipoglicémia. O efeito hipoglicémico causado pelos corticosteróides é diminuído e a resistência à insulina é reduzida, resultando no jejum da glicemia no limite baixo do normal. A hipoglicemia pode ocorrer na presença de fome, infecção e esforço, e manifesta-se por palpitações, suores frios, visão turva e mesmo coma. Pouca alteração nos níveis de glicose no sangue nos testes de tolerância à glicose oral.
(3) Baixo teor de sódio no sangue, baixo teor de cloreto de sangue e elevado teor de potássio no sangue. Perda do efeito de retenção de sódio dos salicorticoides, aumento da excreção urinária de sódio com subsequente excreção de iões cloreto e supressão da excreção de iões de potássio.
(4) Sintomas gastrintestinais. Aproximadamente 80% dos pacientes têm perda de apetite, náuseas e vómitos; 10% dos pacientes têm diarreia. A disfunção gastrointestinal pode agravar a perda de água e sódio e induzir uma crise cortical adrenal.
(5) Perda de peso. Associado a desidratação e desnutrição.
(6) Anomalias mentais. Cerca de 70% dos pacientes apresentam vários sintomas neurológicos e psiquiátricos, sendo a depressão mental a mais comum, associada à falta de corticosteróides que reduzem o efeito excitatório sobre o córtex cerebral. A hipoglicemia e a hiponatremia podem ser acompanhadas de diferentes formas de sintomas psiquiátricos, tais como excitação, agitação, depressão e entorpecimento.
(7) Pigmentação da pele. Aparece em doentes com lesões das próprias glândulas supra-renais.
Quais são as características clínicas da hipoadrenocorticismo agudo?
O hipoadrenocorticismo agudo tem frequentemente um papel causal. Caracteriza-se pelo súbito aparecimento (ou exacerbação) de náuseas, vómitos, diarreia, febre alta, dores de cabeça fortes, sonolência, coma ou convulsões, bem como sintomas críticos tais como redução da pressão sanguínea, desidratação e choque, para além da exacerbação da doença existente. Os testes laboratoriais podem revelar a presença de hipoglicémia, baixo teor de sódio no sangue, aumento do nitrogénio ureico no sangue e redução dos níveis de cortisol no sangue.
Para além destes sintomas, há também sinais de doenças que promovem ou causam insuficiência adrenocortical aguda.
Quais são as características clínicas da hipoadrenocorticismo crónico?
(1) Pigmentação da pele e membranas mucosas. Este é um sintoma característico da doença e a maioria dos pacientes têm esta mudança.
(2) Fraqueza. Este é um sintoma importante nas fases iniciais da doença e o grau de fraqueza é directamente proporcional à gravidade da doença.
(3) Preferência por alimentos salgados. Os pacientes tendem a gostar de comida salgada, que é um substituto para a perda excessiva de sódio no corpo.
Este é um fenómeno compensatório da perda excessiva de sódio no organismo, e em alguns casos ocorre uma crise adrenocortical devido à falta de acesso a alimentos salgados.
(4) Perda de peso. Este é um fenómeno comum e o grau de perda de peso está relacionado com a duração da doença e a gravidade da doença.
O grau de perda de peso está relacionado com a duração da doença e a gravidade da doença. A perda de peso coexiste frequentemente com perda de apetite e perturbações gastrointestinais.
(5) Redução da resistência. O paciente carece da capacidade de responder a vários estímulos (frio, esforço, estimulação mental, dor, trauma, infecção, cirurgia, etc.); é muito sensível a anestésicos e sedativos, e uma pequena quantidade pode causar sonolência e mesmo coma.
(6) Sintomas relacionados com desequilíbrio do equilíbrio água-eletrolítico, tais como hipoglicemia, hiponatremia, desidratação e hipotensão.
(7) Sintomas neurológicos. Quase todos os pacientes têm sintomas neurológicos de graus variados, incluindo inactividade mental, indiferença e perda de memória em casos ligeiros; tonturas e sonolência em casos graves, bem como insónia, irritabilidade e mesmo perturbações mentais.
(8) Disfunção sexual. Os doentes do sexo masculino podem ter impotência, enquanto as mulheres podem ter distúrbios menstruais, amenorreia, perda de pêlos axilares e púbicos.
