Transposição correctiva complexa das grandes artérias

  A fim de evitar a insuficiência cardíaca pós-operatória, o ventrículo direito é separado do ventrículo esquerdo e depois anastomosado directamente com a artéria pulmonar, o que reduz a carga no ventrículo direito a partir da superfície. Esta é uma nova modalidade de tratamento que surgiu nos últimos anos no campo das doenças cardíacas congénitas complexas – a correcção ventricular “um e meio”.  A transposição correctiva das grandes artérias é uma doença cardíaca congénita complexa em que o ventrículo anatómico esquerdo é utilizado como ventrículo direito, enquanto o ventrículo anatómico direito é sobrecarregado com uma pressão mais elevada sobre a circulação corporal. O tratamento cirúrgico convencional apenas corrige a malformação intracardíaca, e após a cirurgia o ventrículo direito anatómico permanece como uma bomba de sangue para a circulação corporal, incapaz de assumir a carga de pressão da circulação corporal, com um mau prognóstico a longo prazo. A incidência de insuficiência ventricular direita é de 40% aos 3 anos e até 55%-68% aos 10 anos após a cirurgia. Nos últimos anos, com a utilização de cirurgia correctiva anatómica – cirurgia de transferência atrioventricular dupla – o resultado a curto e longo prazo deste tipo de desordem melhorou significativamente. No entanto, a presença de uma variedade de co-morbilidades complexas, tais como displasias do ventrículo direito ou malformações da válvula tricúspide, ou variações na posição do coração, tais como corações do lado direito ou inversões atriais, podem também afectar a operação do procedimento de dupla inversão. No passado, estes pacientes tinham frequentemente de ser submetidos a cirurgia correctiva de um único ventrículo, o que significa que o paciente perde o ventrículo direito, que suporta a circulação pulmonar, e o seu sistema circulatório tem um padrão semelhante às características circulatórias da classe inferior de artérias, resultando em muitas complicações pós-operatórias num futuro próximo e distante, bem como uma função cardíaca e qualidade de vida insatisfatórias.  Para enfrentar este desafio, o Centro de Cirurgia Cardíaca Pediátrica do Hospital Cardiovascular Fu Wai em Pequim, sob a liderança do seu Director, Professor Li Shoujun, começou a experimentar uma estratégia de correcção ventricular “um e meio”, ou seja, um procedimento simultâneo de Rastelli + meia mostarda + Glenn bidireccional, em que a aorta é tunelizada dentro da câmara cardíaca para se ligar ao O procedimento de Rastelli é realizado através da tunelização da aorta dentro do coração para o ventrículo anatómico esquerdo (Rastelli), conduzindo o sangue da veia cava inferior para o ventrículo anatómico direito com um corte de pericárdio (semi-Mostarda) e ligando a veia cava superior directamente à artéria pulmonar direita (Glenn bidireccional), completando assim a correcção do ventrículo “um e meio”. As vantagens incluem: (1) o procedimento semi-Mostarda reduz o número de suturas intra-atrial e ajuda a reduzir as complicações tardias do procedimento Mustard, tais como disfunção do nó sinusal e obstrução da veia pulmonar; (2) em pacientes com uma conexão artéria pulmonar-externa do ventrículo direito, o procedimento Glenn semi-Mustarda/bi-direccional reduz o fluxo sanguíneo através do ducto externo ventrículo direito-artéria pulmonar e pode (3) o procedimento semi-Mostarda é mais simples do que o tradicional Mustard, especialmente em pacientes com anatomia cardíaca complexa, tais como corações do lado direito ou inversões atriais.      Em Março deste ano, um rapaz de 5 anos acompanhado pelos seus pais veio ao Hospital Cardiovascular de Beijing Fu Wai com “falta de ar com cianose” após o nascimento. A aorta está a 55% do ventrículo direito, a artéria pulmonar principal é atretica sem vestígios óbvios de via de saída subvalvar; as artérias pulmonares direita e esquerda estão razoavelmente bem desenvolvidas com fusão, o arco aórtico descendente direito e o canal arterial não fechado de 3mm, a veia cava superior esquerda tem um diâmetro interno de aproximadamente 7mm e entra no seio coronário. O diagnóstico foi de cardiopatia congénita: coração único do lado direito, transposição corrigida das grandes artérias, atresia pulmonar, defeito do septo ventricular, defeito do septo atrial, canal arterial não fechado, veia cava superior esquerda ligada ao seio coronário, e arco aórtico direito. A criança foi considerada demasiado complexa para ser tratada cirurgicamente no hospital local. A família veio ao Centro Cardiovascular Nacional Beijing Fu Wai Cardiovascular Hospital com um raio de esperança e encontrou o Professor Li Shoujun do Centro de Cirurgia Cardíaca Pediátrica, que examinou cuidadosamente a criança, realizou várias discussões intradepartamentais e formulou um plano cirúrgico minucioso. A operação correu bem e a criança recuperou bem e teve alta do hospital. Nos 3 meses seguintes, o Professor Li completou 4 casos semelhantes de “uma correcção ventricular e meia” sem mortes cirúrgicas ou complicações graves. O passo seguinte é melhorar ainda mais as indicações e técnicas cirúrgicas para este tipo de cirurgia e completar a correcção ventricular “um e meio” com base na inversão do nível arterial, para que mais crianças possam receber um tratamento mais razoável.