A cirurgia para megacólon congénito é feita de acordo com a gravidade da lesão. Se for do tipo fragmentado curto ou ultra fragmentado, a cirurgia pode ser feita sem cirurgia e o tratamento de dilatação não cirúrgica pode ser bom. Se o tipo comum tiver 6 meses, a cirurgia pode ser feita. Se for um tipo de segmento longo, ou um tipo de cólon total, o período neonatal é a solução. Existem dois tipos de cirurgia, existem dois pontos de vista na China, alguns defendem a fístula, esta é também uma forma, porque a cirurgia à criança corta intestinos grandes, a recuperação das crianças não é propícia à fístula, algumas imaturas. As condições técnicas são boas, tais como muitos hospitais infantis, fazem-no em conjunto, porque a fístula tem muitos problemas, mais tarde para abrir o abdómen, a cicatriz também é grande, e a fístula 3-6 meses, os pais também têm uma grande carga, a fístula tem muitas complicações, a enterostomia que o tubo intestinal prolapsa, a retracção, a dermatite bucal da fístula. Há muitos casos feitos no período neonatal, mais de 300, e normalmente estão bem, com pelo menos 20 dias de idade, e podem ser feitos com sucesso. Ao contrário de outras cirurgias, há alguma preparação pré-operatória. Para crianças mais velhas, a preparação intestinal é normalmente necessária, uma vez que há mais fezes na cirurgia intestinal, e a limpeza intestinal é rotineiramente necessária antes da cirurgia. Se a criança tiver mais de 6 meses ou mais de 1 ano de idade, normalmente é feito durante 2 semanas. Se a criança tiver 6 meses a 1 ano de idade, é feito durante 10 dias para limpar os intestinos. O segundo objectivo é a limpeza do intestino. Após a lavagem, o comprimento do intestino será reduzido, o que facilita a operação. Além disso, há muitas complicações causadas pela E. coli, tais como peritonite, colite do intestino delgado, infecção da ferida e retracção do cólon, que podem ser reduzidas através de uma preparação adequada do intestino. Para além da limpeza intestinal, há também 3 dias de medicação intestinal de rotina para matar E. coli no intestino. Para além da E. coli, há muitas bactérias anaeróbias que podem ser mortas, o que ajuda a reduzir as complicações pós-operatórias. Naturalmente, testes pós-operatórios como a função hepática e o electrocardiograma para verificar a existência de doenças cardíacas e, em alguns casos, hidrocefalia, são também realizados rotineiramente. Se houver anemia significativa, esta deve ser corrigida. Alguns têm hipoproteinemia, proteína muito baixa e desnutrição crónica, que deve ser corrigida. Combinado com doenças cardíacas graves ou com outras condições médicas, isto pode ser retardado e pode ser conservador e operado quando mais velho.