Nos últimos anos, tem havido uma convergência no tratamento dos cistos coledocais através da experiência de um grande número de casos. A drenagem interna do cisto e a ressecção do cisto com anastomose duodenal do ducto hepático, que eram utilizados no passado para tratar crianças com cistos coledocolecais, foram abandonados devido à elevada incidência de complicações pós-operatórias, tais como infecção intracapsular, anastomose, formação de cálculos, refluxo gástrico e mesmo cancro. Defende-se agora que a ressecção completa do cisto com uma anastomose hepática ducto-jejunostomia Roux-Y é o procedimento padrão para o tratamento radical dos cistos coledoqueais, independentemente da idade da criança ou da gravidade dos sintomas. Uma compreensão pré-operatória e intra-operatória detalhada das alterações de todo o sistema pancreático-mobiliar da criança, juntamente com a gestão de lesões anormais no ducto biliar intra-hepático e no ducto pancreático e no ducto comum, é essencial para reduzir as complicações pós-operatórias. Cistectomia total Em bebés e crianças pequenas com uma história curta de doença, é comum a dilatação cística do ducto biliar comum, a parede do cisto é normalmente muito fina, a inflamação em torno da veia porta é suave e as aderências dos tecidos não são pesadas, pelo que a excisão completa do cisto é viável. Se a criança tem uma longa história e infecção repetida do cisto, o cisto pode por vezes ter graves aderências com a área circundante, e o nível anatómico não é claro, pelo que a excisão completa do cisto pode causar mais fugas de sangue e mesmo danos nos grandes vasos sanguíneos e no tecido pancreático. Nos casos de perfuração biliar que causam peritonite biliar, colangite grave e remoção difícil do cisto devido ao mau estado geral da criança, a drenagem externa do cisto é viável para resolver o problema da obstrução biliar, a fim de reduzir o golpe na criança, e depois de o estado da criança melhorar, será novamente realizada uma cirurgia radical. A drenagem aberta do cisto, a punção percutânea do cisto ou drenagem biliar são todos métodos eficazes e opcionais. 4. gestão das estreituras intra-hepáticas dos canais biliares Acredita-se agora que as complicações pós-operatórias da colangite e das pedras dos canais biliares intra-hepáticos não se devem ao refluxo, mas sim à obstrução do fluxo biliar e à dilatação dos canais biliares causada pelas estreituras intra-hepáticas dos canais biliares. As estrangulamentos dos canais biliares levam geralmente à dilatação dos canais biliares proximais, e se as estrangulamentos não forem corrigidos intra-operatoriamente, podem resultar complicações pós-operatórias, tais como colangite e pedras de canais biliares intra-hepáticos. É agora defendido que as lesões de estrangulamento que levam à dilatação dos canais biliares intra-hepáticos sejam tratadas intra-operatoriamente ao mesmo tempo e que as pedras de canais biliares intra-hepáticas sejam removidas. Com a melhoria da imagem diagnóstica e a aplicação da endoscopia do sistema pancreático-mobiliar, há cada vez mais relatos de condutas comuns pancreático-mobiliar combinadas com embolias ou pedras proteicas, estenose distal de condutas comuns, estenose e dilatação de condutas pancreáticas e malformações de condutas pancreáticas. Muitos autores acreditam que os embolias proteicas no ducto biliar, ducto pancreático e ducto comum são a causa directa dos sintomas dos cistos dos ductos biliares comuns [3], que são raros em crianças com menos de um ano de idade. A combinação de história, MRCP pré-cirúrgico, TAC e colangiografia intra-cirúrgica pode estabelecer o diagnóstico de embolias proteicas nos ductos biliares mais comuns e nos ductos comuns. No entanto, a colangioscopia é ainda considerada o método de diagnóstico mais fiável. A uretroscopia pediátrica pode ser utilizada em vez da colangioscopia para examinar o sistema biliar intra-operatório em crianças. Um grande número de relatos de casos mostra que 11,9% das crianças têm pedras ou embolias proteicas no ducto pancreático-mobiliar comum distal, que é frequentemente combinado com um ducto pancreático-mobiliar comum dilatado e sobrecoberto, e têm pancreatite aguda antes da cirurgia. As pedras no ducto pancreaticobiliar comum levam a dores abdominais recorrentes e pancreatite, que, se não forem removidas durante a cirurgia, podem transformar-se em pedras no sistema pancreaticobiliar e levar a colangite e pancreatite pós-operatórias recorrentes. As pedras intraductais comuns podem ser eficazmente removidas por entubação com descarga salina e descarga visual directa com coledocoscopia ou uretroscopia. Raramente, a estenose pancreática intrapancreática causando dilatação distal do ducto pancreático e pedras requer a dissecção do ducto pancreático ao longo do ducto pancreático principal e o estabelecimento de anastomose lateral e drenagem do jejuno do ducto pancreático; a estenose distal do ducto comum causando dilatação do ducto comum pode ser tratada por papilotomia duodenal e angioplastia. 