1) Definição: Siringomielia, também conhecida como hidrossiringomielia. A acumulação anormal de líquido na medula espinal compreende dois tipos patológicos. O alargamento do canal central da medula espinal foi descoberto por Olliver em 1827 e, uma vez que se pensava que o canal central da medula espinal não existia nos seres humanos após o nascimento, foi utilizado o termo medula espinal cavernosa para descrever este estado. Stilling (1859) demonstrou que o canal central da medula espinal existia ao longo da vida, tanto nos vertebrados jovens como nos adultos. Schüppel (1865) referiu-se aos canais centrais da medula espinal patologicamente alargados como hidrossiringomielia (HS). Schüppel (1865) referiu-se ao canal central patologicamente alargado da medula espinal como hidromielia, e Simon (1875) referiu-se à cavidade intramedular descontínua com o canal central como cavitação espinal. Até à data, nenhuma técnica de diagnóstico clínico foi capaz de distinguir claramente entre os dois estados patológicos em doentes sobreviventes. Por conseguinte, têm sido coletivamente designados clinicamente como hidrocele espinal ou cavernosa espinal. Clinicamente, a doença caracteriza-se principalmente por défices sensoriais dissociativos com diminuição da sensibilidade à dor e à temperatura e preservação da sensibilidade tátil num ou em ambos os segmentos do tronco, atrofia da mão, do lado ulnar do antebraço, dos grupos musculares supra-espinhosos e perturbações da sudação. O início da doença é insidioso e a progressão é lenta. A RMN da grande maioria dos doentes que tratámos mostrava cavidades intramedulares espessas e longas com tecido medular muito fraco. No entanto, a apresentação clínica era ligeira. A extensão dos défices sensoriais variava consideravelmente em função do comprimento da cavidade. Os défices motores eram menores do que os défices sensoriais e limitavam-se a vários graus de atrofia dos músculos da mão, manifestados por lesões das células do corno anterior. Estas manifestações são muito inconsistentes com o grau de manifestação que deveria caraterizar as lesões no parênquima da medula espinal. O que faz mais sentido: doença cavernosa da medula espinal, derrame da medula espinal ou doença cavernosa do derrame da medula espinal? Pessoalmente, penso que a hidrocele pode ser responsável por uma grande parte dos nossos casos. A malformação de Arnold-Chiari (1891), habitualmente conhecida clinicamente como herniação da amígdala subcerebelar, é na realidade uma malformação do desenvolvimento. A malformação de Arnold-Chiari (1891), clinicamente conhecida como hérnia da amígdala subcerebelar, é na verdade uma malformação do desenvolvimento em que o tecido cerebral do eixo médio da fossa craniana posterior é deslocado para baixo principalmente pelo prolongamento das amígdalas cerebelares e entra no canal espinhal cervical através do forame occipital. espinhal e protuberância cerebelar. O tipo I é o mais comum em adultos e é frequentemente combinado com doença cavernosa da medula espinal. O tipo I é o mais comum em adultos e é frequentemente combinado com doença cavernosa da medula espinal. Os que têm doença cavernosa da medula espinal combinada são do tipo A; os que não têm doença cavernosa da medula espinal são do tipo B. Os tipos II e III são mais comuns em bebés e crianças pequenas. chiari classificou a hipoplasia cerebelar como tipo IV em 1894, o que não foi amplamente aceite devido a controvérsia. Patogénese: Teoria da anomalia cinética do líquido cefalorraquidiano: 1) Teoria do efeito de martelo de água de Gardner: acredita-se que a caverna está em comunicação com o canal central e o IVº ventrículo. As anomalias congénitas na região occipitocervical bloqueiam a entrada do líquido cefalorraquidiano (LCR) no espaço subaracnoideu a partir do IV ventrículo. A onda de pulsação arterial do plexo ventricular lateral passa através do líquido cefalorraquidiano para o IV ventrículo para formar um efeito de martelo de água, que empurra o líquido cefalorraquidiano para entrar no canal central da medula espinhal através do fecho do IV ventrículo (obex). O canal central expande-se sob esta pressão e acaba por se romper, formando uma cavidade no parênquima da medula espinal. 2) Teoria da infiltração do hiato perivascular de Ball e Dayan: Acredita-se que, quando as pressões torácica e abdominal aumentam devido à tosse e a outros movimentos especiais, a pressão no canal espinal aumenta acentuadamente devido à abertura furiosa do plexo venoso epidural e que as anomalias congénitas na região occipitocervical impedem o fluxo de líquido cefalorraquidiano do canal espinal para o crânio e permitem a sua passagem para o parênquima ao longo do hiato perivascular na medula espinal. para o parênquima da medula espinal. Como resultado, o líquido cefalorraquidiano acumula-se na medula oblonga e funde-se, formando uma cavidade. Posteriormente, factores secundários fazem com que a cavidade se expanda e se rompa, ocorrendo então o trânsito entre a cavidade e o canal central da medula espinhal. 