Como é diagnosticada e monitorizada a leucemia granulocítica crónica?

A leucemia granulocítica crónica é uma doença clonal maligna das células estaminais hematopoiéticas adquiridas, cuja causa pode estar relacionada com a radiação ionizante, agentes químicos, vírus e factores genéticos, envolvendo principalmente a linhagem mielóide. Caracteriza-se por um aumento persistente e progressivo da contagem de leucócitos no sangue periférico, com manifestações clínicas como tonturas, hiperviscosemia e esplenomegalia. Caracteriza-se por uma fase crónica, acelerada e aguda, com uma sobrevivência mediana de 3-5 anos e um prognóstico muito pobre uma vez que a doença se tenha tornado aguda. Os testes laboratoriais mostram frequentemente uma proliferação de medula óssea extremamente activa, com granulócitos de várias fases de diferenciação (predominantemente maduros abaixo da meia-idade), algumas células primitivas (menos de 10%), e mais de 90% dos genes de fusão BCR/ABL de grânulos lentos (também conhecidos como genes de Filadélfia) e cromossomas positivos. Um gene Philadelphia positivo é a chave para diferenciar a doença de outras doenças. Uma vez diagnosticada a doença, o primeiro tratamento é com um inibidor da tirosinase (TKI), recomendado primeiro como imatinib 400mg qd. A resposta hematológica, citológica e genética molecular deve ser monitorizada regularmente durante o tratamento, sendo a resposta citológica geralmente medida por FISH e a resposta genética molecular geralmente monitorizada por quantificação por PCR da fluorescência dos níveis de transcrição BCR-ABL (IS). Os pacientes com resposta subóptima ou sem resposta ao tratamento são avaliados utilizando os indicadores acima mencionados, e prontamente testados para mutações na região cinase BCR-ABL com base na avaliação da aderência ao tratamento, tolerância do paciente e combinação de fármacos. A mutação da região cinase T3151 está presente, então ambos são resistentes e o transplante é preferível. Na medicina chinesa, os sintomas podem ser divididos em estagnação Qi e estase sanguínea, deficiência de Zheng e estase, e calor e toxicidade. A estagnação Qi e a estase sanguínea podem ser vistas como distensão e plenitude na cavidade e abdómen, caroços debaixo das costelas, pêlo fino e veias de cordel. Podemos utilizar a sopa para remoção de órgãos internos e estase do sangue com adição e subtracção de cártamo, angélica, curcuma longa, trigonella e gordura para revigorar o sangue e remover a estase do sangue; com adição e subtracção de yanhuosuo, wu yao e heliotropo para desestase do fígado e regulação do qi. Isto pode ser complementado por Qing Dai e Xiong Huang para desintoxicar e remover a estase sanguínea; a deficiência de estase sanguínea pode ser vista como emaciação e perda de forma, tez amarelada, sudorese espontânea e suor nocturno, pele e unhas defeituosas, tonturas e pânico, lábios e unhas menos floridos, língua pálida ou escura, pulso fino ou afundado, a doença foi prolongada e a energia vital foi enfraquecida. A fórmula inclui Radix et Rhizoma Ginseng, Rhizoma Atractylodis Macrocephalae e Poria, que fortalecem o baço e revigoram o Qi; Radix Angelicae Sinensis, Radix et Rhizoma Polygonati e Radix Aconiti, que tonificam o Sangue; com a adição e subtracção de Salviae Miltiorrhizae, Curcuma longae, Safflower e Radix et Rhizoma Yanhuo, que revigoram o Sangue e dispersam a Estase Sanguínea; com a adição de Qing Dai e Xiong Huang, que desintoxicam o Sangue e dispersam a Estase Sanguínea. Rinoceronte Horn e Dihuang Tang ou Qing Ying Tang podem ser usados como adição e subtracção. Nesta fórmula, Rhinoceros Horn (substituído por Buffalo Horn), Radix Rehmanniae, Dampi e Radix Paeoniae são usados para limpar o calor e arrefecer o sangue; Jin Yin Hua, Scutellariae e Huang Lian limpar o calor e desintoxicar a toxina, juntamente com Qing Dai, Bai Hua Shi Tong Cao e Long Qi para desintoxicar a toxina. Adicionar gypsum cru, Zhi Mu e alcaçuz cru se a febre forte não diminuir.