Organização Mundial de Saúde 2021 Critérios de Tipagem Histológica para o Cancro do Pulmão

Digitação histológica e subtipagem

Digitação histológica e subtipagem

Tumores epitélicos

Carcinoma celular grande

Tumores capilares

Carcinoma adenosquâmico

Papiloma brônquico

Carcinoma adenosquâmico

Adenoma

Carcinoma sarcomatóide

Pneumocitoma esclerosante

Carcinoma multi-multimórfico

Adenoma alveolar

Pneumoblastoma

Adenomaapilar

Carcinosarcoma

Adenoma brônquico fino/ tumor papilar nodular mucinoso fino

Outros tumores epiteliais

Cistadenoma mucinoso

NUT carcinoma do pulmão

Adenoma mucinoso

Tumor indiferenciado com deficiência de SMARCA4 do tórax

Lesão do precursor glandular

Tumor tipo glândula salivar

Hiproplasia adenomatosa atípica

Adenoma multi-multimórfico

Adenocarcinoma in situ

Carcinoma cístico adenoideanoide

Adenocarcinoma

Carcinoma epitélio-mioepitelial

Adenocarcinoma microinvasivo

Carcinoma epidérmico mucinoso

Adenocarcinoma não mucinoso invasivo

Transformação vítrea de carcinoma celular claro

Adenocarcinoma mucinoso infiltrante

Mioepithelioma e carcinoma mioepitelial

Adenocarcinoma gengival

Tumores neuroendócrinos pulmonares

Adenocarcinoma do tipo fetal

Lesões precursoras

Adenocarcinoma do tipo intestinal

Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia

Lesão percursora de células equamosas

Neuroendocrina tumoral

Squamous cell atypical hyperplasia e carcinoma in situ

Carcinoide/neuroendócrino tumores

Carcinoma equamoso

Carcinoma neuroendócrino

Carcinoma equamoso

Câncer de pulmão de pequenas células

Carcinoma linfoepithelioide

Carcinoma neuroendócrino de células grandes


Os principais tipos de tecidos do cancro do pulmão são o adenocarcinoma e o carcinoma escamoso, que representam cerca de 80% de todos os cancros primários do pulmão. Outros tipos raros de cancro primário do pulmão incluem o carcinoma adenosquâmico, carcinoma de grandes células, carcinoma de origem salivar (carcinoma cístico adenóide, carcinoma epidermóide mucinoso, etc.), etc. Os tumores indiferenciados com deficiência de SMARCA4 do tórax foram acrescentados à classificação mais recente. Os adenomas brônquicos foram acrescentados à lista de tumores epiteliais benignos.
1. carcinoma escamoso
A incidência de cancro do pulmão escamoso tem vindo a diminuir nos últimos anos, representando cerca de 30-40% dos cancros do pulmão, dos quais 2/3 são centrais e 1/3 são periféricos. Pensa-se que este tipo de carcinoma tem origem na metaplasia do epitélio bronquial escamoso estimulado pelo fumo, e é classificado como altamente, moderadamente ou pouco diferenciado de acordo com o grau de diferenciação das células queratinizadas no ninho. Os carcinomas escamosos são mais susceptíveis de ter metástases linfáticas e hematológicas, e podem também invadir directamente os gânglios linfáticos mediastinais e os tecidos moles parabronquiais e mediastinais. A recorrência local é mais comum após a cirurgia do que em outros tipos de cancro do pulmão. Existem anomalias patológicas moleculares multifocais generalizadas no epitélio respiratório brônquico e pulmonar de fumadores e doentes com cancro do pulmão, e os efeitos oncogénicos regionais podem resultar em tumores multicêntricos no pulmão devido ao tabagismo.
2. adenocarcinoma
O adenocarcinoma é responsável por 40-55% dos cancros do pulmão e ultrapassou o carcinoma escamoso como o tipo mais comum de cancro do pulmão em muitos países. O adenocarcinoma é clinicamente mais comum como um tipo periférico, sendo rara a formação de cavidades. As alterações mais significativas na patologia do adenocarcinoma do pulmão nos últimos anos foram a introdução do conceito de adenocarcinoma in situ, a recomendação de que o termo carcinoma broncoalveolar não deve continuar a ser utilizado, e a recomendação de que o adenocarcinoma invasivo deve ter o nome do componente dominante, indicando a proporção de outros componentes, e que o termo adenocarcinoma misto não deve continuar a ser utilizado. As descrições breves são as seguintes.
