Displasia cortical é um termo geral para um grupo de anomalias focais ou difusas de estruturas corticais, e o nome MCD foi introduzido pela primeira vez por Kuzniecky e Barkovich em 1996. Com o desenvolvimento da TC e da RM e a descoberta de um grande número de casos de “epilepsia sintomática”, a epilepsia causada pela DMC está a tornar-se mais amplamente reconhecida. Diferentes nomes foram dados ao DMC sob diferentes perspectivas, tais como displasia cortical e perturbações da migração neuronal, incluindo perturbações graves da formação de giros, tais como anencefalia, polimicroglia, malformações esquizotipadas e ectopia de matéria cinzenta, bem como displasia cortical focal. Acredita-se agora que a DMC é um defeito congénito de desenvolvimento que frequentemente causa atrasos de desenvolvimento, epilepsia, disfunção neurológica local e subdesenvolvimento mental, resultando em epilepsia que é frequentemente difícil de controlar com medicação. Nos últimos anos, muitos centros de epilepsia tentaram o tratamento cirúrgico da DMC, particularmente da DMC, que estatisticamente representa 12-40% dos pacientes que recebem tratamento cirúrgico para epilepsia. Apresentação clínica: Os pacientes com DMC estão divididos aproximadamente em partes iguais entre homens e mulheres e a maioria tem o seu início dentro dos 10 anos de idade, sendo o início mais precoce tão jovem quanto 8 dias, e o início mais comum entre os 2 e 5 anos de idade. As malformações de desenvolvimento podem ocorrer em qualquer parte do córtex, sendo o lóbulo frontal o mais comum, e a DMC fora do lóbulo temporal é mais susceptível de apresentar atraso mental e atraso de desenvolvimento do que a DMC do lóbulo temporal numa idade mais jovem (2,5 anos no primeiro e 9,1 anos no segundo). A DMC é um dos tipos mais activos de epilepsia focal e é o mais difícil de controlar com medicação. Em alguns casos, há deficiências neurológicas e outras malformações graves podem também estar presentes. A displasia cortical é uma causa importante de epilepsia intratável. A displasia cortical é também conhecida como disgénese cortical, malformações corticais e distúrbios de migração neuronal. O desenvolvimento normal do córtex cerebral depende de três processos sobrepostos, nomeadamente proliferação de neuroblastos, migração neuronal e formação cortical, qualquer um dos quais pode ser afectado por factores genéticos ou factores prejudiciais no ambiente circundante, levando à displasia cortical. Testes de diagnóstico: A RM de alta resolução é um método de diagnóstico importante para a DMC, e as malformações corticais podem ser detectadas por RM em 60-90% dos pacientes com DMC. O PET, um teste de imagem funcional, demonstrou na maioria dos estudos ser patologicamente confirmado em áreas de MCD onde se diz que o córtex é hipometabólico, consistente com áreas de actividade eléctrica anormal. Foi também sugerido que a PET é mais sensível do que a RM na detecção de pequenas anomalias de desenvolvimento cortical. As lesões de MCD são na sua maioria hipometabólicas na PET, mas também estão presentes áreas hipometabólicas e metabólicas mistas. Por enquanto, a PET não demonstrou melhor sensibilidade do que a RM de alta resolução, mas ainda pode fornecer informações importantes para o diagnóstico da DMC e a localização de focos epilépticos. SPECT, outra técnica de imagem funcional, pode detectar áreas de fluxo sanguíneo cerebral reduzido durante convulsões interictais e aumento do fluxo sanguíneo cerebral na mesma área após as convulsões, o que é importante para a localização precisa de focos epilépticos, mas as dificuldades na implementação prática de SPECT durante convulsões únicas limitam a utilização deste teste. Actualmente SPECT em MCD continua a ser uma técnica de imagem adjunta para diagnóstico e localização. O EEG do MCD tem certas características: os períodos interictal caracterizam-se por picos e ondas de picos rítmicos lentos, que podem mesmo ser emitidos de forma contínua e num intervalo mais difuso; cordas frequentes e de frequência variável de ondas de picos podem ser registadas nas áreas correspondentes em cerca de 67% dos pacientes. A gama de anomalias de EEG no MCD é muito mais ampla do que a observada na RM, PET e lesões intra-operatórias, e a utilização de eléctrodos intracraneados para o registo de EEG é utilizada principalmente para identificar áreas de início de convulsões e áreas funcionais. Cirurgia: O MCD é altamente epileptogénico e a epilepsia que provoca é frequentemente refractária a drogas, e a cirurgia tornou-se uma opção de tratamento disponível. O objectivo da cirurgia é remover o foco epiléptico identificado com base na imagem, sondagem intra-operatória e monitorização do EEG. Entre os factores importantes que afectam o resultado da cirurgia estão a extensão da remoção do foco epiléptico e a preservação de importantes funções corticais.