A cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva caracteriza-se por hipertrofia do miocárdio ventricular, tipicamente no ventrículo esquerdo, particularmente no septo, e ocasionalmente como hipertrofia concêntrica. O volume da câmara ventricular esquerda é normal ou reduzido. Ocasionalmente, a lesão ocorre no ventrículo direito. A doença é geralmente autossómica dominante. Sintomas 1. dispneia: ocorre mais frequentemente após o esforço e deve-se à redução da complacência do ventrículo esquerdo, ao aumento da pressão diastólica final, seguido do aumento da pressão venosa pulmonar e da estase pulmonar. A presença de insuficiência da válvula mitral com hipertrofia septal pode agravar a estase pulmonar. 2) Dor precordial: ocorre sobretudo após o esforço e assemelha-se à angina de peito, mas é atípica e deve-se ao aumento da necessidade de oxigénio do miocárdio hipertrofiado e à relativa falta de irrigação sanguínea das artérias coronárias. 3) Letargia, tonturas e desmaios: Ocorrem sobretudo durante a atividade e devem-se a uma frequência cardíaca acelerada, que encurta ainda mais a fase diastólica do ventrículo esquerdo, já pouco preenchido na fase diastólica, agravando o subenchimento e reduzindo o débito cardíaco. Durante a atividade ou excitação emocional, a ação do nervo simpático reforça a contração do miocárdio hipertrofiado, agravando a obstrução da via de saída e provocando uma diminuição súbita do débito cardíaco. 4) Palpitações: devido a descompensação cardíaca ou arritmia. 5) Insuficiência cardíaca: observada sobretudo em doentes avançados, devido à redução da complacência do miocárdio, ao aumento significativo da pressão diastólica final do ventrículo, seguido de um aumento da pressão auricular, e frequentemente associada a fibrilhação auricular. Os doentes com doença avançada apresentam fibrose miocárdica extensa e função sistólica ventricular reduzida, o que os predispõe a insuficiência cardíaca e morte súbita. Tratamento Para prevenir o aparecimento da doença, evitar o esforço, a agitação e o esforço súbito. Os fármacos que aumentam a contratilidade do miocárdio, como os digitálicos, os beta-agonistas, como a isoprenalina, e os fármacos que reduzem a carga sobre o coração, como a nitroglicerina, agravam a obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo e não devem ser utilizados tanto quanto possível. 1. ressecção miocárdica aórtica e ventricular esquerda combinada: esternotomia mediana, circulação extracorpórea combinada com hipotermia, drenos de descompressão colocados no átrio esquerdo, bloqueio da aorta ascendente, injeção de líquido frio de parada cardíaca sob pressão em sua raiz e redução local da temperatura miocárdica, incisão lateral da raiz da aorta ascendente, puxando a válvula coronariana direita para frente com um gancho de puxar e usando uma faca de lâmina redonda para remover o miocárdio em forma de U da frente do septo ventricular. O miocárdio em forma de U é excisado, começando abaixo da válvula coronária direita e estendendo-se para a esquerda, abaixo da junção das válvulas coronárias direita e esquerda. É importante não estender a incisão septal para a direita, pois isso pode danificar o feixe atrioventricular esquerdo e causar bloqueio completo da condução. A fatia de miocárdio retangular septal é esticada para baixo sob visão direta, mas não demasiado profundamente. É feita uma outra incisão oblíqua de aproximadamente 4 cm de comprimento na parte inferior da parede anterior do ventrículo esquerdo, paralela ao ramo oblíquo mais baixo, para entrar na cavidade ventricular esquerda abaixo do músculo papilar anterior, através da qual o folheto da válvula anterior é puxado para a esquerda do septo ventricular e o miocárdio hipertrofiado do septo ventricular é removido de baixo para cima com uma pequena faca para se juntar à peça de miocárdio ressecada transaórtica; em seguida, todo o miocárdio hipertrofiado é cortado a uma profundidade de aproximadamente 15-20 mm para aparar o fragmento de miocárdio, a fim de evitar embolia. A incisão completa do miocárdio é suturada de forma intermitente e a incisão aórtica é suturada. A cavidade ventricular esquerda e o gás residual na aorta são drenados, a pinça de bloqueio aórtico é removida e a temperatura corporal é aumentada e a circulação extracorporal é interrompida quando o coração está a pulsar fortemente. 2. incisão trans-aórtica para ressecção e dissecção do miocárdio do septo ventricular: estabelecer circulação extracorpórea e tomar medidas de proteção miocárdica, bloquear o fluxo sanguíneo aórtico através da raiz da aorta ascendente em uma incisão transversal, tracionar a válvula coronariana direita para revelar o septo ventricular, fazer duas incisões paralelas na parte superior do septo ventricular abaixo da válvula coronariana direita com uma pequena faca circular, ao cortar a parte inferior do septo ventricular, a parede livre do ventrículo direito pode ser comprimida para que o septo ventricular se mova em direção à cavidade ventricular esquerda para melhorar a exposição, então O retângulo de tecido miocárdico hipertrófico entre as duas incisões paralelas é então excisado. Aplica-se pressão com os dedos na incisão septal para aumentar a profundidade e a largura do entalhe septal, remover os detritos miocárdicos, suturar a incisão aórtica, drenar a cavidade ventricular esquerda e o gás intra-aórtico e remover a pinça de bloqueio aórtico. Se a ressecção miocárdica do septo ventricular hipertrofiado ainda for considerada insatisfatória, ele pode ser completamente removido por outra via através da ventriculotomia esquerda. Tratamento interventivo A ablação química é utilizada para ablacionar o músculo septal hipertrofiado e requer um vaso de ramo septal adequado.