3) Teoria de William (slosh): Acredita-se que as malformações congénitas da região occipitocervical, especialmente as malformações de chiari, formam uma obstrução em forma de retalho ao fluxo do líquido cefalorraquidiano nesta região. Durante um aumento acentuado da pressão no canal raquidiano provocado por movimentos especiais como a tosse, o líquido cefalorraquidiano flui do canal raquidiano para o crânio. Quando ocorre o relaxamento, a pressão intravertebral cai e o retalho impede o fluxo do líquido cefalorraquidiano do canal intracraniano para o canal intravertebral, ocorrendo uma separação da pressão crânio-espinhal. Ao mesmo tempo, o canal central torna-se negativamente pressurizado, fazendo com que o líquido cefalorraquidiano entre no canal central da medula espinal através do fecho (obex) do compartimento IV. Desta forma, o canal central dilata-se gradualmente e acaba por se romper, formando uma cavidade no parênquima da medula espinal. Todas as três teorias se baseiam na obstrução da circulação do líquido cefalorraquidiano na região do forame magno occipital e são atualmente tão populares que constituem a base do tratamento cirúrgico. No entanto, é raro ver a existência de tráfego entre a cavidade e a câmara IV, o que é fácil de entender para explicar o desenvolvimento da cavidade, mas a explicação da formação da cavidade tem sido questionada. Anormalidades da circulação sanguínea: Acredita-se que anormalidades da circulação sanguínea na medula espinhal podem causar necrose e liquefação de tecidos intramedulares, que estão intimamente relacionados com a formação de doença cavernosa da medula espinhal sem tráfego. Anomalias congénitas: a doença é considerada uma anomalia congénita do desenvolvimento; a malformação de Arnold-Chiari é também uma anomalia congénita do desenvolvimento e foi proposta como estando associada a um estreitamento do volume da fossa craniana posterior. Reflexão: Uma doença que contém dois estados patológicos diferentes deve ter uma patogénese diferente. Os 176 casos admitidos no nosso serviço desde 1985 apresentam as seguintes características clínicas: 1) a idade de início é observada logo aos 3 meses após o nascimento (sem cirurgia, não incluída neste grupo); 2) as manifestações clínicas são relativamente muito ligeiras. A extensão dos défices sensoriais difere consideravelmente do comprimento das cavidades. Os défices motores eram menores do que os défices sensoriais e limitavam-se a vários graus de atrofia dos músculos da mão, manifestados por lesões das células do corno anterior. Muito poucos doentes apresentam sinais de feixe cónico. Em contraste, as cavidades associadas a traumatismos e malformações vasculares espinhais são relativamente pequenas, mas clinicamente graves.3) Combinam-se basicamente com anomalias de desenvolvimento da região occipitocervical, tais como base craniana achatada e malformações de Arnold-Chiari, sendo esta última a mais comum, e todas do tipo I. A RM mostra que a superfície dorsal das amígdalas no tipo I de malformações de Arnold-Chiari está virada na região do forame magno, com características encravadas óbvias.5 No caso dos tipos II e III, a superfície dorsal das amígdalas está numa única linha, e há inclusões óbvias. A superfície dorsal das amígdalas nos tipos II e III é uma inclinação.4) As imagens MRIT2WI mostraram obstrução do líquido cefalorraquidiano em torno da ponta das amígdalas na área do forame occipital magno, com tamanho normal do IV ventrículo, e nenhuma comunicação entre a caverna e o IV ventrículo foi vista.2 casos de anomalias do forame mediano posterior foram confirmados cirurgicamente, com adesão de filme fino em 1 caso, amiloide granular em 1 caso e um caso de cavernoma cérebro-espinhal nas cavidades cerebro-espinhais, com os demais casos principalmente abaixo da expansão jugular.5) Melhoria da circulação do líquido cefalorraquidiano na região subaracnóidea occipital-cervical No colapso da cavitação, foram observados vários métodos de circulação do líquido cefalorraquidiano. Em alguns casos, o colapso cavernoso foi observado no 2º dia de pós-operatório. Em alguns casos, o colapso cavernoso foi observado somente após 3 meses. Portanto, a formação e o desenvolvimento dessa doença devem ser explorados separadamente. Uma vez que a hidrocefalia ocupa uma grande proporção da medula espinal, a formação das cavidades deve estar relacionada com o desenvolvimento embrionário. O desenvolvimento das cavidades pode estar relacionado com a má circulação do líquido cefalorraquidiano e a má estrutura de fechamento da própria medula espinhal. O tráfego entre as cavidades e o espaço subaracnóideo da medula espinhal é difícil de ser determinado, e a teoria de Gardner não pode explicar todos os casos. Outros factores secundários, como a malformação vascular espinhal e o traumatismo, podem provocar a alteração da própria estrutura fechada da medula espinhal e a má circulação do líquido cefalorraquidiano, e as cavidades ocorrem no parênquima da medula espinhal, pelo que as manifestações clínicas são mais pesadas. Como se desenvolve a cavernose atrófica da medula espinhal? 