Tipos de malformação Tipo I As amígdalas cerebelares herniam inferiormente ao plano do forame occipital maior, herniando para o canal vertebral numa forma cónica; mais comum. Tipo II: as amígdalas cerebelares e o conteúdo da fossa craniana posterior, incluindo o tronco cerebral, o quarto ventrículo e o vermis cerebelar herniam inferiormente ao plano do forame occipital magno; frequentemente associada a hidrocefalia. Tipo III: Protuberância cerebrospinal incluindo o cerebelo e o conteúdo da fossa craniana posterior. Tipo IV: hipoplasia cerebelar.