Em que se baseia o diagnóstico de hipoadrenocorticismo crónico?
O diagnóstico de hipoadrenocorticismo crónico baseia-se em 2 factores: a presença ou ausência de hipoadrenocorticismo, e a procura de possíveis factores causais. As principais bases para o diagnóstico são as seguintes.
(1) A presença de pigmentação da pele, fraqueza, desperdício, perda de apetite, preferência por alimentos salgados, depressão mental e hipotensão.
(2) Os testes bioquímicos revelam hipoglicemia, hiponatremia e hipocloridria.
(3) As medições hormonais mostram que o cortisol sanguíneo, cortisol urinário livre ou 17-hidroxicorticosteróides estão abaixo do normal, e que a hormona adrenocorticotrópica plasmática está significativamente elevada. Os níveis de sangue e aldosterona urinária podem ser mais baixos ou próximos do normal.
(4) A secreção de cortisol sanguíneo do paciente não é significativamente elevada durante o teste de excitação da hormona adrenocorticotrópica.
Após a presença de hipoadrenocorticismo estar claramente estabelecida, notar a presença de tuberculose e se o paciente está a tomar medicamentos que afectam o metabolismo do cortisol. Também é importante diferenciar de doenças com sintomas tais como hiperpigmentação e fraqueza, tais como esclerose hepática e tumores ectópicos que segregam hormonas adrenocorticotrópicas.
Como é tratado o hipoadrenocorticismo crónico?
O tratamento desta doença pode ser dividido em.
(1) Tratamento básico (terapia de substituição convencional): suplementação diária com doses fisiológicas de hormona adrenocorticotrópica, geralmente hidrocortisona 20-30 mg/dia ou prednisona 5-7,5 mg/dia, que pode ser ajustada de acordo com as necessidades do paciente.
(2) Tratamento durante o stress: Em situações stressantes como infecção, trauma e cirurgia, a necessidade do corpo humano de glicocorticóides aumenta, e para além da dose basal diária de corticosteróides, é necessário aumentar 1-2 vezes, e a hidrocortisona pode ser aumentada em 50 mg/dia ou dexametasona 5 mg/dia. O suplemento preventivo de corticosteróides pode ser administrado antes de uma grande cirurgia. Se for necessário um suplemento intravenoso, a dose deve ser aumentada para um total de 200-400 mg de hidrocortisona ou 10-20 mg de dexametasona por dia, com hidratação apropriada e substituição do electrólito. Reduzir gradualmente a dose até a condição ter estabilizado e eventualmente voltar à dose de manutenção.
(3) Tratamento em caso de hipofunção adrenocortical aguda.
(i) Suplementação imediata com quantidade adequada de hormona adrenocorticotrópica.
(2) Reabastecer os fluidos e corrigir o desequilíbrio electrolítico.
(3) Remover a causa da hipoadrenocorticidade o mais depressa possível.
Inicialmente, a hormona adrenocorticotrópica deve ser administrada por infusão intravenosa, principalmente a hidrocortisona, que pode ser administrada em 400 a 2000 mg no primeiro dia de acordo com a condição, e gradualmente reduzida ou substituída por preparações orais após os sintomas terem estabilizado. Ao mesmo tempo, as medidas anti-choque e anti-infecção devem ser reforçadas. Desde que o tratamento seja atempado, a maioria dos casos pode ser aliviada, excepto para aqueles com hipoadrenocorticismo crónico pré-existente, a maioria dos quais não deixa hipofunções permanentes.
(4) Tratamento etiológico: aqueles com infecção não controlada por tuberculose continuam o tratamento anti-tuberculose.
A doença é difícil de curar, pelo que os doentes necessitam de terapia de substituição de glicocorticóides para toda a vida. Um pequeno número de doentes preocupa-se mais com o uso de hormonas a longo prazo e frequentemente deixa de as tomar por si próprio, por vezes até induzindo uma hipofunção adrenocortical aguda e causando danos desnecessários a si próprios. A natureza da toma de hormonas para esta doença é diferente da do tratamento de outras doenças com hormonas, uma vez que só é suplementada de acordo com as necessidades do doente.