(1) A hiperplasia adenomatosa atípica (AAH), que é pelo menos uma forma pré-cancerosa de adenocarcinoma pulmonar, é geralmente de tamanho inferior a 0,5 cm e caracteriza-se frequentemente por alterações de vidro moído no TAC. A histologia microscópica mostra uma estrutura alveolar intacta, hiperplasia epitelial alveolar consistente sob a forma de uma forma rectangular ou colunar curta, com ligeira atipia e falta de núcleos ou núcleos desfocados.
(2) adenocarcinoma in situ (AIS), um novo conceito introduzido em 2011, é definido como um adenocarcinoma solitário ≤3 cm, constituído por epitélio alveolar tipo II e/ou células claras confinadas a estruturas alveolares normais (crescimento apendicular). A taxa de sobrevivência para a ressecção cirúrgica do AIS é de 100.
(3) O adenocarcinoma micro-invasivo (MIA) é definido como um adenocarcinoma solitário ≤3cm em tamanho, claramente definido, predominantemente do tipo adnexal, com uma forma infiltrativa diferente do tipo adnexal, infiltrando-se no interstício até um diâmetro máximo de ≤5mm, excluindo factores de risco tais como invasão vascular, invasão pleural e disseminação intra-arviária de células tumorais. Estão excluídos os factores de risco como a invasão vascular, a invasão pleural e a disseminação de células tumorais nas vias respiratórias. A taxa de sobrevivência global de 5 anos para MIA é de 100 se a ressecção completa for alcançada.
(4) Adenocarcinoma invasivo. O adenocarcinoma pode ser solitário, múltiplo, ou difuso por natureza. As principais formas de adenocarcinoma invasivo são epiteliais, alveolares, papilares, micropapilares e sólidas. Os tipos micropapilares e sólidos são subtipos pouco diferenciados e devem ser rotulados com a percentagem de conteúdo.
3. carcinoma neuroendócrino
Os tumores neuroendócrinos do pulmão são classificados como tumores carcinoides/neuroendócrinos (típicos carcinoides, carcinoides atípicos) e cancro do pulmão de pequenas células, bem como alguns cancros neuroendócrinos de grandes células. O cancro do pulmão de pequenas células é responsável por 15 de todos os cancros do pulmão e é um carcinoma neuroendócrino pouco diferenciado com necrose comum e um elevado índice de fissão nuclear. Pelo menos 2/3 dos cancros de pequenas células pulmonares têm grânulos neuroendócrinos em microscopia electrónica. O carcinoma complexo de pequenas células refere-se ao carcinoma de pequenas células combinado com outros tipos de cancro de pulmão não pequenos e é observado em menos de 10 casos de carcinoma de pequenas células. Com base no comportamento clínico e nas características patológicas, os tumores carcinoides/neuroendócrinos dividem-se em tumores carcinoides típicos, que são menos malignos, e tumores carcinoides atípicos, que são ligeiramente mais malignos. A distinção entre os dois é feita pela presença ou ausência de pequenos focos de necrose, bem como pela presença ou ausência de 2 imagens nucleares num campo de visão de 2 mm2. Os tumores carcinoides atípicos são mais frequentemente periféricos do que os tumores carcinoides típicos e têm uma taxa aumentada de metástases e um prognóstico relativamente pobre. O grande carcinoma neuroendócrino celular é um grande carcinoma celular com características imuno-histoquímicas e morfológicas de diferenciação neuroendócrina. É geralmente um nódulo periférico com necrose e tem um prognóstico semelhante ao do carcinoma de células pequenas. O carcinoma complexo de células grandes é uma combinação de outros componentes bem diferenciados do carcinoma de células não pequenas, sendo a maioria dos componentes complexos os adenocarcinomas.
