A síndrome do amarramento da medula espinal pode ser causada por congénitos (por exemplo, infecção viral no início da gravidez, falta de vegetais e grave deficiência de ácido fólico) ou adquirida (por exemplo, cirurgia do canal lombossacral) causa, durante o crescimento e desenvolvimento, o canal espinal cresce mais rapidamente do que a medula espinal, pelo que a extremidade inferior da medula espinal é gradualmente elevada em relação à extremidade inferior do canal espinal. Pode resultar numa série de défices neurológicos e deformações. Os danos neurológicos aumentam progressivamente com a idade, o desenvolvimento da medula espinal e o aumento da actividade de flexão. A amarração da medula espinal é uma condição em que a extremidade inferior da medula espinal é impedida de subir normalmente na extremidade do canal espinal por várias razões, deixando-a numa posição inferior à normal. É um dos principais mecanismos patológicos subjacentes a uma variedade de anomalias congénitas de desenvolvimento que levam a sintomas neurológicos, resultando numa série de manifestações clínicas conhecidas como síndrome de amarração da medula espinal.
Várias anomalias congénitas da medula espinal e das extremidades da espinal medula podem levar à amarração da medula espinal, tais como espinha bífida oculta, espondilolistese, espondilolistese da medula espinal, tensão do filamento da extremidade da medula espinal, lipoma lombossacral intraspinal, quistos congénitos congénitos e seios capilares latentes. Para além dos factores congénitos acima mencionados, as aderências pós-operatórias na protuberância lombossacral também podem levar a uma re-teração da medula espinal. Acredita-se geralmente que a amarração da medula espinal causa perturbações da circulação sanguínea na extremidade da medula espinal, resultando nos sintomas neurológicos correspondentes.
Manifestações clínicas
As manifestações clínicas da síndrome do amarramento da medula espinal (síndrome do amarramento da medula espinal) são semelhantes às da espinha bífida, com os seguintes aspectos principais.
Alterações da pele lombossacral :.
Bolhas ou depressões lombossacrais, possivelmente com descarga ou infecção; hirsutismo; grandes massas salientes. Estes indicam a presença de espinha bífida oculta, seio capilar latente, inchaço espinal, etc., que pode ser combinado com a amarração da medula espinal.
Défices motores dos membros inferiores.
Estes manifestam-se como marcha anormal, fraqueza, deformidade e dor nos membros inferiores, e podem também ser combinados com escoliose.
Perturbações sensoriais dos membros inferiores.
Sensação anormal e dor nos membros inferiores, no períneo e lombares baixos.
Disfunção urinária e fecal.
As manifestações comuns incluem retenção urinária, dificuldade em urinar, incontinência, micção frequente com volume inferior ao normal de cada vez, etc.; obstipação, prisão de ventre, ou incontinência.
Diagnóstico e testes]
A RM é o principal método de diagnóstico de amarração da medula espinal, não só para identificar a presença de amarração da medula espinal, mas também outras alterações patológicas coexistentes, tais como lipoma e bífida espinal longitudinal. A ecografia urológica e a urodinâmica são realizadas em conjunto com a função urinária e fecal para avaliar a extensão do envolvimento do tracto urinário e o comprometimento neurológico da medula espinal.
A fotografia mostra um caso de síndrome de amarração da medula espinal com manifestações cutâneas
Tratamento]
A amarração da medula espinal já está organicamente alterada pelo aparecimento dos sintomas de tempo e não podemos restaurá-la ao normal, apenas tratá-la adequadamente para que não progrida. Os sintomas da síndrome de amarração da medula espinal podem ser o resultado de danos destrutivos ao sistema nervoso, que normalmente são irreparáveis, e o tratamento é simplesmente para impedir que os danos se agravem. Os sintomas podem também ser o resultado de danos irritantes ou incompletos no sistema nervoso, onde a cirurgia pode ter o duplo efeito de reduzir os sintomas e impedir a progressão.
Por conseguinte, o objectivo fundamental do tratamento cirúrgico da síndrome do amarramento da medula espinal é evitar uma maior progressão, e alguns pacientes podem ser capazes de melhorar a função motora e sensorial dos membros inferiores, e mesmo a função intestinal e urinária. A presença de disfunção fecal e urinária é geralmente indicativa de um mau prognóstico e a cirurgia não melhora normalmente a disfunção fecal e urinária, as deformidades dos membros inferiores e dos pés, mas pode proporcionar alguma melhoria na dor e perda incompleta da força muscular. As deformidades dos membros inferiores e dos pés podem ser parcialmente melhoradas por cirurgia ortopédica. Por esta razão, muitos pacientes com síndrome do amarrar da medula espinal, especialmente crianças, requerem uma combinação de cirurgia da coluna vertebral ou neurocirurgia, urologia e ortopedia.
Para pacientes com síndrome de amarração normal da medula espinal, incluindo aqueles que se verificou terem alterações cutâneas na região lombossacral e défices sensoriais e motores nos membros inferiores, recomenda-se o exame sistemático precoce, avaliação e cirurgia; para aqueles que já desenvolveram disfunção fecal e urinária, a cirurgia deve ser escolhida no contexto do seu estado geral e investigações relevantes, e a maioria destes pacientes pode e irá requerer cirurgia. O objectivo da cirurgia é desamarrar a extremidade inferior da medula espinal e prevenir uma maior progressão da doença. Após a cirurgia, algumas crianças experimentam alguma melhoria nos seus sintomas. A ordem do melhoramento é: alívio da dor ou desaparecimento > restauração da função sensorial-motora > restauração da função urinária e fecal > cessação da deformidade e auto-correcção. Se a condição for detectada cedo e tratada prontamente, a criança pode ser curada. Inversamente, casos com início precoce, sintomas graves e tratamento tardio têm resultados relativamente fracos. Em alguns casos em que o tratamento é ineficaz ou a condição se repete após a cirurgia, é possível uma repetição da operação.
Descobrimos que algumas crianças que foram operadas anteriormente apenas tiveram a grande bolsa lombossacral (ou seja, a cápsula espinal abaulada e o lipoma) removida, sem lidar com as lesões da medula espinal no canal raquidiano, o que, na realidade, equivale a uma cirurgia “cosmética” na região lombossacral, resultando em ineficácia ou agravamento; alguns médicos consideram mesmo a doença como não tratável e esperam passivamente que a doença se desenvolva. A lição aprendida é trágica.
Os pacientes devem ser operados com um conceito minimamente invasivo, insistindo na microcirurgia e, se necessário, com monitorização neurofisiológica, a fim de libertar o cabo o mais completamente possível, evitar danos nos nervos, reduzir a re-aderência e a amarração, e prevenir complicações pós-operatórias da ferida.
Os pacientes pós-operatórios são acompanhados e recebem a melhor orientação possível sobre a gestão das disfunções do tracto urinário, reabilitação do movimento e sensação dos membros inferiores, e correcção das deformidades dos membros inferiores. Acreditamos que é em detrimento do paciente concentrar-se unicamente na cirurgia com amarras e negligenciar a orientação adequada para a gestão contínua destas disfunções.
Tumor filumatóide final Pré-operatório Intra-operatório Pós-operatório
Lipoma da medula espinal pré-operatório Pós-operatório
Medula espinal longitudinal bífida Pré-operatória Intra-operatória Pós-operatória
Espondilolistese gigante da medula espinhal Pré-operatória Espondilolistese gigante da medula espinhal Pós-operatória
Atraso no tratamento das deformidades dos membros inferiores