Foi realizada uma análise retrospectiva da etiologia, manifestações clínicas, índices de testes laboratoriais, protocolos de tratamento e regressão clínica de 72 pacientes com SPH num multicêntrico. Resultados As principais causas dos 72 pacientes foram na sua maioria infecções virais e linfoma de células T. As principais manifestações clínicas foram febre alta persistente (100%) e esplenomegalia (83,3%). A febre (100%), a redução dos níveis de sangue periférico de duas ou mais células sanguíneas (97,2%), o aumento dos níveis de receptores de IL-2 solúveis no soro (sCD25) (93,1%) e a redução da actividade das células NK (94,4%) foram considerados como altamente sensíveis no diagnóstico. Os testes laboratoriais revelaram que a percentagem de ferritina sérica glicosilada no grupo de doentes com HPS era de (174±160)%. Isto foi significativamente inferior aos (53,6±13,3)% dos controlos normais. Os níveis séricos de TNF-a foram (143,24-64,8) pg/L, significativamente superiores a (66,9 4-194) pg/L em controlos normais. a maioria dos pacientes com SPH apresentava deficiência hepática (83,6%), predominantemente AST elevada e hipoalbuminemia. a taxa de sobrevivência global às 15 semanas foi de 46,8% em 47 pacientes com SPH tratados. Destes, 27 pacientes com fludarabina combinada com terapia hormonal de alta dose para HPS tiveram uma taxa de sobrevivência global de 63,O%. A contagem de plaquetas e os níveis de fibrinogénio foram significativamente mais baixos no grupo da morte do que no grupo dos sobreviventes (p<0,01). Conclusão O HPS pode ser causado por uma variedade de etiologias e tem uma apresentação clínica diversificada. Febre, hipercelularidade periférica do sangue de duas ou mais linhas de sangue, níveis elevados de soro sCD25 e redução da actividade das células NK são mais sensíveis no diagnóstico. Alterações na percentagem de ferritina glicosilada e no soro TNF - os níveis de TNF são úteis no diagnóstico de HPS. fludarabina combinada com hormonas de dose elevada é uma opção de tratamento eficaz. A diminuição da contagem de plaquetas e dos níveis de fibrinogénio são factores de mau prognóstico para a doença.