I. Patogênese A doença foi proposta pela primeira vez por Oliven em 1873, e em 1891 Arnold Chiari descobriu que as malformações congênitas da área do forame magno tinham uma cavidade na medula espinhal, por isso é freqüentemente chamada de malformação de Arnold Chiari. Com o desenvolvimento da embriologia e o uso generalizado da ressonância magnética nos últimos anos, surgiram as seguintes teorias da patogénese: 1, a teoria hidrodinâmica (efeito de martelo de água): Esta é a teoria da transmissão da onda de pressão do líquido cefalorraquidiano proposta por Dyste em 1989. Acredita-se que a circulação do líquido cefalorraquidiano esteja obstruída devido à malformação da área do forame magno e à compressão por herniação subungueal do cerebelo, e quando o líquido cefalorraquidiano pulsa, não pode passar suavemente no espaço subaracnóideo, e o efeito martelo de água ocorre no líquido cefalorraquidiano injetado na parte inferior dos quatro ventrículos durante cada pulsação, que foi ocluída no embrião, fazendo com que o LCR seja injetado no canal central da medula espinhal, fazendo com que o LCR se acumule no canal central e forme uma cavidade. 2, teoria da separação da pressão do líquido cefalorraquidiano subaracnóideo cranial-espinhal (efeito splash): William acredita que quando a malformação do forame magno occipital causa a separação do líquido cefalorraquidiano do espaço subaracnóideo no canal vertebral, o líquido cefalorraquidiano pulsa durante a contração cardíaca e diástole, e seu fluxo é obstruído nas direções cis-, trans- e longitudinal, especialmente quando a pressão supraventricular aumenta devido a sentar-se, respirar ou soprar, e quando o líquido cefalorraquidiano se acumula no espaço subaracnóideo intracraniano Isto pode levar à aspiração e à acumulação de líquido no canal central, que se transforma em hidrocefalia. À medida que o canal central da medula espinhal se dilata, pode causar um aumento da pressão venosa ao redor dos vasos espinhais e no espaço intersticial do tecido da medula espinhal, o que pode levar ao fluxo excêntrico e acúmulo de líquido com o batimento do coração, formando um fluido excêntrico semelhante à cavidade espinhal, também conhecido como efeito splash. 3, outro: algumas pessoas pensam que a formação de cavidade excêntrica não é inteiramente devido ao efeito de respingo, pode haver algumas causas incertas: como aderências da medula espinhal e outros fatores anatômicos e fechamento deficiente do canal central da medula espinhal relacionado. O tratamento cirúrgico da cavitação da coluna vertebral é geralmente conservador e não pode atrasar o desenvolvimento da doença. Uma lesão não intencional no pescoço pode ter consequências graves, como paralisia dos membros, paragem respiratória ou mesmo morte, devido à perda do efeito amortecedor do líquido cefalorraquidiano na junção cérvico-occipital. A cirurgia é, por conseguinte, um instrumento importante no tratamento das cavidades da medula espinal. Num inquérito às opiniões dos neurocirurgiões sobre o tratamento cirúrgico, realizado nos EUA em 1991 e 1993, a grande maioria considerou que o compromisso respiratório com risco de vida era uma indicação absoluta para cirurgia. Mais de 80% dos médicos acreditavam que a descompressão da fossa craniana posterior seria benéfica para restaurar a cavidade da medula espinal e a função dos nervos cranianos e do tronco cerebral. O consenso atual é que o tratamento cirúrgico deve ser realizado se a medula espinal estiver obstruída pelo espaço subaracnoide e se a medula espinal for clinicamente sintomática devido ao forame occipital magno e à hérnia subungueal, à segmentação vertebral cervical incompleta, à protuberância da medula espinal, ao encerramento incompleto do tubo neural e a tumores intramedulares. Uma derivação cavitária é utilizada como uma opção adicional para tratar o estado do doente. 1) Descompressão da fossa craniana posterior e da coluna cervical: Sahuquillo et al. e Bindal et al. propuseram a teoria da reconstrução da fossa craniana posterior, que tem alguma relevância clínica. (1) ampliação da craniotomia suboccipital, abrindo o forame magno e removendo as placas vertebrais cervicais 1-3, tanto quanto possível, até às amígdalas inferiores; (2) incisão da dura, mas deixando a aracnoide intacta; (3) correção da saída do quarto ventrículo; (4) reparação com suturas durais artificiais para reconstruir a piscina occipital; (5) colocação de 3-4 suturas de seda sobre a dura através dos músculos para os fixar à fáscia para evitar aderências durais. O conceito cirúrgico atual de “descompressão minimamente invasiva, limitada e adequada” e o tratamento individualizado podem proporcionar o máximo alívio ao doente. Foram utilizadas pequenas incisões minimamente invasivas (4-6 cm de comprimento), instrumentos minimamente invasivos e pequenas janelas ósseas (2 x 3 cm de tamanho) para tratar hérnias subungueais com cavidades espinais, com bons resultados. A cirurgia minimamente invasiva é completamente diferente da grande cirurgia convencional, na medida em que é efectuada com a ajuda de um microscópio para realizar várias operações no interior da dura-máter, tais como separar as aderências entre as amígdalas cerebelares e o tronco cerebral e aliviar a obstrução do forame médio do quarto ventrículo, com uma possibilidade mínima de danificar as estruturas vitais circundantes durante a cirurgia. Depois de Oldfield et al. terem tratado a malformação de hérnia submamigdaliana cerebelosa com descompressão cirúrgica do forame occipital maior, ressecção do arco posterior das vértebras cervicais 1-3, reparação dural e manutenção da membrana aracnoide intacta, a hérnia submamigdaliana desapareceu e a cavidade da medula espinal foi aliviada na RM 1-4 meses após a cirurgia, e a taxa de fluxo do LCR na área do forame occipital maior aumentou para 2-3 vezes a que existia antes da cirurgia. 2) Drenagem da cavidade: Uma outra opção para tratar a condição do paciente. Nicholas et al. excisaram metade da lâmina ou toda a lâmina no plano mais largo da cavidade, utilizaram um microscópio operatório, fizeram uma pequena incisão no ponto mais fino onde as raízes nervosas espinais posteriores entram na medula espinal, colocaram um tubo de silicone em forma de T, um tubo de silicone perfurado ou uma folha de Teflon na cavidade e drenaram-no para o espaço subaracnoide. Esta derivação pode manter um certo gradiente de energia potencial do líquido cefalorraquidiano, o que permite uma melhor derivação da cavidade e evita a obstrução da adesão devido a derivações cavidade-subaracnoideia, aumentando assim significativamente a taxa de sucesso do procedimento. Outros, como Logue, cortaram as raízes sensoriais do nervo espinhal no lado próximo à cavidade e colocaram a extremidade distal livre na cavidade para drenar o espaço subaracnóideo. Em alguns casos típicos, foram obtidos bons resultados após a descompressão do forame magno ou a drenagem da cavidade espinal. Naturalmente, em alguns casos pequenos e assintomáticos de medula espinal cavernosa, o tratamento médico pode ser efectuado sem cirurgia.