6.Biliary reconstrução A ressecção completa do cisto por anastomose hepática ducto-jejunum Roux-Y é agora o procedimento padrão para o tratamento. A colocação interjejunal da anastomose hepática ducto-duodenal é mais complicada na operação e as vantagens não são óbvias, pelo que foi abandonada. Tratamento de anomalias pancreático-mobiliares não-biliares de dilatação do ducto As crianças com antecedentes de pancreatite recorrente devem ser altamente suspeitas de terem anomalias pancreático-mobiliares mesmo que o ducto biliar comum não esteja dilatado. As anomalias pancreaticobiliares não dilatadas não são incomuns na prática clínica e, no passado, tem havido debate sobre se devem ser tratadas cirurgicamente. Crianças com anomalias pancreaticobiliares sem dilatação do ducto biliar comum apresentam frequentemente dor abdominal, semelhante à pancreatite, com aumento da amilase pancreática sérica, e em alguns casos, icterícia intermitente ou fezes brancas, ou mesmo perfuração biliar. Em 37% das crianças com síndromes pancreático-mobiliares não-biliares dilatadas, existem embolias proteicas ou pedras no ducto comum, enquanto que apenas 16% das crianças com cistos biliares dilatados no ducto comum têm embolias biliares no ducto comum. Embora os canais biliares não estejam dilatados, o sistema pancreático-mobiliar tem as mesmas alterações patológicas que nos canais biliares comuns, e os quistos não tratados podem levar às mesmas complicações graves que os canais biliares comuns, tais como pancreatite, colangite, pedras, perfuração dos canais biliares, e especialmente cancro da vesícula biliar. Embora os canais biliares não estejam dilatados, em casos de refluxo pancreático, inflamação crónica da vesícula biliar e embolia proteica devido a coesão pancreático-biliar anormal, os canais pancreáticos e biliares devem ser cirurgicamente separados e só então podem ser evitadas complicações graves. Tal como no tratamento dos cistos coledocais, a ressecção completa da vesícula biliar e do ducto biliar comum com uma anastomose hepático-jejunal Roux-Y é um procedimento fiável para o tratamento de anomalias pancreático-mobiliares não-biliares dilatadas. 8. coledocoscopia intra-operatória Muitos estudiosos advogam agora a endoscopia intra-operatória de rotina do ducto comum, ducto pancreático e ducto biliar intra-hepático para compreender directamente a presença de pedras e estrangulamentos no sistema pancreático-mobiliar, bem como a lavagem dos ductos com soro fisiológico e a remoção de pedras. A endoscopia intra-operatória utilizando um cistoscópio ou laparoscópio pediátrico após a remoção do cisto pode determinar o nível da transecção do ducto hepático comum. A endoscopia biliar intra-operatória ajuda a mostrar lesões no canal biliar para uma remoção mais segura do cisto. 9) Aplicação da laparoscopia no tratamento dos cistos dos ductos biliares comuns Com a maturidade da cirurgia laparoscópica, tem sido aplicada no tratamento dos cistos dos ductos biliares comuns desde 1995. A técnica amadureceu e é largamente adoptada por centros de cirurgia pediátrica de renome no país e no estrangeiro, mostrando que o procedimento tem as vantagens de pequenos golpes, recuperação rápida, incisão estética e, em particular, o efeito de ampliação da laparoscopia facilita a excisão sem derramamento de sangue e a anastomose precisa dos cistos. A laparoscopia pode conseguir a ressecção completa do cisto, o alargamento e a moldagem do ducto hepático estreito, e a remoção de pedras proteicas do ducto biliar intra-hepático e do ducto comum, mas a estenose biliar intra-hepática do segmento hepático, as pedras no ducto pancreático, a cirurgia secundária e a inflamação peribiliar crónica recorrente ainda são consideradas contra-indicações à cirurgia laparoscópica. O tratamento radical laparoscópico dos cistos biliares comuns congénitos tornar-se-á certamente o procedimento padrão para o tratamento dos cistos biliares comuns, mas o sucesso deste procedimento exige que o cirurgião tenha uma vasta experiência não só em cirurgia aberta, mas também em cirurgia laparoscópica. Com o desenvolvimento de técnicas minimamente invasivas, as técnicas laparoscópicas de porta única estão a tornar-se uma nova tendência no actual tratamento das condições cirúrgicas pediátricas. No entanto, há poucos relatos de tratamento laparoscópico uniporto de quistos de vias biliares comuns. Com a melhoria e utilização generalizada das técnicas de diagnóstico pré-natal, cada vez mais casos estão a ser claramente diagnosticados no período fetal. O tratamento ainda não é totalmente uniforme. Se houver suspeita de quistos coledocais em recém-nascidos, estes devem ser acompanhados de perto após o nascimento, com exames mensais regulares da função hepática e ultra-sons. Se não houver desconforto, a bilirrubina e as transaminases são normais e não há alteração significativa no tamanho do quisto, a cirurgia radical pode ser realizada aos 3-6 meses de idade, e a cistectomia não deve ser realizada no período neonatal, se possível; se a criança tiver dores abdominais, vómitos, icterícia ou mesmo fezes brancas, bilirrubina e transaminases anormalmente elevadas, ou se o diâmetro do quisto aumentar, ou se não puder ser diferenciado da atresia biliar tipo I, a cirurgia radical deve ser realizada imediatamente Caso contrário, a função hepática da criança será prejudicada e poderá mesmo desenvolver-se em cirrose. Devido à gravidade da lesão de obstrução biliar em recém-nascidos, o cisto é frequentemente rodeado por edemas e aderências graves, tornando a cirurgia delicada e difícil, exigindo um cirurgião pediátrico experiente para realizar o procedimento. No tratamento dos cistos coledocais, a cirurgia laparoscópica deve ser preferida porque, por um lado, o golpe cirúrgico é pequeno, a criança recupera rapidamente e a ferida é esteticamente agradável. Por outro lado, a cirurgia laparoscópica de cisto coledochal radical tornou-se uma técnica de tratamento bem estabelecida e segura.