Criança do sexo feminino, 4 anos de idade. Foi internada no hospital após 3 anos de pânico pós-actividade e falta de ar. Após exame, foi encontrado um murmúrio contínuo de grau 3 na terceira e quarta costelas da borda esquerda do esterno. O ultra-som HP-7500 mostrou um ligeiro aumento do átrio direito, ventrículo esquerdo e direito, regurgitação aórtica ligeira e regurgitação tricúspide moderada; a vista de eixo curto da aorta mostrou uma dilatação marcada da artéria coronária esquerda com um diâmetro interno de 8 mm. Diagnóstico por ultra-sons: fístula atrial direita da artéria coronária esquerda. Após a admissão, foi realizado um angiograma coronário mostrando uma artéria coronária esquerda dilatada com uma abertura de drenagem para o átrio direito. O diagnóstico de uma fístula atrial direita na artéria coronária esquerda foi claro e o dispositivo AGA nº 8 foi seleccionado para uma oclusão bem sucedida. Discussão: Uma fístula coronária congénita é uma passagem anormal entre a artéria coronária e as câmaras do coração ou grandes vasos, e a fístula é muitas vezes significativamente dilatada e torcida ou aneurisicamente dilatada. O sinal ecocardiográfico imediato é uma dilatação acentuada da artéria coronária afectada, mais pronunciada no início, que pode ser confinada e dilatada de uma forma aneurismática. A fístula é normalmente longa e tortuosa e a utilização de ultra-sons Doppler a cores é útil para visualizar o curso da artéria coronária e o local de drenagem. O ultra-som Spectral Doppler pode ser utilizado para visualizar o estado do fluxo da fístula coronária. As células endoteliais do tecido miocárdico embrionário formam uma fenda protrusiva que, quando cresce, forma o sistema coronário ou, se a fenda estiver anormalmente presente, uma fístula. Dependendo da localização e tamanho da fístula, os shunts prolongados podem aumentar a carga sobre o coração e levar à insuficiência cardíaca congestiva e à hipertensão pulmonar, enquanto que os shunts de fístula coronária também podem causar “roubo” da artéria coronária e eventualmente enfarte do miocárdio. As fístulas das artérias coronárias raramente fecham espontaneamente, tendem a engrossar com a idade e levam a um coração aumentado, que é propenso a endocardite infecciosa e deve ser tratado agressivamente uma vez diagnosticado. A ecocardiografia é o teste de imagem de eleição para o diagnóstico de fístulas coronárias, uma vez que é específica, simples e precisa.