3. diagnóstico: 1) radiografia simples, 2) mielografia, 3) ultrassom intra-operatório em tempo real, 4) TC e DMCT, 5) ressonância magnética. A ressonância magnética e a radiografia simples são usadas principalmente hoje em dia, pois a primeira pode mostrar adequadamente a morfologia das cavidades da medula espinhal e a circulação do líquido cefalorraquidiano, e a segunda pode ajudar a detetar deformidades ósseas. O diagnóstico desta doença não é difícil, baseando-se nas manifestações clínicas e num exame clínico pormenorizado. O desenvolvimento de métodos de diagnóstico por imagem melhorou a compreensão da doença cavernosa da medula espinal, especialmente porque as probabilidades de combinar a malformação de Arnold-Chiari são maiores do que se pensava anteriormente, e a aplicação da RMN actualizou ainda mais a compreensão. Por sua vez, este facto influenciou o desenvolvimento do tratamento cirúrgico da doença. O diagnóstico diferencial desta doença consiste principalmente em tumores intramedulares cavernosos combinados. Tradicionalmente, a doença tem sido classificada em duas categorias: de trânsito e de não trânsito. A primeira refere-se a cavidades que estão em comunicação com o canal central e o IV ventrículo, que ainda não são facilmente detectadas em dados de imagiologia e que são agora maioritariamente referidas a doentes com malformações occipitocervicais combinadas; a segunda refere-se a cavidades intramedulares independentes, que são observadas principalmente na doença cavernosa espinal secundária. Os dados de imagem também são divididos em doença cavernosa da medula espinhal dilatada e atrófica, o primeiro é adequado para o tratamento cirúrgico. Preparação pré-operatória: 1) Radiografias de raios X para entender a deformidade óssea, especialmente para avaliar a estabilidade da região occipitocervical e a presença de luxação articular.2) Os pacientes infantis são propensos a deformidades pós-operatórias, como a lordose cervical, e a idade do tratamento cirúrgico deve ser decidida especialmente de acordo com a progressão da doença ou não.3) A presença de uma história de meningite tuberculosa. A inflamação aracnóidea tuberculosa com aderência causando cavitação não é boa para a eficácia cirúrgica.4) A cirurgia para a doença cavernosa atrófica da medula espinhal não é boa para a eficácia cirúrgica.5) Falar sobre o objetivo da cirurgia é principalmente controlar a progressão da doença. 4) Métodos cirúrgicos historicamente utilizados: descompressão suboccipital e cervical superior + oclusão do canal central; IV ventrículo – derivação subaracnoideia espinhal; mielotomia e/ou derivação cavernoso-subaracnoideia; abertura do ventrículo terminal (dissecção do filamento terminal); drenagem da piscina cavernosa; aspiração ou oclusão cavernosa; e derivação ventricular. 5) Métodos cirúrgicos relatados a nível nacional: descompressão suboccipital e cervical 1-2: Descompressão suboccipital e cervical 1-2 + cavotomia/shunt/; Descompressão suboccipital e cervical 1-2 + plicatura do pool occipital/libertação subaracnoideia; Descompressão suboccipital e cervical 1-2 + amigdalectomia cerebelar + plicatura do pool occipital/libertação subaracnoideia; Cavotomia- shunt peritoneal; Tendência: a descompressão suboccipital está a aumentar, a cavotomia está a diminuir. Pontos de discórdia: retenção ou não da aracnoide? Incisão dural ou não? Tamanho da janela de descompressão occipitocervical (descompressão da região do forame occipital maior ou descompressão da fossa craniana posterior alargada?) . Reflexões: 1) Se os resultados dos vários tratamentos cirúrgicos forem próximos, a abordagem cirúrgica deve ser escolhida para complicar? Simplificar? 2) Descompressão da fossa craniana posterior ou descompressão da região do forame magno occipital? A descompressão clássica da fossa craniana posterior (descompressão suboccipital) abrange a maior parte da parte escamosa do osso occipital e a placa vertebral de C1-2, mas o local da obstrução do líquido cefalorraquidiano é na região do forame occipital maior. O tráfego cranioespinal do líquido cefalorraquidiano pode passar ventralmente, bilateralmente e através dos vales cerebelares. Então, a descompressão deve ser tão extensa quanto possível? Ou até que seja razoável? 3) A remoção ou separação das amígdalas provoca aderências? As aderências deixam de ocorrer após a libertação parcial da subaracnoideia? 4) A cavidade é cortada perto da saída da raiz posterior ou no sulco mediano posterior? É realmente possível realizar uma dissecção do sulco mediano posterior quando a cavidade não é tão óbvia? Existem estruturas no sulco mediano posterior? Por exemplo, os feixes de vírgulas? 5) A estenose espinal combinada com doença cavernosa da medula espinal requer cirurgia? Atualmente, realizamos principalmente uma descompressão neuroendoscópica da área do forame magno occipital + clipagem da dura-máter para preservar a aracnoide.