A leucemia mielóide crónica é uma malignidade que afecta o sangue e a medula óssea. Caracteriza-se pela produção de grandes números de glóbulos brancos imaturos que se acumulam na medula óssea e inibem a produção normal de sangue na medula óssea; e pode alastrar por todo o corpo através do sangue, causando anemia, hemorragia fácil, infecção e infiltração de órgãos.
A que subtipo de leucemia pertenço?
A leucemia mielóide crónica progride lentamente e divide-se em três fases, dependendo do número de células leucémicas na medula óssea e da gravidade dos sintomas: crónica, acelerada e aguda. Destes, aproximadamente 90% dos pacientes encontram-se na fase crónica no momento do diagnóstico e aproximadamente 3% a 4% dos pacientes na fase crónica progridem todos os anos para a fase aguda.
A sua incidência?
A leucemia mielóide crónica é uma malignidade relativamente rara, representando aproximadamente 0,3% de todos os cancros e 20% das leucemias adultas; afecta aproximadamente 1 a 2 pessoas por 100.000 na população geral.
Quem pode ter esta doença?
A leucemia mielóide crónica pode ocorrer em pessoas de qualquer idade, mas é mais comum em pessoas com mais de 50 anos de idade, com uma idade média de início de 65 anos, e é mais comum nos homens do que nas mulheres.
O que a causa?
A causa da leucemia mielóide crónica é ainda desconhecida, mas pensa-se que o cromossoma de Filadélfia está intimamente associado à doença, ocorrendo em aproximadamente 90 a 95% dos doentes.
Quais são os seus sintomas?
Como a leucemia mielóide crónica progride lentamente, muitos doentes são assintomáticos, especialmente nas fases iniciais. À medida que a doença progride, a leucemia interrompe a função hematopoiética normal da medula óssea e infiltra-se nos órgãos, causando sintomas óbvios mas não específicos. Estão incluídos.
1. anemia, manifestada como fraqueza, tonturas, palidez ou falta de ar após a actividade
2. infecções recorrentes que não são facilmente curadas, principalmente devido à falta de glóbulos brancos normais, especialmente neutrófilos.
3. tendência a sangrar: hemorragia fácil, hemorragia incessante, sangramento das gengivas, sangramento nas fezes e hemorragia menstrual irregular, devido a trombocitopenia
4. esplenomegalia, desperdício inexplicável e suores nocturnos.
Granulocitose basal do sangue periférico
Sangue periférico e células primitivas da medula óssea <5%, com um grande número de granulócitos juvenis médios a tardios
Fase acelerada do sangue periférico e células primitivas da medula óssea 10C19% granulócitos basais do sangue periférico ≥20% trombocitopenia persistente surgindo como uma corrida citogenética de evolução clonal das células leucémicas Fase do sangue periférico e células primitivas da medula óssea ≥20% invasão de células primitivas extramedulares
Como é tratado?
O tratamento da leucemia mielóide crónica depende da fase da doença, da idade e do estado de saúde, etc.
1. fase crónica: O tratamento visa controlar a progressão da doença e manter as células sanguíneas na gama normal, e pode incluir a utilização de hidroxiureia, interferon ou griseofulvina. Alguns pacientes jovens podem ser considerados para transplante de células estaminais para uma hipótese de cura.
2. fase acelerada e aguda: progressão acelerada da doença que requer regimes e tratamentos mais intensos destinados a remover células de leucemia e restaurar a hematopoiese da medula óssea ou a regressar à fase crónica.
Alguns doentes são diagnosticados com grande número de leucócitos no sangue periférico, causando uma maior resistência à circulação e bloqueio dos vasos sanguíneos, resultando em hemorragia ou hipercoagulabilidade, etc. A leucaférese ou quimioterapia é necessária para reduzir o número de células leucémicas. São também necessárias grandes quantidades de líquidos para remover as substâncias tóxicas libertadas pela necrose celular do organismo.
Qual é a eficácia do tratamento?
1. fase crónica: tempo médio de sobrevivência de 4 a 5 anos.
2. fase acelerada: um tempo médio de sobrevivência de 1 a 2 anos
3. fase aguda: o tempo médio de sobrevivência é de 3 a 6 meses.