4. outros tipos de cancro do pulmão
(1) Carcinoma adenosquâmico: representa apenas 0,6-2,3 de todos os cancros pulmonares. De acordo com a nova classificação da OMS, os tumores devem conter pelo menos 10 adenocarcinomas ou carcinomas escamosos para serem diagnosticados como carcinomas adenosquâmicos, frequentemente localizados na periferia e acompanhados pela formação de cicatrizes centrais. As características metástáticas e a biologia molecular não diferem das de outros carcinomas celulares não pequenos. (2) Carcinoma sarcomatóide: Um grupo pouco diferenciado de carcinomas celulares não pequenos com componentes sarcomatosos ou sarcomatóides [tipo fuso e/ou célula gigante], dividido em três subtipos: carcinoma pleomórfico, carcinosarcoma e pneumoblastoma. (3) Carcinomas de origem salivar: incluem carcinoma cístico adenóide, carcinoma epidermóide mucinoso e carcinoma epitelial-mioepitelial. Por vezes o diagnóstico diferencial entre o carcinoma epidermóide mucoso e o adenocarcinoma secretor de muco sólido do pulmão é problemático, já que este último é um tipo de adenocarcinoma pouco diferenciado com marcada heterogeneidade. (4) O carcinoma de grandes células é um adenocarcinoma mal diferenciado sem as características de diferenciação do adenocarcinoma, carcinoma escamoso ou carcinoma de pequenas células, e é um diagnóstico de exclusão. (5) Para além do carcinoma NUT, a nova classificação adiciona tumores indiferenciados com deficiência de SMARCA4 no peito, que são tumores indiferenciados altamente malignos com um fenótipo imunohistoquímico e comportamento biológico distinto, acompanhados de mutações no gene SMARCA4 e deleções na expressão proteica.
5) Imuno-histoquímica e coloração especial
A escolha apropriada de imuno-histoquímica pode ajudar a preservar amostras de tecido suficientes para o diagnóstico molecular. Quando o tumor é mal diferenciado e não apresenta características morfológicas claras de adenocarcinoma ou carcinoma escamoso, é necessária imuno-histoquímica ou coloração da mucina para se fazer um diagnóstico definitivo. Os marcadores imunohistoquímicos para diferenciar o adenocarcinoma do carcinoma escamoso são TTF-1, Napsin-A, p63, p40 e CK5/6, com p40 e TTF-1 a resolverem a maioria dos problemas na diferenciação do adenocarcinoma do carcinoma escamoso. Para pacientes com maior progressão da doença, e a fim de preservar o máximo possível de tecido para a patologia molecular, recomenda-se a utilização de testes restritivos de índice imuno-histoquímico para classificação histológica, tais como p63/p40, uma proteína expressa individualmente em células cancerosas escamosas, e TTF-A/Napsin-1, uma proteína expressa individualmente em células de adenocarcinoma, para classificar a maioria dos cancros pulmonares de células não pequenas. A identificação de células adenocarcinoma sólidas com material mucinoso intracelular deve ser confirmada por coloração de Carmina de muco e AB-PAS especial; a coloração especial para fibras elásticas deve ser realizada se houver suspeita de envolvimento pleural. Os marcadores tumorais neuroendócrinos incluem CD56, Syn, CgA, Ki-67 e TTF-1. O diagnóstico do tumor neuroendócrino baseia-se nas características morfológicas do tumor neuroendócrino, com pelo menos um marcador neuroendócrino claramente positivo e uma contagem de células positiva de >10% do volume de células tumorais.